Түйінді периартериит

Бұл ауру жүйелі васкулиттерге жатады. Түйінді периартериит көбінесе ұсақ және орташа артериялардың жүйелі зақымдануларымен сипатталады. Бұл ауруды 1886 жылы алғаш рет Н.Куссмауль және Р.Мейер сипаттаған.

Этиологиясы мен патогенезі. Жиі екпелерден кейін, сары суды енгізгеннен кейін, антибиотик, сульфаниламид және басқа да дәрілік заттарды қолданғанда оларға деген сезімталдығы жоғары жағдайларда байқалады. Науқастардың 30 – 40 % қанның сары суында австралиялық антиген табылған, ал кейбіреуінің сыртартқысында жедел вирусты сары ауру мен ауырғаны көрсетілген. Түйінді периартериитттің дамуында иммунды кешендердің әсері ерекше орын алады. Тамыр қабырғаларының иммун кешендерімен зақымдалуы торша элементтердің агрегациясына, реологиялық қасиеттерінің нашарлауына, тамыр ішіндегі қан ұюдың жоғарлауына әкеп соғады. Осының бәрі ең соңында мүшелер мен тіндерде қан айналымының бұзылыстарына әкеледі және соған сәйкес клиникалық белгілер пайда болады.

Клиникалық бейнесі. Түйінді периартериит пен көбінесе ер адамдар ауырады. Клиникалық белгілері жалпы белгілерінен және жеке мүшелер мен жүйелердің зақымдалу белгілерінен тұрады. Сырқаттың негізгі белгілеріне дене қызуының көтерілуі мен арықтау жатады. Дене қызуы толқын тәрізді өте жоғары көтеріліп, сирек субфебрильді түрде байқалады. Дене қызуына антибиотиктер әсер етпейді. Аспирин, бутадион, әсіресе глюкокортикоидты гормондар төмендетеді. Сырқаттың айықтық кезеңінде дене қызуы сирек қалпына келеді. Түйінді периартерииттің ең жиі сиптомы тез арада арықтау, кей кезде кахексияға дейін жетеді. Тез арада бір – екі айдың ішінде науқас 20 – 30 кг арықтайды. Тез арада арықтағандықтан қатерлі ісік деген қауып туғызады. Көптеген науқастарда әлсіздік, күшсіздік байқалады. Аурудың жалпы белгілерінде көптеген мүшелер мен жүйелердің әртүрлі қарым – қатынаста және әртүрлі ретте зақымдану белгілері байқалады. Түйінді периартериитте бірінші жүрек зақымдалады: тәж артериялары қабынып, жүрек бұлшық етінің гипоксиясына әкеп соғады. Сөйтіп, тәж жеткіліксіздік синдромы бұл аурудың негізгі клиникалық белгісі болып табылады. Науқастар жүрек тұсының немесе кеудесінің ауыратынына, жүрегі жиі соғатынына шағымданады. Қарағанда жүрек дыбысының әлсіздігі, жүрек ұшындағы систолдық шуды, аритмияны, жүректің сол жақ шекарасының кеңеюін байқауға болады. Миокардтағы өзгерістер жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Науқастардың көбісінің жүрегінің зақымдалғанын, яғни миокард инфарктісі болғанын тек қана патологоанатомиялық зерттеулерден кейін ғана табады. Айқын жүректегі өзгерістермен әлсіз байқалатын клиникалық көріністердің сәйкес келмеуі түйінді периартерииттің тән белгісі болып саналады. Бұл сырқатта міндетті түрде артериялдық қан қысымы көтеріледі. Түйінді периартериитте өкпе зақымдалуы өкпе қабынуы немесе бронх демікпесі түрінде болады. Өкпе қабынуының ешқандай арнайы клиникалық ерекшелігі жоқ, жөтелу, ентігу, кеуде қуысының ауыруы, қан түкіру байқалады. Рентген суретінде өкпе тамырларының кеңейгені, ошақты дақтар, сирек ыдыраған қуыстықтар табылады. Түйінді периартериитте өкпе зақымдалуы Вегенер синдромы түрінде өтеді. Ол ринит; мұрын шеміршегі мен сүйегінің өзгеруімен болатын синусит; өкпелік васкулит; бүйректің зақымдануы. Іш қуыс мүшелерінің зақымдануының негізгі симптомы іштің ауырсынуы болып табылады. Іші көбінесе жәй ауырсынады, бірақ кейде ішек ұстамасы түрде күшті ауырсыну болады. Жиі түрдже тәбеттің төмендеуі, құсу, лоқсу, ішектің жұмысының бұзылыстары, іштің кебуі байқалады. Сырқаттың негізгі белгілері асқазан мен ішекте жара пайда болуынан немесе артерия қан тамырының кеңейіп жарылуынан асқазан ішектен қан кетуі мүмкін. Түйінді периартериитпен ауыратын науқастарда жиі өткір іш белгісі дамиды (іштің өткір түрде ауыруы, үлкен дәреттің тұрып қалуы, іштің кебуі). Кейбір науқастарда бауыр мен көк бауыр аздап ұлғаяды. Барлық науқастарды бүйрек зақымдалады. Клиникалық көріністері әртүрлі, диффузды гломерулонефрит немесе нефросклероз көрінісі түрінде дамиды. Бұл кезде артериялдық қан қысым көтеріліп, көз түбінің өзгерістері байқалады. Зәрде ақуыз бен қан байқалады, сирек лейкоцитурия, ерте гипостенурия дамиды. Бүйрек артерияларының немесе олардың тармақтарының зақымдануынан бүйрек инфрактісі дамиды. Бұл жағдай белдің ауруымен, зәрде қан болуымен, дене қызуының көтерілуімен білінеді. Түйінді периартериитте жүйке жүйесінің зақымдануы шетті жүйке жүйесінің бұзылысымен байқалады. Негізгі клиникалық белгісі аяқ – қол бұлшық еттерінің қатты ауырсынуы болып табылады. Қарағанда бұлшық еттердің семуі, жүйке бағанының бойымен ауырсыну, қозғалыс және сезімталдық бұзылыстары және трофикалық бұзылыстар байқалады. Жүйке жүйесінің бұзылысы ақырын, біртіндеп дамиды, асиметриялық түрде білінеді. Түйінді периартериитке тамырлар бойында тері асты түйіндері болуы тән. Түйіндердің мөлшері бидай дәнінің үлкендігінен бұршақ үлкендігіне дейін. Түйіннің үстіндегі тері қызарған. Сипағанда түйіндер тығыз, ауырсынулы. Түйіндер бірнеше күннен кейін жоғалып, орнында аздаған тыртық қалады. Буын синдромы балтыр бұлшық еттерінің қабынуымен болатын көп буындардың қабыну түрінде білінеді. Жалпы қан анализінде нейтрофильді лейкоцитоз, жоғарылаған эозинофилия, ЭТЖ артуы байқалады. Қан құрамындағы ақуыз мөлшері азаяды, фибриноген мөлшері көбейеді.

