Жүйелі склеродермия

Склеродермия (sclerodermia) – терінің фиброзымен, тамырдың, тірек қимыл аппаратымен, ішкі ағзалардың зақымдануымен сипатталатын ауру. ХVІІ ғасырдың басында алғашқы рет жазылған. Бұл сырқатта негізінде тері зақымдалады, осыған байланысты ұзақ уақыт тері ауруы деп есептеліп, дерматологтар емдеген. Қазіргі кезде аурудың жайылған тері түрін, висцералды түрін және ошақты тері түрін жеке бөлген.

Этиологиясы мен патогенезі. Сырқаттың себебі мен дамуы толық зерттелмеген. Тұқым қуалау мәнбірі, қосымша мәнбірлер әсер еткенде ерекше орында тұрады. Кейінгі уақытта вирустардың себепші ролі туралы мәлімет алынған, бірақ вирус теориясы жеткілікті дәлелденбеген. Вирустар көп уақыт бойы жасырын жағдайда болып, кейіннен әртүрлі әсер ету механизмі арқылы қозуы мүмкін. Қан айналу бұзылыстарының дамуына тамырдың ішкі қабатының иммун кешенімен зақымдалуы жатады, әрі қарай тамыр ішілік қан ұю дәрісі бұзылады. Сөйтіп, аурудың дамуына терідегі және ішкі ағзалардағы қан айналу дәрісінің бұзылуы әкеп соғады.

Клиникалық бейнесі. Жүйелі терінің қатаюы (склеродермия) жас және орта жастағы әйелдерде кездеседі. Сырқаттың пайда болуына жұқпалы қоздырғыш, тоңып қалу, жарақаттар, бала туу, климакс әсер етеді. Сырқаттың жиі және ерте пайда болатын белгісінің бірі Рейно синдромы түріндегі тамыр бұзылыстар. Бұл кезде науқастарда ине сұғып алғандай ауру және қолмен сирек түрде аяқтың жансыздануы байқалып, кейін олар бозарады немесе көгереді. Кейіннен қан айналымының бұзылыстарына байланысты саусақ ұштарындағы тіндер өзгереді де терең жара түріндегі зақымдалулар дамиды. Тіндік бұзылыстар құлақта, мұрын ұшында, жақтарда байқалуы мүмкін. Склеродермия мен ауыратын науқастардың барлығында теріде тығыз ісік және сему байқалады. Зақымдалған жерлердің терілері балауыз түсті болып, тартылып тұрады. Жылтыр, қаптарланып жиналмайды және жанындағы тіндерге қарай қозғалмайды. Теріні басқанда орнында із қалмайды, оның тығыздығы ағаш тәрізді дәрежеге дейін байқалады. Әрі қарай терінің семуінен тері жұқарып, сүйек қаңқасын жәй жауып жатады. Бет пен қолдың терілері көбінде өзгереді. Бет пішінқалып тәрізді болады, ешқандай қимыл жоқ, ауыз қуысы тар, айналасы терең әжімделген. Науқастар күле алмайды, аузын аша алмайды, тілін шығара алмайды, көзін толық жаба алмайды. Қолдың саусақтары қисайған тығыз жылтыр тері мен жабылған және қозғалыс туғызудың қиындығына байланысты. Буын – бұлшық ет синдромы ірі буындардың сырқырауымен немесе көп буынның қабынуымен сипатталады. Бұлшық ет зақымданғанда бұлшық еттерде әлсіздік пайда болады. Ішкі мүшелерден бірінші орында жүрек зақымдалады. Жиі миокард зақымдалады, ұсақ тамырлардың өзгерістері склерозға ұшыратады. Науқаста ентігу, жүректің жиі соғуы, жүрек маңайының ауруы білінеді. Қарағанда жүрек шекарасының сол жаққа қарай ұлғаюы, дыбысының әлсіздігі, жүрек ұшындағы систолдық шу байқалады. Миокардтағы өзгерістердің күшеюі жүрек жеткіліксіздігіне әкеліп соғады. Жүрек жеткіліксіздігінің ерекшелігі тері мен тері асты тіндердің тығыздалуынан ісіктер болмайды. Өкпенің зақымдалуы өкпенің төменгі бөлігімен плевра аралықта пневмосклероз дамуымен сипатталады. Клиникасында ентігу, кеуде қуысының ауруы, құрғақ жөтел, біртіндеп дем жетіспеушілігі дамуы мен сипатталады.Тыңдағанда қатты дем алу, төменгі бөлікте ылғалды ұсақ сырылдар байқалады, аурудың кеш кезеңінде өкпе – жүрек жеткіліксіздігі дамиды. Жүйелі терінің қатаюында ас қорыту мүшелері де зақымдалады. Көбіне өңеш пен ішектер. Өңештің зақымдануының клиникасы жұтынудың бұзылуымен, құсу, лоқсу түрінде болады. Өңештің жиырылу қасиетінен айырылуынан асқазаннан өңешке қышқыл зат келіп түседі, соның әсерінен кеуде тұсы немесе асқазан тұсында күйдіру сезімі пайда болады. Асқазанның ауруы ондағы ауырсыну сезімінің пайда болуы, тамақ ішкеннен кейін асқазан тұсының ауыруы, жеңілдік әкелетін көп мөлшердегі құсық, тәбетінің жойылуы мен сипатталады. Ащы ішектің зақымдалуы кіндік айналасының ауыруы, іштің кебуі мен, іштің өтуі мен байқалады. Ішекті рентген арқылы зерттегенде он екі елі ішектің көлденең бөлігінің кеңейіп, кілегей қабаттардың қатпарларының өзгерісі немесе жоқтығын байқауға болады. Бауыр аздап ұлғайған, кейде көк бауырдың ұлғайғаны анықталады. Склеродермияда бүйректің зақымдалуы созылмалы нефрит түрінде өтеді. Соңғысында зәрдегі ұлғайып бара жатқан өзгерістер қатерлі гипертония дамуымен болатын бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Созылмалы нефрит түрінде өтетін бүйрек зақымданулары аса қауыпті емес, әртүрлі дәрежедегі жасырын түрінен айқын түріне дейін клиникалық көріністері байқалады. Жүйке жүйесінің зақымдалуы көптеген жүйке түбірінің қабынуымен және мидың зақымдалуымен байқалады.

