Наибольшее диагностическое значение придают так называемым склеродермическим антителам.

1. Антитела Scl‑70 чаще обнаруживают при диффузных формах ССД (40%). Их присутствие в сочетании с носительством HLA‑DR3/DRw52 – прогностически неблагоприятный фактор у больных с синдромом Рейно, увеличивающий риск развития легочного фиброза при ССД в 17 раз.

2. Антитела к центромере (элемент хромосомы) обнаруживают у 20–30% больных (большинство из них имеют признаки CREST‑синдрома).

3. Антитела к РНК‑полимеразе I и III высокоспецифичны для ССД. Они присутствуют преимущественно у больных с диффузной формой и ассоциируются с поражением почек и неблагоприятным прогнозом.

При поражении почек отмечают выраженную в той или иной степени протеинурию в сочетании с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, цилиндрурия). При истинной склеродермической почке (развитие некрозов почечной ткани вследствие поражения почечных сосудов) может развиться острая почечная недостаточность с увеличением содержания креатинина в крови.

При ССД отмечают диссоциацию между обнаруживаемыми при пункционной биопсии выраженными морфологическими изменениями почечной ткани и сосудов и сравнительно умеренными клиническими (в том числе лабораторными) признаками поражения почек. Если вследствие поражения почек развивается АГ, то отмечают изменения глазного дна (сужение артерий и расширение вен).

При поражении сердца на ЭКГ определяют неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца Т), а иногда – нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически визуализируют увеличение сердца. Рентгенография помогает обнаружить кальциноз мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также дифференцировать изменения суставов при ССД с нарушениями при РА (при ССД отсутствуют эрозии суставных поверхностей). В 60–70% случаев на рентгенограмме отмечают поражение ЖКТ (особенно пищевода и кишечника). Изменения пищевода представлены его диффузным расширением в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.

При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц обнаруживают характерные для ССД фиброзные изменения, а также поражение сосудов. Данные морфологического исследования не оказывают решающего значения в установлении диагноза.

Диагностика

Диагностика болезни основана на обнаружении больших и малых диагностических критериев.

К большим критериям относят проксимальную склеродерму – симметричное утолщение, уплотнение и индурацию кожи пальцев и кожи, расположенной проксимальнее пястно‑фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею и туловище (грудная клетка и живот).

Малые критерии:

1. склеродактилия – вышеперечисленные кожные изменения, ограниченные вовлечением в патологический процесс пальцев;

2. рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев;

3. двусторонний базальный легочный фиброз.

У больного ССД должен присутствовать либо главный критерий (большой), либо, по крайней мере, два малых критерия. Чувствительность – 97%, специфичность – 98%.

Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST ‑ по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).

Диагностика ССД на ранних стадиях основана на обнаружении триады первоначальных признаков (возникающих наиболее рано): синдрома Рейно, суставного синдрома (чаще – полиартралгии) и плотного отека кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживают одну из висцеральных локализаций процесса.

Значительные трудности в диагностике ССД связаны с отсутствием характерного кожного синдрома у больных с выраженными полисиндромными поражениями внутренних органов (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, позволяющее обнаружить нарушение моторики пищевода и его расширение, а также дилатацию двенадцатиперстной и толстой кишки.