Ағымы. Жедел, жеделдеу және созылмалы қозу кезеңдері болады. Түйінді периартерииттің жедел түрінде дене қызуы көтеріліп, науқас арықтайды. Жайылған тамыр қабынулары, ішкі мүшелердің өршімелі зақымданулары байқалады. Көптеген жағдайларда түйінді периартериит созылмалы түрде өтеді. Сырқаттың өрістеу кезеңі ремиссия кезеңімен ауысып тұрады. Сырқат бірнеше жылға созылады. Жедел басталған түйінді периартериит емдегеннен кейін созылмалы қозу кезеңдегі ағымға ауысады.

Дерт анықтамасы. Клиникалық белгілеріне сүйене отырып диагноз қойылады: артериялық гипертониямен сипатталатын бүйрек зақымдалуы, диспепсиялық өзгерістермен байқалатын іш синдромы, бронх - өкпе қабынуы, тәж тамырлардың қабынуы, жүйке жүйесінің бұзылыстары. Дұрыс диагнозды қоюға түйіндерден және бұлшық еттерден биопсия алудың маңызы зор.

Емі. Түйінді периартерииттің негізгі емі иммундепрессанттар болып табылады, атап айтқанда преднизолон, азатиоприн, циклофосфан. Сырқаттың жедел және жеделдеу түрінде бір – екі ай бойы тәулігіне 30 – 40 мг преднизолон тағайындап, 10 – 15 мг тәулігіне төмендетеді. Глюкокортикоидтар көмектеспеген жағдайда және де артериялды гипертония түріндегі бүйректің ауыр түрдегі зақымдалуы, жүйелерде өзгерістер пайда болғандықтан (іш синдромы, өкпе қабынуы, жүйке жүйелерінің зақымдалуы) преднизолон мен цитостатиктерді бірге қолдану көрсетілген. Азотиоприн мен циклофосфанның қалыпты көмектесетін мөлшері 100 – 150 мг. Глюкокортикоид пен цитостатик емінің ұзақтығы, алынған емнің әсерінің тұрақтылығымен, аурудың ағымының ерекшелігімен және мүше зақымдалғанының сипатына байланысты бір жылдан бірнеше жылға дейін созылады. Сонымен қоса плазмафорез, гемосорбция қолданылады. Қанның реологиялық қасиеттерін жақсарту үшін гепарин, курантил, трентал қолдану керек. Түйінді периартериитпен ауыратын науқастар екпеден, сары су енгізуден, физиоемінен, күнге қыздырынудан сақ болу керек. Антибиотиктер, сульфаниламидтер және дәрілік заттарды дәрігердің келісімі бойынша қолдану керек.

Болжамы. Түйінді периартерииттің болжамы, әсіресе өткір түрінде жағымсыз. Иммун жүйесін күшейтетін аралас ем аурудың ағымын ақырындатып, ауруды қалыптастырып, аурудың жартысында ремиссияға жеткізеді. Науқастардың еңбекке деген жарамдылығы төмендейді немесе біржола жоғалады.