Центральная слуховая система

Слуховой тракт в виде сильно упрощенной схемы показана на рис. Для простоты изображен только путь от левого уха. Стрелки означают синапсы с нейронами более высоких порядков. Для упрощения рисунка, возвратные коллатерали и вставочные нейроны не представлены, хотя в слуховой системе такого рода связи весьма распространены.

Первичное афферентное волокно раздваивается, посылая один отросток к вентральному, а другой — к дорсальному улитковым (кохлеарным) ядрам. Их тонкая структура (особенно-дорсальных) очень сложна Вентральный тракт (из вентрального ядра) направляется (частично через ядро трапециевидного тела) к ипси- и контралатеральному оливарным комплексам, нейроны которых, таким образом, получают сигналы от обоих ушей. Именно данный нейронный уровень позволяет сравнивать акустические сигналы, поступающие с двух сторон организма. Дорсальный тракт (из дорсального ядра) переходит на противоположную сторону тела и направляется в ядро латерального лемниска (латеральной петли).

Сильно упрощенная схема слухового тракта (только для левого уха). Чтобы продемонстрировать бинауральные взаимодействия в верхней оливе, показаны также связи правого вентрального улиткового ядра. Центробежные пути опущены. Через нижние холмики четверохолмия и медиальное коленчатое тело в первичную слуховую кору, покрывающую поперечные височные извилины верхней части височных долей (извилина Гешля). Эта зона соответствует полю 41 по Бродману; большая его часть скрыта в глубине сильвиевой борозды. С первичной слуховой корой соседствуют другие проекционные участки слуховой системы, называемые вторичной слуховой корой (поле 42 по Бродману). Таким образом, предкорковый слуховой тракт состоит, по крайней мере, из пяти или шести нейронов, а поскольку возможны дополнительные синаптические переключения и возвратные коллатерали, их число может быть и больше. Наконец, кроме афферентных путей в состав слуховой системы входят и центробежные

Возбуждение центральных нейронов слуховой системы. В то время как первичные афференты слухового нерва возбуждаются чистыми тонами, т.е. очень простыми звуковыми стимулами, нейроны более высоких уровней в основном к этому не способны. В вентральном улитковом ядре они еще ведут себя подобно первичным нейронам. Чистые тоны надпороговой величины всегда вызывают их возбуждение внутренних волосковых клеток.

Электрическая активность путей и центров слуховой системы. Даже в тишине по волокнам слухового нерва следуют спонтанные импульсы со сравнительно высокой частотой (до 100 в секунду). При звуковом раздражении частота импульсации в волокнах нарастает и остается повышенной в течение всего времени, пока действует звук. Степень учащения разрядов различна у разных волокон и зависит от интенсивности и частоты звукового воздействия. В центральных отделах много нейронов, возбуждение которых длится в течение всего времени действия звука. На низких уровнях слуховой системы сравнительно немного нейронов, отвечающих лишь на включение и выключение звука. На высоких уровнях системы процент таких нейронов возрастает. В слуховой зоне коры большого мозга много нейронов, вызванные разряды которых длятся десятки секунд после прекращения звука.

На каждом из уровней слуховой системы с помощью макроэлектродов могут быть зарегистрированы характерные по форме вызванные потенциалы, отражающие синхронизированные реакции (ВПСП, ТПСП и импульсные разряды) больших групп нейронов и волокон.

Слуховые функции. Анализ частоты звука (высоты тона). Звуковые колебания разной частоты вовлекают в колебательный процесс основную мембрану на всем ее протяжении неодинаково. Локализация амплитудного максимума бегущей волны на основной мембране зависит от частоты звука. При действии звуков разной частоты возбуждаются разные рецепторные клетки спирального органа. В улитке сочетаются два типа кодирования, или механизма различения высоты тонов: пространственный и временной. Пространственное кодирование основано на определенном расположении возбужденных рецепторов на основной мембране. Однако при действии низких и средних тонов, кроме пространственного, осуществляется и временное кодирование: информация передается по определенным волокнам слухового нерва в виде импульсов, частота следования которых повторяет частоту звуковых колебаний (такое явление возможно только в пределах лабильности проводников импульсов). Отдельные нейроны на всех уровнях слуховой системы реагируют только на определенную частоту звука. Следовательно, нейроны имеют специфическую частотно-пороговую характеристику — зависимость пороговой интенсивности звука от частоты звуковых колебаний. Для каждого нейрона существует оптимальная частота звука, на которую порог реакции нейрона минимален, а в обе стороны от этого оптимума порог резко возрастает. Таким образом, каждый нейрон настроен на выделение из всей совокупности звуков лишь определенного, достаточно узкого участка частотного диапазона. Частотно-пороговые кривые разных клеток не совпадают, а в совокупности перекрывают весь частотный диапазон слышимых звуков, в результате чего обеспечивается полноценное их восприятие.

