Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) – это клинико‑лабораторный комплекс, состоящий из массивной протеинурии, гипо‑ и диспротеинемии, гиперлипидемии, выраженных отеков (иногда с водянкой полостей). Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный НС. Первичный встречается очень редко. Основные причины вторичного нефротического синдрома: бурно протекающий гломерулонефрит; системные заболевания (сахарный диабет, системная красная волчанка, геморрагический васкулит); повышение давления крови в почках (тромбоз почечных вен, тяжелая правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит); амилоидоз внутренних органов, развивающийся часто на фоне хронических нагноительных заболеваний, туберкулеза, ревматоидного артрита, инфекционного эндокардита, миеломной болезни, лимфогранулематоза. В основе развития НС лежат аутоиммунные механизмы и метаболические нарушения, в частности, белкового и липидного обменов. В результате нарушается трофика и проницаемость капилляров клубочков, развиваются дистрофические изменения эпителия канальцев, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции почек.

Жалобы больных: упорные, мягкие отеки на лице, туловище, конечностях. Они постепенно нарастают и нередко развивается анасарка с водянкой серозных полостей. Больные отмечают выраженную общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, головную боль, чувство тяжести в поясничной области. При наличии гидроторакса и гидроперикарда наблюдается выраженная одышка и может быть вынужденное положение больного (ортопноэ), отличается олигурия.

Больные малоподвижны, кожные покровы бледные. Отмечается ломкость ногтей, волос. Температура тела нормальная или даже снижена.

При аускультации сердца тоны приглушены. Часто наблюдается наклонность к брадикардии. В первую стадию заболевания, до развития выраженных склеротических изменений в почках и признаков хронической почечной недостаточности, АД остается нормальным или даже имеет тенденцию к снижению. С развитием ХПН АД повышается и имеет все признаки симптоматической почечной гипертензии. Тяжесть состояния в этой стадии определяется проявлениями ХПН (см. раздел «Синдром хронической почечной недостаточности»).

Нередко проявлением НС является тенденция к гиперкоагуляции, которая служит причиной тромбоза и эмболии венозных и артериальных сосудов. В крови у этих больных повышается уровень фибриногена, увеличение концентрации V,VII,VІІІ и Х факторов свертывания крови. Тромбоз почечных вен – еще одно осложнение этого синдрома.

Вследствие снижения иммуноглобулинов в крови больные становятся восприимчивыми к инфекциям, особенно к пневмококкам.