Синдром Гужеро-Гоуверса-Шегрена

Синдром Гужеро-Гоуверса-Шегрена сформу­лирован в литературе после того, как в 1925 г. Gougert (Гужсро) описал, что сухость слизистой рта у некоторых больных сопровождается сухо^ стью и других слизистых оболочек, в 1927 г. Houvers (Гоувсрс) установил связь сухости по­лости рта с полиартритом и сухим коныоктиви-том, а в 1933 г. Шсгрен (Sjogrcn) описал эти все признаки вместе с явлениями паротита. Этот синдром чаще поражает женщин в возрасте старше 40 лет, но может быть у детей обоего пола в возрасте 2—13 лет.

Клиника

Больные жалуются на резкую сухость во рту, невозможность разговаривать и принимать пи­

щу без частого увлажнения рта; особенно затруд­нен прием сухой пищи. Болезнь характеризуется комплексом симптомов: ксеростомия, рециди-вирующие припухания околоушных желез, ксе-рофтальмия и керато конъюнктивит, ринофа-рингит, сухой ларинготрахеит, хронический по­лиартрит. Заболевание хроническое, тянется го­дами, приводя к атрофии слюнных и слезных желез, чем объясняется резкая сухость полости рта и конъюнктивы. При осмотре лица отмеча­ется: припухлость околоушных областей, су­хость губ, покрытых корками и слущивающимся эпителием.

На ресницах утром — отложение густого гнойного секрета, трудно отмываемого. Пора­женные этой болезнью плачут без слез. У детей может постепенно развиться повышенная сти-раемость зубов, а у взрослых в полости рта — слизистая оболочка сухая, испещренная склад­ками и трещинами, гиперемированная; масси-рование околоушных желез с целью получения слюны из протоков оказывается безуспешным.

Исходя из того положения, что при этом синдроме происходит генералчзованное пораже­ние экстреторных желез, А. М. Солнцев, В. С. Колосов, Н. А. Колесова (1981) предполо­жили, что подчелюстные слюнные железы тоже страдают при этом сиалозе. На основании функциональных, рентгенологических и морфо­логических исследований ими установлено, что страдает секреторная функция этих желез из-за грубых деструктивных изменений (альтерация железистой ткани, замещение ее лимфоидными элементами), что обусловливает разнообразие рентгенографической картины при сиалографии поднижнечелюстных желез. Сиалографця выяв­ляет гибель паренхимы железы; типичного ри­сунка разветвлений протоков не видно, так как они частично облитерированы, а частично рас­ширены. Введенный в железу йодолипол излива­ется обратно весьма медленно, что свидетельст­вует о резком снижении экскреторной функции железы. Экспериментальные и клинические ис­следования Л. Д. Чулака (1983) позволяют ре­комендовать для дифференциации различных форм сиалозоаденитов использование показате­лей ферментативной активности слюны (РНК-аз и протеиназ).

При цитологическом исследовании отмечает­ся повышенная слущиваемость эпителия вывод­ного протока, а у некоторых больных — глубокое поражение эпителия выводных протоков и па­ренхимы железы: наличие бокаловидных и рес­нитчатых клеток, пластов воспалительно изме­ненного эпителия и клеток экссудата.

Существует корреляция изменений в боль­ших слюнных железах с нарушениями в малых слюнных железах. Поэтому биопсия малых слюнных желез может быть использована для диагностики этого сиалоза. К тому же элек-

Часть IV. Воспалительные заболевания

тронно-микроскопические исследования пока­зали (Н. С. Перминова, 1981), что клинически регистрируемые проявления этого сиалоза сов­падают с далеко зашедшими фазами развития патоморфологических изменений, когда речь может идти уже о декомпенсированном статусе в железе. Оказалось, что морфологические из­менения при этом сиалозе появляются значи­тельно раньше, чем считалось до настоящего времени. Уже в 1 стадии заболевания есть изме­нения в митохондриях и аппарате Гольджи, т. е. речь идет не о функциональных, а о комплексе структурных изменений. Следовательно, начало процесса выходит далеко за рамки так называе­мой I стадии, протекающей бессимптомно.

