Изменения жирового обмена

Вследствие усиленного липолиза у детей с БЭН отмечается троекратное уменьшение объёма жировой ткани. Жиры активно используются для процессов глюконеогенеза, что приводит к снижению сывороточного уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Липопротеиды очень низкой плотности в плазме крови практически отсутствуют, а концентрация липопротеидов низкой плотности значительно снижена. Вследствие дефицита апопротеинов, недостатка лизина, холина и карнитина в организме нарушается синтез липопротеидов. Отмечается выраженный дефицит эссенциальных жирных кислот. Сниженная липопротеинлипазная активность приводит к нарушению утилизации триглицеридов в тканях; перегрузка триглицеридами (их содержание повышается на 40%) при недостаточном количестве липопротеидов низкой плотности негативно сказывается на функции печени, что приводит к развитию баллонной и жировой дистрофии гепатоцитов.

Изменения желудочно‑кишечного тракта

Дистрофические изменения в слизистой оболочке тонкой кишки приводят к атрофии ворсинок и исчезновению щёточной каёмки. Нарушается секреторная функция пищеварительных желёз, снижается кислотность желудочного сока, развивается угнетение продукции и активности пищеварительных ферментов и билиарных секретов. Страдает барьерная функция слизистой оболочки кишки: нарушается межклеточное взаимодействие энтероцитов, угнетается продукция лизоцима и секреторного иммуноглобулина А. Вследствие дистрофии мышечных слоев кишечной стенки нарушается кишечная моторика, развивается общая гипотония и дилатация с периодическими волнами антиперистальтики. Подобные изменения ЖКТ приводят к развитию мальдигестии, мальабсорбции, восходящей бактериальной контаминации тонкой кишки и усугублению БЭН.

Изменения сердечно‑сосудистой системы

Со стороны сердечно‑сосудистой системы у детей с БЭН наблюдается склонность к развитию централизации кровообращения, возникающая на фоне гиповолемии и проявляющаяся гипердинамической реакцией миокарда, лёгочной гипертензией, спастическим состоянием прекапиллярных артериол, нарушением микрогемоциркуляции с признаками «сладж синдрома» в микрососудах. Гемодинамические расстройства патогенетически связаны с хронической стрессовой реакцией. При БЭН I и II степени отмечают нарастающую симпатикотонию и усиливающуюся активность центрального контура регуляции, при III степени – «срыв адаптации», децентрализацию регуляции с переходом на автономные уровни. При тяжёлой форме БЭН отмечают отрицательный хронотропный эффект, склонность к гипотензии, брадикардии и высокий риск развития гиповолемического шока. Однако инфузионную терапию следует применять крайне осторожно, так как вследствие высокой гидратации тканей, изменения микроциркуляторного русла и развития натрий‑калиевого дисбаланса велик риск быстрого развития сердечно‑сосудистой недостаточности и синдрома внезапной смерти из‑за асистолии.