Склеродермия мен ауыратын науқастардың көбісінде жалпы белгілерде дене қызуының тұрақты емес көтерілуі, арықтау, әлсіздік, тез шаршағыштық байқалады. Кей кезде аурудың созылмалы ағымында Шегрен синдромы (құрғақ синдромы) байқалады.

Қанда аса сондай өзгеріс байқалмайды. Әртүрлі торшалардың азаюы (цитопения) білінеді. Қанда альбуминнің мөлшері азаяды, ал гаммаглобулиндердің мөлшері көбейеді.

Ағымы бойынша жедел, жеделдеу және созылмалы түрлері болады. Бір бірімен шеттік және іштік белгілердің пайда болуымен, аурудың белсеңділігімен, болжамы мен ажыратылады. Сырқаттың клиникалық, зертханалық белгілерінің айқындылығы склеродермияның белсенділігін сипаттайды. Сырқаттың белсенділігінің үш дәрежесі бар: І – жәй, ІІ – орташа, ІІІ – айқын.

Дерт анықтамасы. Сырқаттың шағымдарына және клиникалық белгілеріне сүйене отырып диагноз қойылады. Негізгі диагноз қоюға жататын белгілер: тығыз ісік, терінің семуі, Рейно синдромы, жұмсақ тіндердің кальцинозы, буын бұлшық еттердің зақымданып сіресуі, ішкі мүшелердің зақымданулары (ірі ошақты кардиосклероз, ас қорыту мүшелерінің әсіресе өңештің зақымдануы, бүйрек жеткілісіздігінің дамуы) жатады. Қосымша белгілеріне терінің түсінің өзгеруі, трофикалық өзгерістер, тері мен кілегей қабаттарының құрғақтығы, буынның сырқырауы, дене қызуының көтерілуі, арықтау, ЭТЖ ның көтеріңкілігі жатады. Негізгі белгілердің үшеуі болғанда немесе негізгі белгілердің біреуі мен үш немесе бірнеше қосымша белгілер болғанда нақты жүйелі терінің қатаюы (склеродермия) диагнозын қоюға болады. Белгілері аз болғанда сырқаттың диагнозы болжамды дейді.

Емі. Склеродермия мен ауыратын науқастардың емінің қағидалары: емдеуді неғұрлым ерте бастау; аурудың әртүрлі даму механизміне байланысты кешенді ем жүргізу; аурудың ағымына, белсенділігіне байланысты әдейленген ем қолдану. Ем ауруханада, емханада және санаторлы – курорттық түрде өтеді. Негізгі әдістермен қоса емдік шаралар құрамына кахексияда анаболикалық гормондармен емдеу, жергілікті емдер, атап айтқанда лидаза мен электрофорез, ультра дыбыс, балауыздық жапсырулар, уқалау, емдік дене шынықтыру шаралары кіреді. Сырқаттың созылмалы түрімен сырқаттанатын науқастар родон және күкірт сутекті ванналар қолданатын курорттарыда емделу керек.

Болжамы. Склеродермияның жедел және жеделдеу ағымында ауру тез дамитын болғандықтан болжамы аса жақсы емес. Созылмалы түрінде сырқатты ағымымен қалыптастыруға болады. Барлық науқастарды жұмысқа деген қабілеті ерте төмендейді немесе тірек қимыл аппаратының ауыр түрде зақымдалу себебінен біржола жоғалады.

Алдын алуы. Бұл сырқаттың алдын алу үшін жарақаттанудан сақтанып, уақытында ошақты жұқпаларды емдеп отыру керек. Ағзаның физиологиялық жағдайын күшейту.