ХАРАКТЕРИСТИКА АУТОИММУННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Системная красная волчанка(СКВ). Это классический прототип мультисистемного заболевания аутоим­мунного происхождения. СКВ начинается остро или незаметно, течение хроническое, ремиттирующее и рецидивирующее, часто лихорадочное и характеризуется главным образом поражением

кожи, суставов, почек и серозных оболочек. Фактически может быть поражен любой орган. Клинические проявления СКВ очень вариабельны. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, СКВ чаще встречается у женщин в возрасте 20—64 лет.

Этиология и патогенез.Причина СКВ остается неизвестной, однако наличие у этих пациентов аутоантител свидетельствует, что основным дефектом при этом заболевании является недоста­точность регуляторных механизмов аутотолерантности (схема 31). Идентифицированы антитела против ядерных и цитоплазматических компонентов клетки, которые не обладают ни орган­ной, ни видовой специфичностью. Эти антитела не только имеют значение для диагностики и лечения, но и играют основную роль в патогенезе, например в развитии иммунокомплексного гломерулонефрита, типичного для этого заболевания.

Антиядерные антитела направлены против неко­торых ядерных антигенов и могут быть разделены на четыре группы:

▲антитела к ДНК;

▲ антитела к гистонам;

▲ антитела к негистоновым белкам, связанным с РНК;

▲ антитела к ядерным антигенам.

Кроме того, у больных СКВ выявлено множество других аутоантител, из которых одни направлены против элементов крови (эритроциты, тромбоциты и лимфоциты), другие — против фосфолипидов.