Анализ интенсивности звука. Сила звука кодируется частотой импульсации и числом возбужденных нейронов. При громких звуках увеличение числа возбужденных нейронов обусловлено тем, что нейроны слуховой системы отличаются друг от друга по порогам реакций. Слабый стимул в реакцию вовлекает лишь небольшое число наиболее чувствительных нейронов, а усиление звука возбуждает все большее число нейронов с более высокими порогами.

Тональность (частота звука), воспринимаемая человеческим ухом составляет 16–20000 Гц Минимальную силу звука, называют абсолютным порогом слуховой чувствительности. Пороги слышимости зависят от частоты звука. В области частот 1000-4000 Гц слух человека максимально чувствителен. Внутри этой области лежат так называемые речевые поля, в пределах которых распределяются звуки речи. В этих пределах слышен звук, имеющий ничтожную энергию. При звуках ниже 1000 и выше 4000 Гц чувствительность резко уменьшается: например, при 20 и при 20 000 Гц пороговая энергия звука в миллион раз выше. Усиление звука может вызвать неприятное ощущение давления, и даже боль в ухе.

Громкость звука. Кажущуюся громкость звука следует отличать от его физической силы. Ощущение нарастания громкости не идет строго параллельно нарастанию интенсивности звучания. Единицей громкости звука является бел. Эта единица представляет собой десятичный логарифм отношения действующей интенсивности звука к пороговой его интенсивности. В практике в качестве единицы громкости обычно используют децибел (дБ), т.е. 0,1 бела. Дифференциальный порог по громкости в среднем диапазоне слышимых частот (1000 Гц) составляет всего 0,59 дБ, а на краях шкалы частот доходит до 3 дБ. Максимальный уровень громкости звука, вызывающий болевое ощущение, равен 130-140 дБ над порогом слышимости человека. Громкие звуки (рев реактивного двигателя, взрывы бомб и т.д.) приводят к поражению волосковых рецепторных клеток, их гибели и к снижению слуха. Таков же эффект хронически действующего громкого звука даже не запредельной громкости.

Адаптация. При длительном действии звука чувствительность к нему падает. Степень снижения чувствительности (адаптации) зависит от длительности, силы звука и его частоты. Механизмы адаптации в слуховой системе изучены не полностью. Участие в слуховой адаптации нейронных механизмов разных уровней слуховой системы, несомненно. Известно также, что сокращения m. tensor tympani и т. stapedius могут изменять энергию сигнала, передающуюся на улитку. Кроме того, раздражение определенных зон ретикулярной формации среднего мозга приводит к угнетению вызванной звуком электрической активности улиткового ядра и слуховой зоны коры.

Бинауральный слух. Человек и животные обладают пространственным слухом, т. е. способностью определять положение источника звука в пространстве. Это свойство основано на наличии бинаурального слуха, или слушания двумя ушами. Острота бинаурального слуха у человека очень высока, положение источника звука определяется с точностью до 1 углового градуса. Основой этого служит способность нейронов слуховой системы оценивать различия времени прихода звука на правое и левое ухо и интенсивности звука на каждом ухе. Если источник звука находится в стороне, звуковая волна приходит на одно ухо несколько раньше и имеет большую силу, чем на другом ухе. Оценка удаленности источника звука связана с ослаблением звука и изменением его тембра. При раздельной стимуляции правого и левого уха через наушники задержка между звуками уже в 11 мкс (микросекунд) или различие в интенсивности двух звуков на 1 дБ приводят к кажущемуся сдвигу локализации источника звука от средней линии в сторону более раннего или более сильного звука. В слуховых центрах есть нейроны с острой настройкой на определенный диапазон интерауральных различий по времени и интенсивности. Найдены также клетки, реагирующие лишь на определенное направление движения источника звука в пространстве.

Нарушения слуха. Тугоухость и глухота весьма существенно сказываются на жизни больных, и потому привлекают большое внимание клиницистов. Причины этих нарушений можно разделить на три категории.

