Фізікальні методи дослідження. При огляді найбільш частими симптомами, що дозволяють припустити захворювання крові, є зміни з боку шкіри і слизових оболонок порожнини рота і зіву

Огляд хворого

При огляді найбільш частими симптомами, що дозволяють припустити захворювання крові, є зміни з боку шкіри і слизових оболонок порожнини рота і зіву, кісток. Необхідно оцінити також загальний стан, положення, свідомість хворого. Визначне діагностичне значення мають симптоми, отримані при огляді обличчя хворого з гематологічною патологією.

Загальний стан:

– задовільний –початок або ремісія захворювання; середньої тяжкості – анемії, хронічні лейкози, лімфогранулематоз, геморагічні діатези;

– тяжкий – агранулоцитоз, гострий лейкоз, лімфогранулематоз, залізодефіцитні анемії, гемолітичні анемії в період кризів.

Положення хворого:

– активне – хронічні лейкози в період ремісії, помірні анемії, лімфогранулематоз на початкових стадіях, спадкові гемолітичні анемії (гетерозиготні форми гемоглобінопатій, відсутність провокуючих факторів);

– активне з обмеженням положення обумовлене запамороченням при важких анеміях; болем в кістах і суглобах при мієломній хворобі, агранулоцитозі; інтоксикацією при гострому і хронічному лейкозі, лімфогранулематозі;

– пасивне – важкі анемії, агранулоцитоз, гострий лейкоз, анемічний шок, гостра ниркова недостатність при мієломній хворобі, гемолітичний криз.

Свідомість:

– ясне – анемії, хронічні лейкози в стадії ремісії;

– потьмарене – гострий і хронічний лейкози в термінальній стадії, кровотечі при гострому лейкозі, лімфогранулематозі, виразкове ураження стінки шлунка і кишечника, апластичні анемії;

– гемокоагуляційний шок при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром) – гострий лейкоз.

Обличчя хворого:

– "обличчя Гіппократа" при внутрішніх кровотечах – гострі постгеморагічні анемії;

– "баштовий череп", мочки вух, що приросли – уроджені гемолітичні анемії (хвороба Мінковського-Шоффара);

– обличчя при перніціозній анемії характеризується блідістю зі світло-лимонно-жовтим відтінком шкіри з коричневою пігментацією на щоках;

– обличчя при хронічному мієлолейкозі характеризується блідістю шкіри, обумовлене вторинною анемією, частіше коричнево-червоного із синюшним відтінком вузлуватими утвореннями в ділянці надбрівних дуг, на вушних мочках, щоках, чолі, змінений зовнішній вигляд хворого як при леонтіазі ("левине обличчя");

– обличчя при еритремії вишнево-червоного кольору, шкіра з цианотичним відтінком, особливо в ділянці носа, щік, вух.

– “гемолітичне обличчя” – потовщення кісток черепа, порушення змикання щелеп, іктеричність із блідістю.

Шкіра

Велике значення для діагностики захворювань крові має колір шкіри і слизових оболонок. Патологічні елементи (висипання, ущільнення, новоутворення, крововиливи) можуть носити загальний неспецифічний характер, а також відображати специфічні патологічні процеси.

Зміна шкіри при анеміях. Ведучим симптомом анемії є блідість шкірних покривів і слизових оболонок, причому для недокрів'я характерне сполучення блідості кон'юнктиви і шкірних покривів, на відміну від блідості, викликаної недостатнім розвитком капілярної мережі.

Гострі постгеморагічні анемії – різка блідість шкірних покривів і слизових оболонок з легким цианотичним відтінком, обумовленим різкою аноксемією; пізніше може спостерігатися пастозність і легка набряклість, обумовлена вторинною гідремією.

Хронічні постгеморагічні анемії – блідість шкірних покривів може сполучатися з іншими відтінками шкіри, наприклад, характерна "кахектична шкіра" при раку шлунку, пастозність і висхідні набряки; підшкірно-жировий прошарок зменшений, тому шкіра стає зморшкуватою, нееластичною; при одночасному пригніченні тромбоцитопоезу зрідка спостерігаються синці і крововиливи.

Постгеморагічні анемії при травмах, пораненнях – блідість шкірних покривів сполучається з землистим відтінком, обумовлена кровотечею і токсично-інфекційним впливом на гемопоетичну систему.

