Классификация.

Лимфомы возникают из различных типов лимфоидных клеток, атипические клетки по-разному располагаются в пораженном лимфа­тическом узле. От типа исходных клеток и строения пораженных узлов зави­сит течение, прогноз и результаты лечения опухоли. Поэтому важно создать морфологическую классификацию лимфом, в которой было бы учтено не только гистологическое строение, но и особенности течения, прогноз и под­ходы к лечению новообразования. В окончательном виде такая классифика­ция не создана до настоящего времени. Это связано с молекулярными и гене­тическими различиями одинаковых по гистологическому строению лимфом.

Эпидемиология.Заболеваемость неходжкинскими лимфомами, в отличие от лимфогранулематоза, повышается. Они часты у детей, у которых по мно­гим особенностям отличаются от лимфом у взрослых. Краткому освещению основных сведений о лимфомах у детей посвящен специальный раздел главы.

Диагностика.Комплекс исследований, необходимых для распознавания лимфом, зависит от локализации очагов поражения, но решающим является морфологическое заключение.

Сложнее установить тип лимфомы, исходные клеточные структуры и рас­пространенность процесса. Это достигается с помощью иммунологических, иммуногистохимических, цитогенетических и других современных методов исследования, используемых в специализированных лечебных и исследова­тельских учреждениях. Описание их в задачу данного учебника не входит.

Лечение.Основным методом лечения неходжкинских лимфом является химиотерапия. Эффективность лечения повышается при сочетании с лучевым лечением и иммунотерапией. В отличие от эпителиальных злокачественных новообразований, при лимфомах решающую роль для выбора программы лечения играет не стадия заболевания, а иммуно-фенотипические и кле­точные особенности опухоли. С дифференцированным подходом к выбору лечебной тактики в зависимости от внутриклеточных особенностей и типа опухоли связано существенное улучшение результатов лечения, достигнутое в последние 2-3 десятилетия. Возможно, что принципы, позволившие резко повысить эффективность лечения лимфом, в дальнейшем удастся использо­вать для лечения рака.

Целевыми установками обучения является знание 4-х основных положе­ний и овладение тремя практическими навыками.

Целевые установки

Знать

1. Принципы классификации лимфом.

2. Клиническую картину лимфом в типичных случаях.

3. Систему обследования больных.

4. Принципы лечения.

Уметь

1. Заподозрить злокачественное новообразование и провести дифференциальный диагноз при увеличении наружных лимфатических узлов.

2. Составить план обследования больного.

3. Выполнить пункцию увеличенного лимфатического узла.

Иметь представление

1. О кластерах дифференцировки.

2. Об особенностях кожных лимфом.

3. Об особенностях лимфом у детей.

4. О наблюдении и симптоматическом лечении больного в процессе и после химиотерапевтического лечения.

Основные положения

• Неходжкинские лимфомы представляют собой группу злокаче­ственных опухолей лимфоидной ткани, различающихся по кле­точному строению, клинической картине, течению и прогнозу.

• Лимфомы возникают в любом возрасте, они нередки у детей. Заболеваемость, в отличие от лимфогранулематоза, растет.

• Возникновению лимфом способствует воздействие вирусов Эпштейн-Барр и иммунодефицита, инфицирование Helicobacter pylori, иммунодефицитное состояние при пересадке органов.

• Лимфомы могут возникнуть в лимфатических узлах или вне их. Экстранодальные лимфомы часто локализуются в печени, же­лудочно-кишечном тракте и коже. MALT-лимфомы возникают из слизистой оболочки внутренних органов.

• Лимфомы развиваются из разных клеточных клонов, имеют не­одинаковую структуру пораженных узлов. Преобладают диффузные формы, фолликулярные встречаются реже. Большинст­во лимфом возникает из В-лимфоцитов. У 90% В-клеточных лимфом присутствует CD20.

• По REAL-классификации различают лимфомы с благоприятным прогнозом, агрессивные и высокоагрессивные.

• Опухоли с благоприятным прогнозом медленно прогрессируют, но мало чувствительны к химиотерапии.

• Высокоагрессивные лимфомы быстро прогрессируют, но высоко чувствительны к стандартной химиотерапии.

• Лимфома обычно возникает в шейном или надключичном узле, но в процесс быстрее, чем при лимфогранулематозе, вовлекаются другие узлы этой же области и отдаленных зон.

• Увеличенные лимфатические узлы не отличаются от узлов при лимфогранулематозе, но иногда сливаются в конгломераты больших размеров с бугристыми контурами.

• Неходжкинские лимфомы реже, чем лимфогранулематоз, возни­кают в средостении, но чаще поражают забрюшинные, мезентериальные и тазовые лимфатические узлы, а также костный мозг, носоглотку, желудочно-кишечный тракт.

• Основой диагностики неходжкинских лимфом служит гистоло­гическое исследование.

• Для установления типа лимфомы, исходных клеточных струк­тур и выбора метода лечения необходимо иммунологическое, иммуногистохимическое и цитогенетическое обследования.

• Ведущим методом лечения неходжкинских лимфом является хи­миотерапия. Эффективность лечения повышается при сочета­нии с лучевым лечением и иммунотерапией.

• Решающую роль для выбора программы лечения играет не ста­дия заболевания, а иммунофенотипические и клеточные особен­ности опухоли.

• Лучевое лечение в качестве самостоятельного метода при лим­фомах применяют редко.

• При CD20*лимфомах эффективны препараты из моноклональных антител: мабтера, зевалин, бексар.

• Отдаленные результаты лечения удовлетворительны, но зави­сят от типа лимфомы, степени злокачественности, исходной локализации и результата первоначального лечения.