Классификация иммунодефицитных состояний
| Наследуемость | Первичные иммунодефицитные состояния | Вторичные иммунодефицитные состояния |
| Врожденные | Преимущественные дефекты В-звена - гипогаммаглобулинемия всех или отдельных классов Ig. Преимущественные дефекты Т-звена - аплазия вилочковой железы. Комбинированные дефекты. Преимущественные дефекты фагоцитов. Дефекты системы комплемента. | Врожденные метаболические дефекты. Врожденные гормональные дисфункции. Следствия внутриутробных инфекций (краснухи, цитомегаловирусной инфекции и др.). |
| Приобретенные | Приобретенная агаммаглобулинемия (дефект синтеза Ig). Лимфогранулематоз, саркоидоз. Синдром приобретенного иммунодефицита - СПИД. Приобретенные дефекты фагоцитов, вызванные внутриклеточными паразитами и другими причинами. | Дефекты, связанные с инфекциями и интоксикациями. Дефекты при метаболических нарушениях: диабете, ожирении, атеросклерозе, белковом голодании, истощении, уремии, ожогах. Дефекты, вызванные лечебными воздействиями: облучением, иммуносупрессорами, хирургическими вмешательствами и др. Иммунодефицитные состояния при старении |
Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в виде дисгаммаглобулинемии и агаммаглобулинемии, причиной которых являются нарушения синтеза иммуноглобулинов или их ускоренный распад. При агаммаглобулинемии в крови больных отсутствуют иммуноглобулины или их количество резко уменьшено, что ведет к снижению антитоксического, антибактериального и других видов гуморального иммунитета. Дисгаммаглобулинемия связана с дефицитом одного из классов иммуноглобулинов или их комбинированным дефицитом.
Недостаточность клеточного иммунитета обусловлена нарушением функциональной активности Т-клеток. Поскольку Т-лимфоциты влияют на функциональную активность В-клеток, то Т-клеточный иммунодефицит бывает комбинированным, т.е. затрагивает и В-систему иммунитета. У таких больных нарушены противогрибковый, противоопухолевый, трансплантационный, противовирусный иммунитет. Дети с Т-клеточным иммунодефицитом умирают в раннем возрасте от тяжелой инфекции или злокачественных опухолей.
Комбинированные иммунодефициты развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы - это наиболее тяжело протекающие иммунодефициты. Для них характерны частые бактериальные и вирусные инфекции, микотические поражения.
Вторичные иммунодефициты наблюдаются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой и обусловлены ее повреждениями в результате различных причин. Они могут возникать после перенесенных инфекций и инвазий, при ожоговой болезни, уремии, опухолях; нарушении обмена веществ и истощении; при тяжелых травмах, хирургических операциях; в результате медикаментозных воздействий; при облучении, действии неблагоприятных экологических факторов, при старении. К вторичным иммунодефицитам относится СПИД.
Диагноз иммунодефицитов ставят на основании данных анамнеза, проявления клинических симптомов и по результатам оценки иммунного статуса. При вторичных иммунодефицитах может страдать как В-, так и Т-система иммунитета, а также естественные факторы резистентности организма, но они, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции и лечению.
Дата добавления: 2015-12-08; просмотров: 1906;