Ранній хлороз характеризується різкою, злегка восковидною блідістю зі своєрідним легким зеленуватим відтінком шкіри (алебастровий відтінок), що сполучається з блідістю слизових оболонок і кон'юнктиви, рідше виявляється пастозність і набряклість.

Пізній хлороз характеризується блідістю шкірних покривів і слизових з легким воскоподібним відтінком, спостерігається в жінок в передклімактеричний період.

Гемолітичні анемії характеризуються помірною блідістю в сполученні з золотаво-жовтим, рідше світло-канарковим відтінком шкірних покривів і легкою іктеричністю кон'юнктив і склер. При спадкових анеміях переважає жовтяниця, а при придбаних анеміях – блідість. Характерний хвилеподібний характер забарвлення покривів: в період ремісії жовтяниця зменшується або зникає, а при загостренні з'являється або підсилюється (звичайно в сполученні з болями в ділянці печінки і селезінки). Гемолітична анемія ніколи не супроводжується сверблячкою і дуже рідко геморагічним синдромом.

Апластична анемія характеризується різкою блідістю шкірних покривів, особливо на долонях і вухах (здаються воскоподібними), наявністю великої кількості крововиливів і синців, при збереженому підшкірно-жировому прошарку.

Мегалобласна анемія (В₁₂-дефіцитна, фолієво-дефіцитна) характеризується блідістю зі світло-лимонно-жовтим відтінком шкіри обличчя, долонь, тулуба, часто колір шкіри воскоподібний. Іноді спостерігається коричневого кольору пігментація (подібно при Адисоновій хворобі), котра частіше зустрічається на обличчі, особливо на щоках; рідше спостерігається геморагічний синдром (дрібні крововиливи на шкірі, слизових і особливо характерно в сітківці ока). Підшкірно-жировий прошарок розвинутий добре.

Вторинні анемії, що розвиваються на тлі глістяних інвазій, хвороб нирок, злоякісних новотворів, ендокринних захворювань, не мають настільки характерних рис, переважають ознаки основного захворювання.

Зміна шкіри при лейкозах. Шкірні зміни при лейкозах виявляються або у вигляді специфічних лейкемічних інфільтратів, або неспецифічними реакціями різної морфології (лейкемідами).

Гострі лейкози характеризуються загальною блідістю шкірних покривів і слизових оболонок, що іноді сполучається з легкої субіктеричністю. Геморагічний синдром – від маленьких крапкових крововиливів до крововиливів величиною із чечевицю, особливо на шкірі нижніх кінцівок і тулуба. Геморагії різної давнини обумовлюють одночасно розмаїтість кольору крововиливів (від синьо-фіолетового до жовто-зеленого, "шкіра цвіте"). Нерідко на місці геморагій розвивається некроз шкіри і виразки, обумовлені приєднанням вторинної інфекції. В ряді випадків зустрічається папульозна, пустульозна і макуло-папульозна екзантема. Дуже рідко можуть розвиватися пухлиноподібні лейкемічні інфільтрати, патогномонічні для хронічних форм лейкозів.

Хронічний мієлолейкоз характеризується блідістю шкірних покривів і слизових, ступінь якої залежить від виразності супутньої анемії. Рідко спостерігається геморагічний синдром. Специфічні шкіряні зміни – лейкемічні інфільтрати (коричнево-червоний і бурий кольори, величиною від шпилькової голівки до яйця) з'являються на шкірі кінцівок, тулуба, спини (окрім обличчя), ці вузли обмежені, чуттєві при пальпації, іноді перетворюються на виразки; рідше спостерігається мієломна еритродермія, що більш характерна для злоякісних лімфом.

Хронічний лімфолейкоз характеризується загальною блідістю, обумовленою розвитком вторинної анемії. Шкіра над різко збільшеними лімфатичним вузлами не змінена, не зрощена з лімфатичними вузлами. Усі шкірні елементи при хронічному лімфолейкозі можна розділити на 2 групи:

– неспецифічні зміни шкіри (дерматити, оперезуючий лишай, екзема, кропивниця, папулезна висипка), що викликають шкірну сверблячку, рідше – крововиливи;

– специфічні шкірні зміни, що мають лейкемічну будову (лейкемічна екзантема, вузлуваті обмежені утворення на шкірі, лейкемічна еритродермія):

Лейкемічна екзантема – маленькі обмежені папули у великій кількості, частіше виражені на тулубі, особливо на животі, величиною від шпилькової голівки до чечевиці. Колір шкіри від блідо-рожевого до коричневого і багряної-червоного із синюватим відтінком Шкіра кінцівок і обличчя звичайно чиста.

