Клиническая картина. Варианты течения.В большинстве случаев лимфогранулематоз имеет хроническое течение с обострениями, во время которых процесс распростра­няется на новые группы

Варианты течения.В большинстве случаев лимфогранулематоз имеет хроническое течение с обострениями, во время которых процесс распростра­няется на новые группы лимфатических узлов и внутренние органы. Изредка протекает бурно, с острым началом, высокой температурой, проливными по­тами, поражением внутренних органов. Такие больные погибают в течение нескольких недель или ближайших месяцев. Неблагоприятное влияние ока­зывает интенсивная солнечная радиация и физиотерапевтические процедуры.

Периферические лимфатические узлы.Наиболее частым, ранним и ха­рактерным признаком является увеличение периферических лимфатических узлов. Они увеличиваются без видимых причин или их обнаружение совпа­дает по времени с простудным заболеванием.

Пораженные лимфатические узлы:

имеют округлую или овальную форму;

неодинаковую, но чаще эластическую консистенцию;

обычно безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Кожа над ними не изменена и свободно собирается в складку, свищей нет.

Чаще всего (75-80%) первыми поражаются лимфатические узлы шеи

(рис. 20.6-20.7). При одиночном поражении на шее обнаруживают один или несколько округлых или овальных, часто атипично расположенных, безбо­лезненных лимфатических узлов. При множественном поражении окруж­ность шеи увеличивается, контуры ее становятся неровными, иногда на глаз заметно выбухание соответственно увеличенным лимфатическим узлам.

Рис. 20.6. Лимфогранулематоз. Поражение шейных лимфатиче­ских узлов справа.

Рис. 20.7. Лимфогранулема­тоз. Поражение шейных лим­фатических узлов слева.

 

Первичноепоражение надключичных, подмышечных и паховых лимфа­тических узлов наблюдается реже. Обычно возникает сочетанное поражение этих групп с шейными или средостенными лимфатическими узлами.

Примерно у 20% больных опухоль первично возникает в средостении, но чаще лимфатические узлы средостения поражаются одновременно с шейны­ми или подмышечными.

Поражение лимфатических узлов средостения в течение длительного вре­мени протекает бессимптомно. В этот период заболевание обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. После того, как конгломерат лимфатических узлов достигнет значительных размеров и вызовет сдавление органов грудной клетки, появляется одышка, кашель, боль в груди, определяется притупление перкуторного звука и ослаб­ление дыхания на большем или меньшем участке грудной клетки. В далеко зашедших случаях возникает компрессионный медиастинальный синдром или ателектаз участка легкого.

Первичный лимфогранулематоз забрюшинных и подвздошных лимфа­тических узлов встречается очень редко. Клиническими симптомами обычно не проявляется. При множественном поражении могут возникнуть постоян­ные или периодические боли в пояснично-крестцовой области, нижних ко­нечностях и животе.

Внутренние органы.На втором месте по частоте поражения после лим­фатических узлов стоит селезенка. Симптомов, свидетельствующих о вовле­чении в процесс этого органа, не существует. Больших размеров селезенка обычно не достигает, поэтому прощупать ее удается редко, только при нали­чии крупных множественных очагов поражения.

В большинстве случаев бессимптомно протекает поражение печени. При больших узлах возможны боли в подреберье.

Симптомы интоксикации.Примерно у половины больных лимфограну­лематозом наблюдается повышение температуры, потливость, похудание,кожный зуд. Некоторые больные предъявляют жалобы на слабость, голов­ную боль, боль в костях, мышцах и суставах.

Три признака, ухудшающие прогноз и учитываемые при обозначении ста­дии, считаются «симптомами интоксикации»:

потеря массы тела более чем на 10% за 6 месяцев,

профузные ночные поты,

подъемы температуры тела выше 38°С в течение трех дней подряд без признаков воспалительного процесса.

Наличие любого из этих симптомов служит основанием для добавления в диагнозе к соответствующей стадии индекса В.

Генерализованный кожный зуд к числу симптомов интоксикации не отно­сится. Наличия зуда без других признаков интоксикации недостаточно для отнесения процесса в группу В.

Симптомы интоксикации обычно возникают при прощупываемых увели­ченных лимфатических узлах. Чаще они сопровождают распространенный процесс, но иногда потливость, кожный зуд, повышение температуры, поху­дание и общая слабость предшествуют клинически определяемому увеличе­нию лимфатических узлов или поражению внутренних органов.

Дифференциальный диагноз.В амбулаторных условиях при обнаруже­нии у больного увеличенных лимфатических узлов лимфогранулематоз диф­ференцируют с неходжкинскими лимфомами, хроническим и острым лимфолейкозом, специфическими и банальными лимфаденитами, метастазами рака. Характер и особенности увеличенных узлов нередко позволяют установить предположительный диагноз*.

Диагностика

Клинический минимум обследованиязависит от локализации обнару­женного очага. При поражении поверхностных лимфатических узлов он включает общий анализ крови, рентгенологическое исследование грудной клетки и биопсию подозрительного узла.

Анализ крови важен при проведении дифференциального диагноза, а так­же для оценки, т.н. «биологической активности» процесса. Рентгенография необходима для суждения о распространении лимфогранулематоза на лимфа­тические узлы и органы грудной клетки.

Опрос.Обследование начинают с опроса. Выясняют жалобы и динамику заболевания, устанавливают время и последовательность увеличения лимфа­тических узлов, наличие или отсутствие связи с инфекцией или воспалитель­ным процессом.

