Классификация цирроза печени.

Морфологическая классификация предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).

- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)

- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)

- неполная септальная форма

- смешанная форма (при которой наблюдаются различные размеры узлов).

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза:

- вирусный;

- алкогольный;

- лекарственный;

- вторичный билиарный;

- врожденный (гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит α₁-антитрипсина, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы);

- застойный (недостаточность кровообращения);

- болезнь и синдром Бадда-Киари;

- обменно-алиментарный (наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета);

- цирроз печени неясной этиологии (криптогенный, первичный билиарный, индийский детский).

Синдром Бадда-Киари: - стеноз или сужение нижней полой вены на уровне диафрагмы, печеночного сегмента или в надпеченочном отделе, печеночных вен. Основная причина тромбофлебит, флеботромбоз, периваскулярный отек и склероз, чаще на фоне кавальной гипертензии. В 22% случаев синдром Бадда-Киари развивается при циррозе печени. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.

Различают острую и хроническуюпеченочную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию - начальную (компенсированную), II стадию - выраженную (декомпенсированную) и III стадию - терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.

В зави­симости от причины различают эндо- и экзогенную формы печеночной недостаточности.

Особенности обследования больного с подозрением на ПГ (план практической подготовки студента на практическом занятии).

2.1. При опросе больного:

1) Жалобы со стороны основного заболевания.

Клинически портальная гипертензия подразделяется на 4 стадии:

I Стадия - доклиническая.

Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

II Стадия - выраженные клинические проявления.

Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.

III Стадия - резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.

IV Стадия - стадия осложнений. В таких случаях могут наблюдаться кровотечение из вен пищевода и желудка, кровотечение из прямокишечных вен, повышенная кровоточивость из носа, десен (геморрагический диатез). Имеет место плохо поддающийся терапии асцит.

У каждого третьего больного с ПГ наблюдаются более или менее выраженные клинические симптомы энцефалопатии - синдрома, объединяющего неврологические и психоэмоциональные нарушения, обусловленные метаболическими нарушениями в центральной нервной системе, последние связаны с печеночной недостаточностью. Клинические проявления печеноч­ной недостаточности разнообразны и определяются вызвавшей ее причи­ной. Они также зависят от того, какие функции печени пострадали более всего (белково-синтетическая, пигментообразования, дезинтоксикационная и т. д.).

Тяжесть печеночной недостаточности тесно взаимосвязана с интенсив­ностью желтухи, гипераммониемии. Источниками последней являются пи­щевые белки, кровь, изливающаяся в просвет пищеварительного тракта (ча­ще при кровотечении из флебэктазий пищевода). Под влия­нием пищеварительных соков и ферментов из белков образуется аммиак. В условиях нарушения дезинтоксикационной функции печени аммиак не подвергается разрушению и попадает в общий кровоток, оказывая токсиче­ское действие на головной мозг. Степень тяжести печеночной недостаточности определяет выраженность нервно-психических расстройств. На ран­них стадиях выявляют психическую депрессию или, наоборот, эйфорию, которые часто сменяют друг друга. Позднее происходят изменения невро­логического статуса: нарушение координации движения, речи, заторможен­ность сознания. В финальной стадии болезни развивается коматозное со­стояние.

2) Жалобы со стороны других органов и систем. В той или иной степени отмечаются немотивированная слабость, снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, раздражительность, головная боль, бессонница.

3) В анамнезе установить наличие в анамнезе следующих этиологических факторов ПГ:

- стресс-факторы (психический, алиментарный, токсический);

- болел ли пациент гепатитом, циррозом печени (внутрипеченочный блок);

- воспалительные, посттравматические, опухолевые заболевания органов гепатопанкреатобилиарной зоны;

- не лечился ли по поводу альвеококкоза или эхинококкоза печени (внутрипеченочный или подпеченочный блок);

- при подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni;

- врожденная и приобретенная аномалия сосудов печени;

- врожденная и приобретенная патология нижней полой вены;

- если оперировался по поводу аппендицита - были ли гнойные послеоперационные осложнения (развитие пилефлебита);

- перенесенные в детстве явления омфалита или последствия катетеризации пупочной вены;

- с какого возраста начали проявляться симптомы портальной гипертензии;

- выяснить, принимал ли пациент следующие лекарственные препараты: амиодарон, хлорпромазин, изониазид, метотрексат, метилдопа, толбутамид; воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди);

- важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит при ПГ может протекать почти бессимптомно.

4) Анамнез жизни (в т.ч. условия работы, профессиональные вредности и т.д., у женщин акушерско-гинекологический анамнез).

Важно оценить род профессиональной деятельности пациента: имеется ли у него контакт с гепатотоксическими ядами, животными.

2.2. Клиническое физикальное обследование (характерные особенности при данном заболевании):

1. Оценка общего состояния больного с ПГ (сознание, конституция, питание).

