Системная склеродермия

ССД – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно‑склеротическими изменениями кожи и внутренних органов. Это определение болезни отражает существо ССД – фиброзную трансформацию соединительной ткани, служащей каркасом внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов. Безудержное развитие фиброза связано с избыточным коллагенообразованием вследствие нарушения функционирования фибробластов.

Распространенность ССД различна в разных географических зонах и этнических группах, в том числе и проживающих в одном регионе. Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 19,0 случаев на 1 млн населения в год. ССД чаще регистрируют среди женщин (соотношение 5:7,1) в возрасте 30–60 лет.

Этиология

Причина развития болезни неизвестна. Придают значение вирусам, так как существуют косвенные свидетельства их роли в возникновении ССД: в пораженных тканях обнаружены вирусоподобные включения и повышенный титр антивирусных антител. Установлена семейно‑генетическая предрасположенность к ССД, так как у родственников больных обнаруживают изменения белкового обмена в виде гипергаммаглобулинемии, синдрома Рейно, а иногда и ССД.

К неблагоприятным факторам, способствующим манифестации болезни и ее обострениям, следует отнести факторы внешней среды (длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью), применение лекарственных средств (блеомицин, триптофан), а также охлаждение, травмы, нарушение нейроэндокринных функций и воздействие профессиональных вредностей в виде вибрации.

Патогенез

В основе патогенеза лежит нарушение процесса взаимодействия различных клеток (эндотелиальных, гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т‑ и β‑лимфоцитов, моноцитов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и компонентами соединительнотканного матрикса. Результатом всего перечисленного служит селекция популяции фибробластов, устойчивых к апоптозу и функционирующих в автономном режиме максимальной синтетической активности, что активирует неофибриллогенез и способствует изменению гликопротеидов основного вещества соединительной ткани. В результате развиваются фиброзно‑склеротические изменения соединительной ткани. Одновременно происходит дисрегуляция иммунного ответа организма на внедрение вируса, что выражается в гиперпродукции антител к собственным тканям (аутоантитела). Затем формируются иммунные комплексы, оседающие в микроциркуляторном русле и внутренних органах, что приводит к развитию иммунного воспаления. Выраженность иммунных и аутоиммунных нарушений при ССД не столь велика, как при СКВ.

Фиброзно‑склеротические изменения соединительной ткани, поражение сосудов и внутренних органов в результате иммунного воспаления обусловливают многообразие клинических признаков заболевания (рис. 7–1).

Классификация