«Сигналами тревоги», при которых следует высказать подозрение на лимфогранулематоз, являются:

появление одного или нескольких увеличенных безболезнен­ных лимфатических узлов эластической консистенции, особенно при их атипичном расположении;

постепенное увеличение различных групп узлов;

необъяснимая лихорадка, особенно с профузными ночными потами, потерей массы тела или кожным зудом.

Физикальное обследование.Производят осмотр больного и пальпацию доступных лимфатических узлов, а .также органов брюшной полости, обра­щая внимание на границы и характер поверхности печени, селезенку.

Анализ крови.При ЛГМ может наблюдаться нормальная картина крови, но часто обнаруживают повышение СОЭ, реже - нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и относительное или абсолютное снижение числа лимфоцитов. В поздних стадиях возможна анемия и эозинофилия.

Наиболее информативным является повышение СОЭ. Высокие цифры (более 30 мм в 1 час) считаются признаком плохого про­гноза и служат показателем биологической активности процесса. Кроме вы­сокой СОЭ, показателями биологической активности считают повышение концентрации фибриногена, у 2-глобулина, церулоплазмина, гаптоглобина.

Нормальные цифры показателей биологической активности в диагнозе от­ражают добавлением к стадии индекса «я». Высокие цифры хотя бы двух из перечисленных пяти показателей обозначают индексом «в».

Широкое применение находят иммунологические исследования. Соотно­шение Т- и В-лимфоцитов при лимфогранулематозе не нарушено, но функ­ция Т-лимфоцитов страдает. Снижается реакция гиперчувствительности за­медленного типа на туберкулин, ДНХБ и др. Нарушена супрессорная функ­ция Т-лимфоцитов, результатом этого является гипергаммаглобулинемия. Нарушения иммунитета проявляются склонностью к вирусным инфекциям, в особенности к опоясывающему лишаю, обострению туберкулеза, аутоим­мунным цитопениям.

Рентгенологическое исследование грудной клетки включает рентгено­графию в прямой и боковой проекции, а также томографию средостения. Эти исследования обязательны, но могут быть заменены компьютерной то­мографией. Целью является обнаружение увеличенных лимфатических узлов в средостении, очагов поражения в легких и специфического плеврита.

Рентгенологическая картина лимфогранулематоза средостения зависит от количества, расположения и размеров увеличенных лимфатических узлов. Вначале поражаются лимфатические узлы с одной стороны, что проявляется односторонним расширением тени средостения, обычно в верхнем отделе, с четкими полициклическими контурами. В последующем процесс распро­страняется на лимфатические узлы противоположной стороны, и расширение средостения становится двусторонним, ассиметричным (рис. 20.8).

 

Рис. 20.8. Прямая рентгенограмма грудной клетки. Лимфогранулематоз. Двустороннее расширение средостения в верхнем отделе.

При небольших размерах увеличенных узлов тень удается обнаружить только на компьютерной томограмме.

Поражение легких на рентгенограммах имеет вид различных по величине округлых очаговых теней или линейных тяжей, идущих от увеличенных лимфатических узлов средостения к периферии легкого.

Трепанбиопсия костного мозга является обязательной для суждения о распространенности процесса и стадирования лимфомы Ходжкина.

Гистологическое исследованиеявляется основным способом диагности­ки лимфогранулематоза. Материал для исследования получают путем био­псии, желательно наиболее крупных и раньше появившихся лимфатических узлов. Лучше удалять несколько рядом расположенных узлов, предпочти­тельно шейных или подмышечных, а не паховых и поднижнечелюстных. Иссекать узел следует целиком, вместе с капсулой.

Его не следует травмировать пинцетом, нельзя фиксировать, нужно быстро доставить в патологоанатомическую лабораторию.

Патологоанатом в описании препарата должен отразить наличие клеток Березовского-Штернберга и Ходжкина, указать гистологический вариант лимфогранулематоза.

На этом обследование в поликлинике, проводимое с целью установления диагноза, завершается.

Запомните обязательно!

При направлении больного с подозрением на лимфогра­нулематоз в онкологический диспансер ему следует выдать на руки рентгенограммы, микропрепараты и блоки из ис­сеченного лимфатического узла.

В стационаре выясняют степень распространения процесса в грудной и брюшной полостях. Стандартными методами исследования являются УЗИ и компьютерная томография.

Ультразвуковое исследование. УЗИ позволяет высказаться о поражении лимфатических узлов, используется для контроля эффективности лечения и для диагностики рецидива. Пораженные лимфатические узлы слабо эхогенны, имеют четкие границы без тенденции к слиянию.

Другие методы обследования (изотопное сканирование, лимфография забрюшинных и подвздошных лимфатических узлов) в настоящее время ис­пользуются редко. Применяются по специальным показаниям.

Диагностическая лапаротомияприменяется только у больных с I и II стадиями лимфогранулематоза при локализации поражения выше диафраг­мы, если им планируется чисто лучевое лечение.

При лапаротомии производят ревизию забрюшинных, брыжеечных и под­вздошных лимфатических узлов, селезенки, печени, органов желудочно-кишечного тракта и малого таза. Берут на гистологическое исследование наиболее крупные, «подозрительные» лимфатические узлы, удаляют селезен­ку и накладывают на ее ножку танталовые скрепки для обозначения зоны, подлежащей последующему облучению. Производят краевую биопсию пече­ни. У молодых женщин, которым планируется лучевая терапия на подвздош­ные и паховые лимфатические узлы, производят овариопексию, фиксируя яичники к задней поверхности тела матки узловыми швами. Тем самым яич­ники выводятся из зоны облучения, что позволяет сохранить менструальную и детородную функции.

 








Дата добавления: 2015-10-21; просмотров: 929;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.012 сек.