Патоморфология ОРЛ.
Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани: мукоидное набухание (обратимая стадия), фибриноидное набухание, гранулематозная, склеротическая.
Цикл развития гранулемы составляет 6–12 месяцев. Это соответствует срокам развития порока клапанов и миокардиосклероза.
Таблица 52 – Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Клинические варианты
1. Острая ревматическая лихорадка.
2. Повторная ревматическая лихорадка.
Клинические проявления
Основные
• Кардит (вальвулит).
• Артрит.
• Хорея.
• Кольцевидная эритема.
• Подкожные ревматические узелки.
Дополнительные
• Лихорадка.
• Артралгии.
• Абдоминальный синдром.
• Серозиты.
• Изменения лабораторных показателей.
Активность ОРЛ
1. I ст.
2. II ст.
3. III ст.
Исход
1. Выздоровление
2. ХРБС:
• без порока сердца
• с пороком сердца
Стадия недостаточности кровообращения
1. Классификация Стражеско‑Василенко
• 0
• I
• IIА
• IIБ
• III
2. Функциональный класс (по классификации Нью‑Йоркской ассоциации кардиологов)
• 0
• I
• II
• III
• IV
Диагностика
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя‑Джонса, видоизмененные с учетом последних рекомендаций ВОЗ и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. (табл.53).
Таблица 53 – Критерии Киселя‑Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)
Большие критерии
1. Кардит
2. Полиартрит
3. Хорея
4. Кольцевидная эритема
5. Подкожные ревматические узелки
Малые критерии
1. Клинические:
• артралгии;
• лихорадка
2. Лабораторные:
• увеличение СОЭ
• увеличение СРБ
3. Инструментальные:
• удлинение интервала PR на ЭКГ,
• признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер‑ЭхоКГ
Данные, подтверждающие предшествовавшую А‑стрептококковую инфекцию
1. Позитивная А‑стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный результат теста быстрого определения А‑стрепто‑коккового антигена
2. Повышенные или возрастающие титры противострептококковых антител (антистрептолизин‑0, антидезоксирибонуклеаза В)
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими перенесённую инфекцию, вызванную БГСГА, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является кардит, определяющий тяжесть течения и исход заболевания. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного ребенка, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, сердцебиение и перебои в сердце, может развиться недостаточность кровообращения.
Такое течение ревматического миокардита встречается довольно редко. Чаще имеют место умеренные изменения со стороны миокарда: общее состояние пациента незначительно нарушено, выявляются тахикардия (реже брадикардия), приглушение I тона, «мягкий» систолический шум, небольшое расширение левой границы сердца.
При УЗИ сердца определяются признаки увеличения размеров сердца, умеренного снижения сократительной функции миокарда.
На ЭКГ – удлинение интервала PQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях). Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ. В 30% случаев течение миокардита осложняется различными эктопическими аритмиями (экстраситолией, парасистолией, мерцанием предсердий).
Эндокардит. Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови.
Чаще поражается митральный клапан (вальвулит митрального клапана), аускультативно может выслушиваться дующий, связанный с I тоном, систолический шум в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – чёткая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
УЗ‑признаки ревматического вальвулита митрального клапана:
1. краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
2. ограничение подвижности утолщенной задней створки;
3. наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
4. небольшой концевой пролапс (3–4 мм) передней или задней створки митрального клапана.
УЗ‑признаки вальвулита аортального клапана:
1. утолщение, рыхлость эхо‑сигнала аортальных створок;
2. чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
3. аортальная регургитация;
4. высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.
Перикард вовлекается в процесс при ОРЛ редко (0,5–1%). При этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца). Появляются типичные изменения на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента ST, снижение зубца Т. При перикардите обычно нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения.
Ревматический полиартрит имеет доброкачественное течение, зачастую протекает со слабовыраженным экссудативным компонентом и, как правило, сочетается с кардитом. Поражаются преимущественно крупные и средние суставы, могут быть полиартралгии «летучего» характера. Артрит развивается после перенесенной 2–3 недели БГСГА – носоглоточной инфекции. Быстро реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.
Ревматическая хорея (малая хорея) диагностируется у 6–17% больных детей и подростков. Чаще поражаются девочки.
Признаки малой хореи:
1. размашистые непроизвольные хореические гиперкинезы;
2. мышечная гипотония;
3. расстройства статики и координации (ребенок гримасничает, становится неловким, роняет предметы);
4. признаки сосудистой дистонии;
5. психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.).
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т. е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения других причин поражения нервной системы. Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5–3 месяца.
У 7–10% пациентов на коже появляются элементы кольцевидной эритемы. Обычно они локализуются над пораженными суставами или на туловище (на спине, груди). Сыпь не возвышается над поверхностью кожи и не сопровождается зудом, быстро исчезает под влиянием лечения. Редко обнаруживаются ревматические узелки – подкожные безболезненные плотные образования, размером от 2 до 6 мм, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков позвонков и остистой части головы.
Кольцевидная эритема и подкожные узелки в последние годы встречаются крайне редко. Однако специфичность данных симптомов при ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.
В ряде случаев ОРЛ может начинаться с появления резких болей в животе, так называемого абдоминального синдрома.
Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым» диагностическим критериям Киселя‑Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым при ОРЛ у детей и подростков только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин.
Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями, подтверждающими активную БГСГА‑ инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отношении наиболее надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или, что важнее, возрастающие показатели (титры) противострептококковых антител – АСЛ‑0 и анти‑ДНКазы В. Как правило, титры указанных противострептококковых антител начинают повышаться к концу 2‑й недели после перенесенного БГСГА‑ тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3–4‑й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2–3 мес. с последующим снижением до исходных значений.
Однако необходимо заметить, что уровень антител к стрептококкам чаще бывает нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Подобная ситуация может встречаться у подростков с ревматической хореей или поздним кардитом, когда каждый из этих синдромов выступает в качестве единственного «большого» критерия.
Важно правильно оценить степень активности ОРЛ, т.к. это определяет дальнейшую тактику лечения.
Дата добавления: 2016-02-02; просмотров: 1243;