Нефротический синдром.

Нефротический синдром (НС) – одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и, особенно, хронических гломерулярных заболеваний почек.

Нефротический синдром– клинико - лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя:

- отеки, часто достигающие степени анасарки с водянкой полостей;

- массивную протеинурию (>3,5 г в сутки),

- гипопротеинемию,

- диспротеинемию (гипоальбуминемия-уровень белка крови у взрослых <30г/л, гипер a_{2 ,} g-глобулинемия),

- гиперлипидемию(гиперхолестеринемия>5,1 ммоль/л,гиперфосфолипидемия, повышение липопротеидов низкой и очень низкой плотности и снижение липопротеидов высокой плотности),

Обязательные признаки нефротического синдрома-протеинурия и гипоальбуминемия, выраженность отеков может быть различной, гиперлипидемия непостоянной.

Классификация.

Единой общепринятой классификации нет. Нефротический синдром классифицируют по причине возникновения (врожденный и приобретенный), клиническим формам («чистая» и смешанная), степени тяжести (легкая-альбумины сыворотки 25-30 г/л, умеренная- 20-25 г/л, тяжелая <20 г/л), течению (циклическое, рецидивирующее, персистирующее) и наличию осложнений (нефротический криз, инфекции – пневмонии, сепсис и др.; тромбозы, инфаркты, отек мозга, легких, сетчатки).

Этиология.

1. НС при заболеваниях собственно почек:

- острый гломерулонефрит;

- гломерулонефрит быстропрогрессирующий;

- гломерулонефрит хронический;

- нефропатия беременных;

- семейный НС;

- Альпорта синдром;

- Гудпасчера синдром.

2. НС при болезнях нарушенного обмена веществ:

- сахарный диабет с развитием диабетического гломерулосклероза;

- амилоидоз;

- микседема.

3. НС при системных заболеваниях соединительной ткани:

- системная красная волчанка;

- ревматоидный артрит;

- системная склеродермия;

- узелковый периартериит;

- геморрагический васкулит.

4. НС при инфекциях и инвазиях:

- инфекционный эндокардит;

- стафилококковый сепсис;

- ВИЧ-инфекция;

- брюшной тиф;

- сифилис;

- малярия;

- шистосоматоз;

- туберкулез.

5. НС при опухолевых заболеваниях:

- множественная миелома.

- лимфогрануломатоз;

- рак легкого, почек, желудка, толстой кишки, щитовидной железы, молочных желез;

- острый лейкоз;

- хронический лимфо- и миелолейкоз;

6. НС при аллергических заболеваниях:

- сывороточная болезнь;

- поллиноз.

7. НС при отравлениях и медикаментозных воздействиях:

- отравление тяжелыми металлами, препараты золота, ртути, висмута,

- наркотики, ингибиторы АПФ, D-пеницилламин,

- укусы змей и насекомых, употребление в пищу ядовитых растений.

8. НС при циркуляторных расстройствах:

- стеноз почечной артерии;

- тромбоз почечных вен, нижней полой вены;

- констриктивный перикардит;

- застойная сердечная недостаточность («застойная почка»);

Патогенез.

Современные представления о НС основываются на иммуновоспалительном характере заболевания. Взаимодействие антигена с антителом, активация системы комплемента и образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра обусловливает иммунное воспаление, вызывает повреждение мембраны клубочка и массивную протеинурию. Вслед за протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего гипоальбуминемия), при этом потеря белка не восполняется белково-синтетической функцией печени, что обусловливает гипоонкотические отеки с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизм, повышение активности ренина и катехоламинов, а также гиперлипидемию и ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов). Изменение синтеза, катаболизма и потеря с мочой многих протеинов приводит к глубоким изменениям коагуляции и фибринолиза, нарушается функция тромбоцитарной и фибринолитической систем.

Патогенез гиперлипидемии при нефротическом синдроме до сих пор окончательно не выяснен. Развитие гиперлипидемии, в частности гиперхолестеринемии, связывают с повышением синтеза липидов в печени, с задержкой в сосудистом русле вследствие их высокой молекулярной массы, понижением их катаболизма в результате уменьшения активности в крови таких ферментов, как лецитин-холестерин-ацетилтрансфераза, липопротеидлипазы, нарушения метаболической функции почек, снижения уровня в крови альбумина и других факторов.

Нарушение кальциево-фосфорного обмена приводит к развитию гипокальциемии и вслед за ней – судорожного синдрома (тетании), деминерализации костей с остеопорозом и остеомаляцией. Эти обменные расстройства обусловлены дефицитом метаболитов витамина D, развивающимся из-за потери почками белка (белков), связывающего витамин D.

Патоморфология.

Макроскопически почки увеличены в размерах, поверхность их гладкая, ровная. Корковое вещество обычно бледно-серое («большая белая почка»), а мозговое - красноватое.

Гистологическая картина почечной ткани при световой и электронной микроскопии отражает изменения, свойственные не только нефротическому синдрому, но и основному заболеванию, явившемуся причиной развития этого синдрома (гломерулонефрит, амилоидоз и др.).

С помощью оптической микроскопии в клубочках обнаруживаются гиалиновая и жировая дистрофия клеток эпителия, очаговая пролиферация эндотелия клубочковых капилляров и эпителия капсулы Шумлянского-Боумена.

Ранние признаки нефротического синдрома: нарушения структуры подоцитов с присоединением в последующем нарушений структуры базальных мембран клубочков. При этом изменения подоцитов начинаются с исчезновения педикул (подошвенные отростки), нарушения структуры трабекул, а затем набухания тела самой клетки подоцита с последующей вакуолизацией ее цитоплазмы.