Этиологические факторы. Вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные вирусы, ретровирусы), подтверждением этого являются антитела к различным вирусам в крови
Вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные вирусы, ретровирусы), подтверждением этого являются антитела к различным вирусам в крови, парамиксовирусные и онкорнавирусные внутриклеточные цитоплазматические включения у больных с СКВ. У больных СКВ имеет место генетически детерминированная дисфункция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, наследственный дефицит системы комплемента. СКВ ассоциирована с некоторыми антигенами системы HLA (А-1, В-8, DR-2, DR-3).
Нарушение гормональной регуляции (отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, протективное действие андрогенов).Гиперэстрогения является фактором риска возникновения СКВ, поэтому заболевание чаще развивается у девушек и молодых женщин с высокой гормональной насыщенностью организма эстрогенами. У юношей, больных СКВ, гормональная насыщенность организма андрогенами низкая, часто наблюдаются проявления гипоандрогении и задержка полового развития.
Факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение, инфекции, лекарственные препараты).
Основа патогенеза СКВ - дисфункция иммунной системы, дисбаланс Т-лимфоцитов-хелперов и Т-лимфоцитов-супрессоров, патологическая гиперактивность В-лимфоцитов и неконтролируемая продукция аутоантител к клеткам различных органов и тканей (см. схему). Это вызывает развитие аутоиммунного воспаления различной локализации.
Схема. Патогенез СКВ.
Клиническая картина.
Конституциональные симптомы:слабость,снижение массы тела, лихорадка (отражают активность патологического процесса, нередко встречаются в дебюте заболевания).
Поражение кожи.
Кожные проявления включают эритему лица в виде «бабочки», дискоидные элементы, алопецию, панникулит, пальмарную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо, геморрагии.
Эритема,локализующаяся на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (рис.4-1).
|
Рис. 4-1.Эритема в виде «бабочки».
Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями. Локализация дискоидных элементов –лицо,ушные раковины, шея, волосистая часть головы, реже – верхние конечности.
Фотосенсибилизация (повышение чувствительности к инсоляции). Фотоиндуцированные кожные изменения на открытых участках тела (лицо, зона «декольте», верхние конечности).
Алопеция(выпадение волос) может быть генерализованной или очаговой.
Поражение слизистых оболочек: люпус-хейлит, болезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (афтозный стоматит) (рис.4-2).
Рис.4-2.Энантема в полости рта
Дата добавления: 2015-11-28; просмотров: 603;