Нарушения депонирования углеводов

Нарушения метаболизма углеводов

Нарушения метаболизма углеводов классифицируют в соответствии с этапами процесса. Выделяют несколько таких этапов:

1. Поступление с пищей в желудочно-кишечный тракт, расщепление до моносахаридов в двенадцатиперстной кишке и верхнем отделе тонкого кишечника и всасывание их в кровь.

2. Депонирование углеводов.

З. Промежуточный обмен углеводов:

- анаэробное и аэробное расщепление глюкозы;

- взаимопревращение гексоз;

- процесс глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных предшественников).

4. Выделение глюкозы через клубочковый аппарат почек с первичной (провизорной) мочой и ее полная реабсорбция в почечных канальцах.

Нарушение расщепления и всасывания углеводов

Нарушение расщепления углеводов. В здоровом организме гидролиз гликогена и крахмала пищи начинается в ротовой полости под влиянием α-амилазы слюны. Моносахариды способны всасываться уже в ротовой полости. В желудке нет ферментов, осуществляющих гидролиз углеводов. В полости тонкой кишки под влиянием α-амилазы сока поджелудочной железы они гидролизуются до декстринов и мальтозы (полостное переваривание). На поверхности микроворсинок энтероцитов локализованы ферменты: сахараза, мальтаза, лактаза, изомальтаза и другие, расщепляющие декстрины и дисахараиды до моносахаридов (пристеночное пищеварение).

К числу наиболее типичных дефектов можно отнести недостаточность ферментов-дисахаридаз: сахаразы и изомальтазы, проявляющихся всегда сочетанно. В результате этого дисахариды сахароза и изомальтоза не расщепляются и не усваиваются организмом. Накапливающиеся при этом в просвете кишечника дисахариды осмотически связывают значительное количество воды, что становится причиной поноса (диарея). В этих условиях возможно также поглощение клетками эпителия некоторого количества дисахаридов. Однако они остаются метаболически неактивными и в неизмененном виде довольно быстро выводятся с мочой. При дефектах активности дисахаридаз нагрузка дисахаридами не вызывает гипергликемии в интервале 30-90 мин, как это имеет место у здоровых людей.

Нарушения всасывания. У здоровых людей такие моносахариды, как глюкоза, галактоза, фруктоза и пентоза всасываются микроворсинками эпителиальных клеток тонкого кишечника. Переход моносахаридов через мембрану клеток эпителия происходит вторичным активным транспортом с обязательным участием АТФ-зависимого натриевого насос и специфического переносчика. При вторичном активном транспорте для переноса одного соединения (например, глюкозы) используется энергия электрохимического градиента, создаваемого для другого вещества (ионов натрия).

Среди этиологических факторов нарушений всасывания углеводов выделяют следующие группы:

1) воспаление слизистой тонкого кишечника;

2) действие токсинов, блокирующих процесс фосфорилирования и дефосфорилирования (флоридзин, монойодацетат);

З) недостаток ионов Nа⁺, например, при гипофункции коры надпочечников;

4) нарушение кровоснабжения кишечной стенки;

5) у новорожденных и грудных детей возможна недостаточная активность пищеварительных ферментов и энзиматических систем фосфорилирования и дефосфорилирования углеводов. В качестве примера приводим синдром непереносимости лактозы без дефицита фермента лактазы и синдром врожденной недостаточности лактазы.

Синдром непереносимости лактозы без дефицита фермента лактазы проявляется злокачественно в первые дни после рождения в виде тяжелой диареи, рвоты, ацидоза, лактозурии, часто и протеинурии. Выявляются также атрофия надпочечников и печени, дегенерация почечных канальцев.

Врожденная недостаточность лактазы. У здоровых людей лактаза расщепляет лактозу до глюкозы и галактозы. Новорожденные дети обычно получают 50-60 г лактозы (с молоком) в день. Наиболее характерное проявление недостаточности лактазы - диарея после приема молока. Негидролизованная лактоза поступает в нижние отделы тонкого кишечника, где сбраживается кишечной микрофлорой с образованием газов (что вызывает метеоризм) и кислот. Их осмотическое действие привлекает в полость кишечника большое количество воды, что вызывает диарею. При этом кал имеет кислое значение рН и содержит лактозу, иногда наблюдают лактозурию. Со временем у ребенка развивается гипотрофия. Этот синдром следует отличать от приобретенного дефицита лактазы (при энтеритах, воспалительных заболеваниях толстого кишечника, спру), а также от недостаточности кишечной лактазы, встречающейся у взрослых людей.

Нарушения депонирования углеводов

В норме углеводы депонируются в форме гликогена. В молекуле гликогена может содержаться до миллиона моносахаридов. При этом происходит как бы кристаллизация гликогена и он не обладает осмотическим эффектом. Такая форма пригодна для хранения в клетке. Если бы такое количество молекул глюкозы было растворено, то из-за осмотических сил клетку бы разорвало. Гликоген является депонированной формой глюкозы. Он содержится практически во всех тканях. Особенно много его в печени и в мышцах, в клетках же нервной системы количество гликогена минимально. Гликоген мышц используется в качестве источника энергии при интенсивной физической нагрузке. Гликогенолиз в печени активируется в ответ на снижение концентрации глюкозы при перерывах в приеме пищи или в ответ на стрессовые воздействия. Основными гормонами, активирующими глико-генолиз, являются глюкагон, адреналин (эпинефрин) и кортизол