В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико‑морфологическую характеристику поражения органов и систем.

1. Характер течения:

• быстро прогрессирующее;

• хроническое.

2. Стадия:

• начальная;

• генерализованная;

• терминальная.

3. Клинико‑морфологическая характеристика поражения:

• кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;

• опорно‑двигательного аппарата – артралгии, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, кальциноз, остеолиз;

• сердца – миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего – недостаточность клапана);

• легких – интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит;

• пищеварительной системы – эзофагит, дуоденит, спруподобный синдром;

• почек – истинная склеродермическая почка, хронический диффузный гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит;

• нервной системы – полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги.

4. Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4‑балльной системе:

• 0 – уплотнения нет;

• 1 – незначительное уплотнение;

• 2 – умеренное уплотнение;

• 3 – выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).

Рис. 7–1. Патогенез системной склеродермии

В последние годы стали выделять пресклеродермию, диффузную кожную склеродермию, ограниченную (лимитированную) склеродермию, включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и склеродерму без склеродермии (этот вариант весьма редок и составляет не более 5 % всех больных с ССД).

Для хронического течения, наиболее свойственного ССД, характерны постепенно развивающиеся вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что служит единственным признаком заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с развитием остеолиза и медленно прогрессирующих склеротических изменений внутренних органов (пищевода, сердца, легких).

Быстро прогрессирующее течение характеризуется возникновением тяжелых фиброзных периферических и висцеральных поражений уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки (наиболее частая причина смерти больных).

Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:

1. стадия I – начальных проявлений – преимущественно суставные изменения при подостром, и вазоспастические – при хроническом течении;

2. стадия II – генерализации процесса – полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем;

3. стадия III – терминальная – преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто‑некротических процессов (нередко – с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).