1. Нарушения проведения звука. К ним относятся повреждения среднего уха. Например, при его воспалении тимпанально-косточковый аппарат не передает нормального количества звуковой энергии внутреннему уху. В результате, даже если последнее здорово, слух ухудшается. Существуют микрохирургические способы эффективного устранения таких дефектов слуха.

2. Нарушения восприятия звука. В этом случае повреждены волосковые клетки кортиева органа, так что нарушено либо преобразование сигнала, либо выделение нейромедиатора. В результате страдает передача информации из улитки в ЦНС.

3. Ретрокохлеарные нарушения. Внутреннее и среднее ухо здоровы, но поражены либо центральная часть первичных афферентных волокон, либо другие компоненты слухового тракта (например, при опухоли мозга).

Проверка слуха у пациентов называется аудиометрией. Для выявления и локализации повреждений слухового аппарата разработаны многочисленные тесты. Важнейший среди них - пороговая аудиометрия. Больному через один наушник предъявляются различные тоны. Исследование начинается с явно подпороговой силы звука и постепенно увеличивается звуковое давление, пока больной не сообщит, что слышит звук. Это звуковое давление наносится на график, называемый аудиограммой. На стандартных аудиографических бланках уровень нормального порога слышимости представлен жирной чертой и помечен «0 дБ».). С помощью наушников тестируется восприятие звука 'и его воздушной проводимости. Костную проводимость проверяют сходным образом, но вместо наушников используется камертон, приложенный с тестируемой стороны к сосцевидному отростку височной кости, чтобы колебания распространялись непосредственно через череп. Сравнивая пороги для костной и воздушной проводимости, можно различить глухоту, вызванную повреждением среднего или внутреннего уха. Глухота при повреждении среднего уха обусловлена нарушением проведения звука. Внутреннее ухо при этом здорово. В таких условиях снижение слуха выявляется в тесте на воздушную проводимость, а порог для костной проводимости нормален, поскольку звуковая энергия при его проверке достигает волосковых клеток, минуя среднее ухо.

Глухота при патологии внутреннего уха обусловлена повреждением волосковых клеток, среднее ухо здорово. В этом случае порог для обоих видов проводимости повышен, поскольку и в том, и в другом случае преобразование сигнала осуществляется посредством одного и того же рецепторного процесса. Ретрокохлеарные нарушения также повышают оба порога.

С помощью камертона (обычно с частотой 256 Гц) нарушения проведения очень легко отличить от повреждений внутреннего уха или ретрокохлеарных патологий, когда известно, какое ухо слышит хуже (тест Вебера). Ножку колеблющегося камертона помещают на среднюю линию черепа, если поражено внутреннее ухо, больной сообщает, что тон звучит со здоровой стороны; если среднее — с пораженной. Этот феномен просто объяснить в случае патологии внутреннего уха. Поврежденные рецепторы слабее возбуждают слуховой нерв, поэтому тон звучит громче в здоровом ухе. В случае поражения среднего уха мы сталкиваемся с тремя одновременными процессами. Во-первых, ухудшение колебательных свойств косточкового аппарата ослабляет передачу звука не только снаружи внутрь, но и в противоположном направлении. Следовательно, внутреннее ухо, возбуждаясь приходящим по костям черепа, звуком, рассеивает с этой стороны во внешнюю среду меньше звуковой энергии, чем со здоровой. Во-вторых, пораженное среднее ухо обычно изменено воспалительным процессом; вес слуховых косточек здесь увеличен, что усиливает возбуждение внутреннего уха за счет костной проводимости. В-третьих, больное ухо адаптировано к пониженному уровню шумов (нарушения проводимости затрудняют их доступ к улитке), поэтому рецепторы на этой стороне чувствительнее, чем на здоровой. У людей с пораженным средним ухом все три фактора действуют синергично, создавая впечатление, что тон в нем звучит громче.

С помощью теста Ринне сравнивают воздушную и костную проводимость одного и того же уха. Звучащий камертон держат на сосцевидном отростке (костная проводимость), пока больной не перестает слышать звук, а после этого переносят непосредственно к наружному уху (воздушная проводимость). Люди с нормальным слухом снова слышат тон (тест Ринне положительный); те, у кого ухудшено проведение, если и слышат, то очень недолго (тест Ринне отрицательный).