Вузлуваті обмежені утворення, насамперед на обличчі в ділянці надбрівних дуг, на вушних мочках, щоках, чолі ("левине обличчя"), можуть також локалізуватися на дорзальній поверхні верхніх і нижніх кінцівок, частіше в нижніх відділах; характерна симетрія ураження шкіри. Крім того, ці утворення можуть спостерігатися на грудій клітці в ділянці сосків, на животі, мошонці, половому члені. Вузлуваті утворення еластичні, м'які, тістоподібної консистенції, частіше коричнево-червоного кольору із синюшним відтінком, безболісні.

Універсальний (розповсюджений) лімфоматоз шкіри – лейкемічна еритродермія характеризується дифузійним почервонінням і стовщенням шкіри.

Хлорома являє собою “вузлики” (ущільнення в шкірі) зеленуватого кольору на тлі блідої шкіри з жовтувато-сірим відтінком; рідше виражена жовтяниця завжди з зеленуватим відтінком.

Зміна шкіри при лімфогранулематозі характеризується різноманітним забарвленням шкіри – від матово-сіркою до інтенсивно темної, місцями коричневого кольору (колір пігментації обумовлений ураженням наднирників). У більшості випадків лімфогранулематоз супроводжується шкірною сверблячкою. Шкірні елементи розділяють на 2 групи:

– неспецифічні: кропив'янка, булезна і пемфігоподібна екзантема і еритродермія; пігментовані імпетігоподібні ділянки на шкірі; в результаті порушення загального харчування і прогресуючої кахексії розвиваються пролежні і ділянки омертвіння; рідше – місцеві набряки над збільшеними лімфатичними вузлами;

– специфічні зміни шкіри у вигляді шкірної форми лімфогранулематозу. Це окремі, величиною з горошину, щільні інфільтрати в шкірі, безболісні, темного кольору, нерідко спаяні між собою. Локалізуються на шкірі спини, верхньої третини плечей, молочних залозах (крім шкіри обличчя і слизових), нерідко з виразками. Крім того, можуть спостерігатися папульозні елементи рожевого і червонуватого кольору; пласкі інфільтрати, дифузійне ущільнення шкіри. Таким чином, для лімфогранулематозу характерний поліморфізм специфічних шкірних елементів.

Зміни шкіри при лімфосаркомі мало характерні і необов'язкові. Можуть спостерігатися зміни шкіри над виразками і лімфатичними вузлами; рідше спостерігаються дрібні метастазування в шкіру при ураженні внутрішніх органів.

Зміна шкіри при еритремії характеризується вишнево-червоним або багряно-червоним кольором шкіри з цианотичним відтінком, особливо на обличчі і слизових оболонках. Особливо інтенсивне забарвлення носа, щік, вух, решта шкіри – рожева; іноді спостерігаються трофічні зміни: некроз і виразки шкіри; характерні також сухість і шелушіння, геморагічний синдром.

Зміна шкіри при геморагічних діатезах (хвороба Верльгофа – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Шейнлейна-Геноха – атромбопенічна пурпура, гемофілія, а також анемії і лейкози).

Хвороба Верльгофа характеризується наявністю крововиливів різних розмірів і ступеню в шкірі і слизових оболонках, що поширюються по всьому тілу, переважно у вигляді петехій на верхніх і нижніх кінцівках, частіше на згинальній поверхні рук, шиї, рідше на спині, обличчі.

При хворобі Шейнлейна-Геноха може спостерігатися геморагічний висип, що локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, частіше гомілках. Висип спочатку за типом розеол, потім стає петехіальним, геморагічним, здобуває червоного і фіолетового кольору; окремі елементи піднімаються над поверхнею шкіри і супроводжуються сверблячкою. Іноді навколо уражених суглобів з'являються почервоніння і висипи. Характерно "поштовхоподібне" виникнення окремих елементів, тобто одночасно групові висипання з визначеними проміжками.

Гемофілія характеризується підшкірними висипаннями (крововиливами), що з'являються під дією легких травм.

Зміни нігтів і волосся. При залізодефіцитній анемії відзначається ламкість і нерівність нігтів. Нігті стоншені, пласкі або увігнуті, ложкоподібні (койлоніхії), мають борозни і вдавлення, тріщини.

