Хронический лимфолейкоз

ХЛЛ- наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. Около 70% заболевают между 50 и 70 годами.

Для постановки диагноза ХЛЛ необходимо наличие трех признаков: абсолютного количества лимфоцитов крови, превышающего 10 109/л, обнаружения более 30% лимфоцитов в пунктате к/м и иммунологического подтверждения наличия В-клеточного (значительно реже Т-клеточного) клона лейкемических лимфоцитов. У 18% больных встречается делеция длинного плеча хромосомы 11. Она затрагивает место расположения гена АТМ (гена атаксии-телеангиэктазии), который учавствует в контроле цикла деления клетки. Выпадение или уменьшение продукции гена АТМ может приводить к возникновению опухоли.

Клиника. ХЛЛ начинается исподволь и на ранних этапах прогрессирует

медленно. Лимфоаденопатия наблюдается у 80% пациентов. Лейкоцитоз, который с годами без лечения иногда достигает огромных цифр (500 –1000 109/л) и более. Одновременно в лейкоцитарной формуле постепенно увеличивается количество лимфоцитов до 75-99%. При приготовлении мазка крови лимфоциты больного ХЛЛ имеют тенденцию разрушаться. Они выглядят определенным образом и называются Гумпрехта-Боткина. При их обнаружении в мазке всегда следует подозревать ХЛЛ.

Лейкемические В-лимфоциты при ХЛЛ мало чувствительны к антигенным стимулам и продуцируют сниженное количество нормальных Иг. Снижение количества Иг обычно коррелирует с частотой бактериальных инфекций. Инфекционные осложнения возникают на протяжении заболевания у 75-80% больных, и являются главной причиной смерти больных ХЛЛ.

Оптимальной терапии не найдено, используют чаще цитостатики.

Волосато-клеточный лейкоз – редкий вариант хронического лейкоза из хорошо дифференцированных В-лимфоцитов. Заболевание людей главным образом среднего и пожилого возраста.

При распознавании ВКЛ основываются на обнаружении в крови и костном мозге не менее 10% характерных патологических клеток. Это мононуклеары, цитоплазма которых имеет неровные края, в типичных случаях обрывчата, отросчата или ворсинчата. Более чем в 90% случаев лейкемические клетки имеют фенотип зрелых В лимфоцитов. Как и на лимфоцитах при ХЛЛ, на злокачественных клетках при ВКЛ определяются поверхностные Иг разных классов с одной и той же легкой цепью. Нередко одновременно определяются Иг всех 4 классов. Предполагают, что ВКЛ возникает в результате малигнизации маленького пула В лимфоцитов в момент их активации антигенным стимулом. Вследствии малигнизации клетка теряет способность к дальнейшему развитию и остается на данной стадии.

Течение ВКЛ медленное, его истинное начало установить не удается. Характерна спленомегалия, лимфоаденопатия проявляется чаще при терминальной стадии. У части больных развиваются аутоиммунные осложнения. Продолжительность жизни составляет 4-6 лет. В терапии заболевания помимо цитостатиков, успешно применяется а-интерферон.