Дифференциальный диагноз

Так как у 62% больных, страдающих парен­химатозным паротитом, имеются признаки бо­лезни Шегрена, рекомендуется прежде всего от­личать эти два заболевания. Для болезни Шегрена (БШ) характерно (Г. И. Ронь, 1986): двусторон­нее, а не одностороннее поражение околоушных желез, наличие прогрессирующей сухости полости рта уже в начальной, а не в поздней стадии забо­левания, при ортопантосиалографии — наличие симметричного, а не одностороннего, располо­жения полостей в обеих околоушных железах, одинаковая, а не разная степень поражения функции околоушных желез, определяемой ра-диосиалографически и сиалометрически: нали­чие поражения функции не только двух боль­ших слюнных желез, но и всех малых слюнных желез и снижение функции слезных желез. При БШ — стойкое повышение СОЭ, фагоцитарной активности лейкоцитов, количества гамма-глобулинов, иммуноглобулина G, лизоцима сы­воротки и слюны.

Лечение

Лечение разработано недостаточно. Благо­приятный результат можно получить при при­менении коротких новокаиновых блокад или гальванизации слюнных желез. И. С. Перминова и соавт. (1981), предполагая нервно-рефлек­торный механизм развития этого сиалоза, реко­мендуют рефлексотерапию его; по их данным, проведение 3 курсов рефлексотерапии приводит к стойкому исчезновению ряда патологических симптомов у 65% больных, особенно — в 1—11 клинических стадиях этого заболевания. В III стадии длительной ремиссии достичь обычно не удается. А. М. Солнцев и соавт. (1983) отмечали положительное влияние противовоспалительной рентгентерапии при сиалозах и других заболева­ниях слюнных желез, сопровождающихся обильным развитием лимфоидной ткани в желе­зе; рентгентерапию при этом проводили на ус­тановке РУН-17 при напряжении генерирова­ния 180 кВ и силе тока 15 мА; величина поля

облучения составляла (в зависимости от разме­ров облучаемой железы) 6х8 см или 8х10 см, ра­зовая доза равнялась 0.5-0.6 Гр с интервалами между фракциями 1-2 дня, а суммарная разовая доза 1.6-2.4 Гр. При двустороннем поражении облучению подвергали поочередно обе железы (в день облучали одну железу). У больных син­дромом Шегрена облучали и поднижнечелюст-ные слюнные железы. Авторы считают обяза­тельной предлучевую диагностическую пункци-онную биопсию, т. к. в случае обнаружения раз­растания в железе не лимфоидной, а соедини­тельной ткани, рентгентерапию считают проти­вопоказанной.

Проводить лечение таких больных необходи­мо в содружестве с невропатологами, офтальмо­логами и терапевтами.

М. А. Губин и соавт. (1996) с успехом при­меняют при болезни Шегрена плазмафсрез (в условиях челюстно-лицевого стационара) пре­рывистым методом с эксфузией за один сеанс до 1 л плазмы (1-3 сеанса на курс).

Прогноз

Прогноз благоприятный, если диагноз по­ставлен в I клинической стадии и своевременно начато лечение.

Болезнь Микулича

Этиология

Заболевание описал Miculicz еще в 1892 г., однако этиология его до сих пор не установле­на. Некоторые авторы связывают заболевание с нервно-трофическими и эндокринными рас­стройствами, туберкулезной инфекцией, лим-фоматозом. А. И. Абрикосов не считает болезнь Микулича самостоятельной нозологической формой, а относит ее к числу проявлений раз­нообразных поражений лимфатических тканей в слюнных и слезных железах. Поэтому автор считает возможным относить ее к алейксмиче-ским или лейкемическим лимфаденозам: если поражены только слюнные и слезные железы, заболевание можно рассматривать как своеоб­разный местный алейкемический лимфаденоз;

если же изменены и лимфоузлы в селезенке, болезнь Микулича должна обозначать частное выражение общего алейкемического лимфаде-ноза. По мнению А. И. Пачсса, это заболевание можно отнести к коллагеназам.

Клиника

Хотя патолого-анатомически болезнь прояв­ляется в двух формах (лимфоматоз и гранулема-тоз), клиника ее почти всегда одинакова. Боль­ной вначале отмечает постепенное безболезнен­ное увеличение обеих околоушных, а затем — под-нижнечелюстных слюнных желез. Внешний вид больных с самого начала напоминает картину

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

эпидемического паротита (с той лишь разницей, что общее состояние у них не нарушается). Глаз­ные щели суживаются в пределах их наружной трети. В первоначальном периоде болезни слюнные железы функционируют нормально, но вскоре появляется сухость полости рта из-за недостатка слюны. Некоторые больные отмеча­ют зуд кожи лица и тела. Однако почти всегда только признаки внешней обезображенности приводят больного к врачу.