Еритремія характеризується трофічними порушеннями нігтів.

В₁₂-дефіцитна анемія характеризується раннім посивінням і випаданням волосся.

Зміна порожнини рота і зіву. Важливе місце в діагностиці гематологічних захворювань належить огляду порожнини рота і зіву.

Зміни порожнини рота і зіву при анеміях характеризуються блідістю слизових оболонок, рідше розпушеністю і помірної кровоточивістю ясен.

В₁₂-дефіцитна анемія характеризується “лакованим” язиком з наявністю яскраво-червоних ділянок на спинці язика і по його краях (глосит Хантера). Іноді на язиці можуть з'являтися яскраво-червоні дрібні ділянки, оточені віночком білих пухирців. Пізніше відбувається атрофія сосочкового шару, і язик набуває "поліровану поверхню". Хворі втрачають смакову чутливість. Іноді червоні плями з язика переходять на слизову щік, рідше – стравоходу, обумовлюючи розвиток дисфагії (симптом Плуммера-Вінсона); крім того, спостерігаються хворобливі екскоріації і тріщини в куточках рота. Мигдалини уражаються рідко.

При залізодефіцитній анемії відзначається глосит, що супроводжується болісністю язика, атрофією сосочків, тріщинами на кінчику язика і по краях, ділянками почервоніння неправильної форми (“географічний язик”).

Для апластичної анемії характерний геморагічний синдром на слизовій ротовій порожнині, розшарування ясен, а головне, некротичні зміни мигдалин. Спочатку з'являються різної величини крововиливи в слизовій порожнині рота, розшарування і кровоточивість ясен, далі на цьому місці утворюється виразка в ділянці мигдалин, глотки, часто ці зміни сполучаються з некрозом і гангреною, гнильним запахом з рота. Одночасно геморагічний синдром у вигляді петехій з'являється на шкірі, особливо в місцях найбільшого тертя і тиску. Характерний значний поліморфізм шкіряних проявів: пустули, везикули, еритема, одночасно спостерігаються петехії, екхімози, крововиливи, некрози на щоках, носі, губах.

Еритремія характеризується посиленням кольору слизових оболонок до багряного-червоного з ціанотичним відтінком.

Зміни порожнини рота і зіву при лейкозах залежать від форми лейкозу. При гострих лейкозах характерні крововиливи, некротичні виразки слизової оболонки рота і мигдалин, а при хронічних – появи вузликів лімфатичної або мієлоїдної метаплазії слизової оболонки рота.

Гострі лейкози, не залежно від їхнього характеру, проявляються розшаруванням і кровоточивістю ясен, мигдалин, їх невротизацією, численними крововиливами, наявністю брудного сірого нальоту, виразкою слизової щік, м'якого піднебіння, рідше язика і носа, появою з рота гнильного, смердючого запаху.

Хронічні лейкози:

– хронічний лімфолейкоз характеризується появою на слизовій щік, рідше ясен, піднебінні і язика маленьких вузликів, іноді більш великих вогнищ лімфатичної тканини, рідше відзначається кровоточивість і крововиливи. Ураження губ утрудняє мову, робить її невиразною;

– хронічний мієлолейкоз. На тлі блідої слизової оболонки рота (щоки, ясен, мигдалин, глотки) рідкі дрібні крововиливи, іноді з'являються дрібні вузлики.

Зміни порожнини рота і зіву при геморагічних діатезах (хвороба Верльгофа, гемофілія, хвороба Шенлейна-Геноха) характеризуються появою в слизовій оболонці порожнини рота дрібних і великих крововиливів.

Зміни кісткової системи при захворюваннях крові обумовлена:

а) змінами з боку кісткового мозку (гіперплазія кісткового мозку в результаті патологічних клітинних клонів) при еритремії, гострому і хронічному лейкозах, лімфогранулематозі, мієломній хворобі;

б) безпосереднім ураженням самої кісткової тканини при мієломній хворобі і лімфогранулематозі.

Болісність при пальпації і постукуванні по грудині, IV і V ребрах, великогомілковій кістці, рідше по хребту, характерна для В₁₂-дефіцитної анемії, лейкозів, лімфогранулематозу.

Патологічні переломи ураженої кісткової тканини характерні для мієломної хвороби (уражаються частіше пласкі кістки), рідше спостерігаються при лімфогранулематозі.