Повышенное метгемоглобинобразование принципиально возможно в трех случаях.

А. У людей с аномальным гемоглобином (Hb M). Известно пять типов таких аномальных гемоглобинов, все носители которых – гетерозиготы. Гомозиготы неизвестны, что, по-видимому, связано с летальностью этого дефекта. При любом из типов Hb M дефект связан с заменой аминокислоты в области гемового кармана, что создает предпосылки для оксиления Fe²⁺ в Fe³⁺. Например, в Hb M (boston) или в Hb M (iwate) в α-цепях тирозин заменяет проксимальный или дистальный гистидин.

Б. Вторая ситуация, связанная с метгемоглобинемией – семейная форма данной патологии. Семейная метгемоглобинемия обусловлена редкой врожденной недостаточностью метгемоглобинредуктазы в эритроцитах. При этом типе метгемоглобинемии от 25 до 40% всего гемоглобина может находиться в виде MetHb, что сопровождается характерным признаком данной патологии – цианозом.

В. Приобретенная метгемоглобинемия. Возникает в результате действия метгемоглобинообразователей. К числу последних относятся нитросоединения (окислы азота, неорганические нитраты и нитриты, органические нитросоединения, селитра); аминосоединения (анилин, гидроксиламин, фенилгидрозин и др.); красители (метиленовый синий); окислители (перманганат калия, бертолетова соль, нафталин, хиноны); лекарства (фена-цетин, ПАСК, викасол, цитромон, сульфаниламиды, салицилаты и др.). Вещества, вызывающие превращение гемоглобина в метгемоглобин образуются при ряде производственных процессов: работа с ацетиленом, гербецидами, дефолиантами. Нитраты часто присутствуют в питьевой воде.

В патогенезе развития гипоксии при действии метгемоглобинобразователей и СО имеется значительное сходство. Это сходство проявляется в уменьшении содержания в крови нормального, способного к оксигенации гемоглобина при замене его на метгемоглобин. Такой сдвиг обусловливает уменьшение объемного содержания кислорода в крови и снижение кислородной емкости крови. Сходство проявляется и в том, что как при карбоксигемоглобинемии, так и при метгемоглобинемии происходит увеличение сродства к кислороду сохраняющейся фракцией нормального гемоглобина (сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина влево), а, следовательно, снижение способности гемоглобина отдавать кислород тканям. Соответственно, артерио-венозная разница по кислороду в этом случае будет уменьшена. Кроме того, метгемоглобинобразователи могут оказывать и непосредственное угнетающее действие на тканевое дыхание, разобщать процессы окисления и фосфорилирования.

Признаки гипоксии при метгемоглобинемии проявляются при превращении в метгемоглобин 20-50% гемоглобина. Превращение в MetHb 75% гемоглобина является смертельным.

Помощь больному при метгемоглобинемии включает: вдыхание чистого кислорода, гипербарическую оксигенацию и обменное переливание крови.