Снижение слуха у пожилых — обычное явление в развитых странах. Старческая тугоухость сначала проявляется в высокочастотном диапазоне. У 60-летних слух снижается в среднем примерно на 40 дБ при частоте 8 кГц и на 30 дБ при 4 кГц. Нарушения при этом — кохлеарно-ретрокохлеарного типа; поскольку они часто затрагивают частоты, важные для понимания речи, человек сильно страдает. Хотя болезнь и называется «старческой», снижение слуха происходит в основном не по возрастным причинам, а в связи с шумами, связанными с цивилизацией.

В отличие от пороговой аудиометрии другие тесты используют для проверки способности различать надпороговые звуки. При речевой аудиометрии, предъявляя больному магнитофонную запись стандартного набора слогов или чисел, выясняют его понимание речи. В случае поражения внутреннего уха полного понимания не наблюдается даже при высоком звуковом давлении, так как изменены частотно-пороговые характеристики волокон слухового нерва.

При одностороннем снижении слуха измерение так называемого вовлечения позволяет выяснить, поврежден ли кортиев орган. Сравнивают уровни звукового давления (УЗД) в наушниках, создающие ощущения равной громкости в обоих ушах. В больном ухе порог повышен, поэтому сначала для него необходимо более высокое звуковое давление. Затем, если поврежден кортиев орган, ощущение увеличения громкости в нем достигается при меньшем повышении звукового давления, чем в здоровом. Если усиливать звук и дальше, в конце концов, при некотором его уровне громкость будет восприниматься одинаково обоими ушами («положительное вовлечение»). При поражении среднего уха и ретрокохлеарных патологиях вовлечения не наблюдается.

Существуют тесты, в которых ощущаемое повышение громкости измеряют другими методами, их результаты объясняются так же, как и вовлечение.

Слух, наконец, можно изучать, регистрируя потенциалы ствола мозга и коры, вызванные акустическими стимулами. Изменения ЭЭГ в ответ на несколько одиночных стимулов суммируются компьютером, чтобы усреднить фоновую активность, маскирующую реакцию. Полученные таким образом кривые демонстрируют несколько потенциалов с различным латентным периодом; их число зависит от метода исследования (аудиометрия вызванных потенциалов). У ранних компонентов ответа латентный период менее 10 мс. Полагают, что они возникают в различных слуховых ядрах или трактах ствола мозга, расположенных под нижними холмиками четверохолмия. В любом случае они отражают специфическую обработку информации нижележащими отделами слуховой системы. Хотя эти потенциалы также можно использовать для определения слухового порога, они гораздо полезнее для тонкой неврологической диагностики. Они позволяют проследить, до какого именно уровня сохранились нейронные процессы, возникающие в ответ на акустический стимул. При заболеваниях ствола мозга эти потенциалы изменяются.

Поздние вызванные потенциалы (с латентным периодом около 150 мс) менее специфичны, и до недавнего времени их практическое значение не учитывалось.

Механизм повреждения внутреннего уха. Хотя причины, вызывающие эти нарушения, чрезвычайно разнообразны, эксперименты на животных показали, что во всех случаях происходит повышение порогов возбудимости индивидуальных волокон слухового нерва и «притупление» их частотно-пороговой характеристики.

Больные со сниженным слухом или страдающие полной глухотой сталкиваются со значительными трудностями. Отрезанные от словесной коммуникации, они во многом утрачивают контакт с близкими и другими окружающими их людьми и существенно изменяют свое поведение. С задачами, за решение которых отвечает слух, другие сенсорные каналы справляются крайне неудовлетворительно.

Слух — важнейшее из человеческих чувств, и его потерю нельзя недооценивать. Он требуется не только для понимания речи окружающих, но и для умения говорить самому. Глухие от рождения дети на не научаются говорить, так как лишены слуховых стимулов, поэтому глухота, возникающая до приобретения речи, относится к особенно серьезным проблемам. Невозможность говорить приводит к общему отставанию в развитии, уменьшая возможности обучаться. Поэтому тугоухие от рождения дети должны начинать пользоваться слуховыми аппаратами до 18-месячного возраста.

Врожденное снижение слуха обнаруживается уже в первый год жизни ребенка: он не переходит от «гуления» к произнесению слогов или простых слов, напротив, постепенно полностью замолкает. Кроме того, самое позднее к середине второго года нормальный ребенок научается поворачиваться по направлению к звуковому стимулу.