Наблюдаются изменения состояния сознания, интеллекта, поведения, нейромышечные нарушения, адинамия, отсутсвие аппетита, что обусловлено явлениями энцефалопатии. Различают латентную стадию, которую можно выявить по результатам электроэнцефалограммы и определения аммиака в крови, и четыре последовательных клинических стадии нарушений:

- легкая - нарушение сна, снижение внимания, неврастения, эйфория, депрессия, раздражительность; мелкоразмашистый тремор, изменения почерка и др.;

- средняя - летаргия; отсутствие чувства времени, амнезия; от­сутствие торможения, страх, апатия; смазанная речь, гипорефлексия, оцепенение, атаксия;

- тяжелая - дезориентация, ступор; глубокая амнезия, неспособ­ность к счету; неадекватное поведение, паранойя, ярость; гиперрефлексия, патологические рефлексы, спастичность;

- кома - отсутствие сознания.

2. Собирание информации о внешнем виде больного с ПГ (осмотр кожи, подкожного слоя, пальпация лимфатических узлов, щитовидной и молочной желез).

При развитии печеночной недостаточности наблюдается иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, “сосудистые звездочки” на коже туловища, подкожные или подслизистые кровоизлияния, пальмарная эритема.

3. Состояние сердечной системы больного с ПГ. Возможны стенокардия и брадикардия. При выраженной ПГ явления сердечной декомпенсации.

4. Состояние органов дыхания (осмотр грудной клетки и верхних дыхательных путей, пальпация грудной клетки, перкуссия и аускультация легких; определение специальных симптомов).

5. Обследование костно-мышечного аппарата (осмотр и пальпация).

6. Локальный статус: Состояние органов брюшной полости (осмотр живота, пальпация и перкуссия желудка, пальпация кишек, печенки, селезенки, поджелудочной железы, почек, органов малого таза, аускультация живота). Появляются признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Кроме этого отмечается гепатомегалия (или, наоборот, уменьшение размеров печени), болезненность печени при пальпации, спленомегалия, кожный геморрагический синдром, отеки, нарушение обмена и микроциркуляции в виде кожных проявлений (пигментация, пурпура, сосудистые звездочки) или кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные, подкожные кровоизлияния.

Рис. 4 «Голова медузы», асцит и пупочная грыжа у пациента с портальной гипертензией.

7. Гепатолиенальный синдром является ведущим при ПГ.

8. На основании полученных данных опроса, анамнеза заболевания и клинического физикального обследования больного поставить предварительный клинический диагноз.

Примеры предварительного клинического диагноза:

І-й вариант:

Основной: Цирроз печени, портальная гипертензия в стадии субкомпенсации.

Осложнение: печеночная энцефалопатия 3 степени, асцит, кровотечение из флебэктазий пищевода ІІ ст.

ІІ-й вариант:

Основной: Цирроз печени, синдром Бадда-Киари, портальная гипертензия в стадии компенсации.

Осложнение: печеночная энцефалопатия 2 степени.

2.3. В соответствии со стандартными схемами план дополнительного обследования(лабораторного и инструментального) больного с МЖ в условиях хирургического отделения включает:

1. Клинический анализ крови. Количество эритроцитов, цветной показатель, СОЭ косвенно свидетельствуют о состоянии функции печени в целом. На поздних стадиях заболевания часто отмечается анемия, увеличение СОЭ. При гиперспленизме отмечается снижение лейкоцитов менее 4х10⁹/л, тромбоцитов - менее 1х10⁸/л, кроме этого возможна панцитопения. У больных с циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

2. Анализы мочи. При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови). Возможна билирубинурия. При полном холестазе уробилин в моче отсутствует, возможны признаки токсический нефропатии. У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

3. Биохимический анализ крови.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ , АсАТ , ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

4. Коагулограмма: характерна гипокоагуляция (удлинение времени свертывания, снижение протромбина, протромбинового индекса, фибриногена).

5. Определение антител к вирусам хронического гепатита.

Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

Диагностика вирусного гепатита В (НВV). Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

Диагностика вирусного гепатита С (НСV). Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV). Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови. Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

6. Для определения функционального состояния печени общепризнанна балльная оценка по Child - Pugh, при которой выделяют группы: А (5-8 баллов), В (9-11), С (более 12), по критериям (см. таблицу 3).

Таблица 3

Критерии оценки функционального состояния печени.

Классификация тяжести болезни печени по Child-Pugh

МНО - международное нормализованное отношение

Mansour A. et al, 1997; Propst A. et al, 1995

7. При печеночной недостаточности в анализах крови отмечают гипопротеинемию, нарушение соотношения белковых фракций с преобладанием грубодисперсных компонентов (глобу­лины), гипербилирубинемию, снижение уровня фибриногена, протромби­на, холестерина. Содержание трансаминаз повышено. Тимоловая проба, как правило, повышена, сулемовая значительно снижена. Довольно рано выяв­ляют нарушения водно-электролитного обмена (снижение уровня калия и натрия в плазме крови).