Клетки миотомов

Выселяющиеся из сомитов клетки уже детерминированы в направлении образования миогенных элементов. Миграция клеток миотома контролируется гомеозисными генами, содержащими гомеобокс (Pax3, с-Met, msx1, Lbx1). Репрессор миогенеза MyoR (myogenic repressor), блокирует дифференцировку клеток–предшественниц в миобласты во время их миграции. В местах закладки скелетных мышц клетки–предшественницы миобластов образуют скопления и вступают в дифференцировку. Миогенез инициирует Pax3, контролирующий активность мышечно-специфических транскрипционных факторов [MyoD (myogenic differentiation), Myf5 (myogenic factor 5), миогенин, MRF4 (myogenic regulatory factors)], имеющих мотив "спираль-поворот-спираль" для связывания с ДНК. MyoD и Myf5 контролируют образование миобластов из клеток миотомов, а миогенин и MRF4 отвечают за терминальную дифференцировку мышечных волокон, активируя экспрессию мышечно-специфических белков (скелетно-мышечные актин, миозины, тропомиозины).

Дефекты миграции и дифференцировки клеток миотома. Клетки–предшественницы мышц конечностей выселяются из миотомов и образуют скопления на дорсальной и вентральной поверхностях зачатков конечностей. При мутации Pax3 и с-Met блокируется миграция клеток в зачатки конечностей. Инактивация геновMyoD и Myf5 блокирует дифференцировку клеток миотома в миобласты.