Объективно: видна вышеописанная деформа­ция лица, цвет кожи нс изменен; пальпаторно определяются плотные, бугристые, безболезнен­ные увеличенные железы. Верхние веки опуще­ны. Такие же изменения отмечаются и в малых слюнных железах - губных, щечных, небных, язычных. Иногда увеличена и селезенка. В поздних стадиях заболевания иногда отмечается стоматит и конъюнктивит. В начале слюна про­зрачная, а затем она становится мутной, что свидетельствует о развившемся сиалоадените. Сиалограмма в начальной фазе заболевания, ха­рактеризующейся значительной гиперплазией лимфатических элементов железы, свидетельст­вует об отсутствии заполнения мелких протоков вследствие сдавления их лимфоидной тканью. Протоки первого порядка пока остаются нор­мальными Позже, из-за разрастания лимфоид­ной ткани, гибели паренхимы железы и рубце­вания, видны выполненные контрастным веще­ством более или менее крупные полости. Вне-железистая часть стенонова протока расширена.

Диагноз

Диагноз основывается на анамнезе и данных объективного исследования, которые необходи­мо дополнять биопсией. При микроскопии мож­но обнаружить разрастание лимфоидной ткани, состоящей главным образом из лимфоцитов и лимфобластов. Могут встретиться и эозино-фильные гранулоциты, плазматические и ги­гантские клетки. Разрастание лимфоидной тка­ни происходит вначале вокруг крупных сосудов и протоков, позже — и внутри долек железы. В разгаре болезни лимфоидной тканью замещают­ся паренхима, концевые и более крупные отде­лы выводных протоков. Как результат заболева­ния в железах обычно отмечаются явления скле­роза.

Лечение

Лечение состоит в применении рентгеноте­рапии, которая оказывается достаточно успеш­ной при ограниченных формах лимфоматоза и гранулематоза. При далеко зашедшей форме, когда железы замещены рубцами и полостями, рентгенотерапия неэффективна. Некоторые ав­торы отмечают благоприятное влияние приема внутрь раствора калия йодида и препаратов мышьяка.

Прогноз

Прогноз при начальных формах болезни, не сочетающейся с генерализованным лимфомато-зом, — благоприятный; при генерализованном лимфоматозе — неблагоприятный.

Синдром Герфорта

Описан датским офтальмологом (С. Н. Heerford, 1909).

Клиника

Основные клинические признаки этого син­дрома: безболезненное увеличение околоушных желез, поражение увеального тракта (iridocyclitis, uveitis), незначительное, как прави­ло, повышение температуры. Приблизительно лишь у 25% больных температура достигает 38.5°С (названа Герфортом febris uveoparotidea). Болезнь распространяется и на слизистую верх­них дыхательных путей; иногда вызывает пара­лич лицевых нервов. Женщины поражаются в 2 раза чаще мужчин; возраст больных — средний.

В гистологическом строении пораженной околоушной железы можно обнаружить эпите-лиоидньге гранулемы с гигантскими клетками, эпителий слюнных протоков пролиферирует в их просвет.

Лечение

Хорошие терапевтические результаты дости­гаются применением кортикостероидов.

Прогноз

Прогноз сравнительно благоприятный. Часто симптомы проходят и без лечения. Однако сле­дует иметь в виду, что синехии в увеальном тракте могут обусловливать повышение давле­ния в глазных яблоках и слепоту из-за вторич­ной глаукомы.

Синдром Герфорда может рецидивировать.

Синдром Микулича

Синдром Микулича — патогенетически неод­нородные увеличения лимфатических узлов в области больших или малых слюнных желез на почве различных общих заболеваний (гемо-бластоза, туберкулеза, саркоидоза, сифилиса, мета.стазов злокачественных опухолей и т. д.). Однако, диагноз «синдром Микулича», по мне­нию А. М. Солнцева и соавт. (1991), правоме­рен при условии одновременного поражения как лимфатических узлов, так и самих слюнных же­лез, а лечение его должно осуществляться в спе­циализированных учреждениях на основе уста­новления первопричины болезни.

Часть IV. Воспалительные заболевания

ВОСПАЛЕНИЕ