Клиническая картина. Жалобы больных на нарастание отеков, одышку, снижение отделения мочи, резкую слабость.

Жалобы больных на нарастание отеков, одышку, снижение отделения мочи, резкую слабость.

Отеки наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности (рис.4-1, 4-2). При обследовании периферические отеки (вплоть до анасарки) – фациальные, периорбитальные, отеки ног и полостные (гидроторакс, гидроперикард, асцит). Измерение АД позволяет своевременно констатировать ортостатическую гипотензию и шок.

Рис. 4-1.Отеки лица при нефротическом синдроме.

Рис. 4-2. Отеки нижних конечностей у пациентки с нефротическим синдромом.

Лабораторные исследования.

Со стороны периферической крови – лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Гиперхолестеринемия иногда может достигать очень высокого уровня - до 20-26 ммоль/л и более. В отдельных случаях концентрация холестерина не превышает верхней границы нормы.

Инструментальные исследования:

Для исключения структурных нарушений почки и мочевых путей и выявлении осложнений проводят УЗИ почек, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ.

Осложнения НС.

1. Нефротический кризвозникает у больных, имеющих анасарку и водянку серозных полостей, выраженную гипопротеинемию, гипоальбуминемию. Объем циркулирующей крови уменьшается до 1,0 – 1,5 лпри норме 4 – 6 л, увеличивается объем внеклеточной жидкости.

Клинические проявления нефротического криза:

- гиповолемический шок;

- массивные отеки;

- снижение диуреза;

- абдоминальные интенсивные боли;

- анорексия, тошнота, рвота;

- мигрирующая рожеподобная эритема на животе, грудной клетке и разгибательной поверхности нижних конечностей, появление эритемы сопровождается лихорадкой до 39⁰С;

- адинамия, гипоксия;

Лечение.

Все больные с НС нуждаются в госпитализации.

I. Воздействие на активность основного заболевания (или вторичной причины).

II. Патогенетическая терапия.

III. Симптоматическая терапия (отеков, гиперлипидемии), неспецифическое лечение протеинурии.

Лечение НС проводится с учетом этиологии.

При НС, обусловленном иммуновоспалительным процессом, для подавления активности используется иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды, цитостатики, циклоспорин А и др. селективные иммунодепрессанты (мофетила микофенолат).

Глюкокортикоиды (ГК), обладающие противовоспалительным действием чаще применяются внутрь - преднизолон в высоких (1-2 мг/кг в день) или умеренно высоких (0,6-0,8 мг/кг в день) дозах, ежедневно в 2-3 приема или однократно утром, длительно (1-4 мес), с последующим медленным снижением. Возможен и альтернирующий режим, когда больной принимает через день однократно утром двойную дозу.

При высокой активности почечного воспаления для быстрого достижения очень высоких концентраций ГК в плазме крови показана "пульс-терапия" - внутривенное введение сверхвысоких доз (0,8-1,2 г) метилпреднизолона.

Цитостатики при лечении НС используются несколько реже ГК из-за большей тяжести побочных эффектов. Как правило, используют алкилирующие соединения - циклофосфамид (в дозе 1,5-2 мг/кг в день).

Селективный иммунодепрессант - циклоспорин А (ЦсА) показан в первую очередь больным при частом рецидивировании НС или стероидорезистентном НС, при развитии осложнений стероидной и цитостатической терапии.

Неиммунная нефропротективная терапия: гиполипидемические препараты, в первую очередь, статины, ингибиторы АПФ, АРА II.

Для поддержания адекватного диуреза у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией введение петлевых диуретиков (фуросемида, торасемида, буметанида) сочетают с инфузиями альбумина.

Устранение гиперкоагуляции –антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярные гепарины).

Заместительная почечная терапия (ГД, ПД, трансплантация почки) показана при СКФ < 15 мл/мин.

При нефротическом кризе: восполнение ОЦК плазмазаменителями: альбумин 20% - 100,0; декстран (реополиглюкин) от 400 до 1200 мл/сут. С добавлением в конце инфузии 80-200 мг фуросемида.

- ГК: «пульс-терапия».

- Антикининовые средства: пирикарбат по 0,5 г 4 раза в сутки.

- Антигистаминные средства (хлоропирамин, прометазин и т.д.).

- На область эритемы – компрессы с гепариновой мазью.

- Антибиотики – при инфекционных осложнениях.

Профилактика.

Необходимо рациональное и настойчивое лечение острого и хронического гломерулонефрита и других заболеваний почек, тщательная санация очагов инфекции, а также профилактика тех заболеваний, которые могут быть причиной нефротического синдрома. Следует проявлять осторожность в назначении лекарственных препаратов, обладающих нефротоксичностью и способностью вызывать аллергические реакции. Больные должны избегать переохлаждения, избыточной инсоляции. Они нуждаются в трудоустройстве с ограничением физических и нервных нагрузок.