Эластические волокна

Эластические структуры (волокна и мембраны) обладают выраженными эластическими свойствами. Эластические волокна присутствуют в эластическом хряще, коже, лёгких, кровеносных сосудах. Окончатые эластические мембраны характерны для крупных артерий.

Эластическое волокно (ветвящаяся нить диаметром 0,2–1,0 мкм) состоит из фибриллина и аморфного эластина (рис. 6-29). Гликопротеин эластин, как и коллаген, содержит много глицина и пролина. Фибробласты и ГМК синтезируют эластин и фибриллин в цистернах гранулярной эндоплазматической сети. В комплексе Гольджи происходит упаковка полипептидов в секреторные гранулы, выделяемые во внеклеточную среду. При образовании эластина три альдегидные группы взаимодействуют с одной аминогруппой лизина, образуя десмозин и изодесмозин. Лизилоксидаза путём окислительного дезаминирования ‑аминогруппы в остатках лизина обеспечивает формирование межмолекулярных связей между молекулами эластина. В результате появляетсяупругая резиноподобная сеть молекул, способная после деформации восстанавливать исходную форму. Эта сеть и составляет основу эластических структур. Микрофибриллы фибриллина образуются ещё до сборки эластина. После формирования каркаса из фибриллина эластин организуется в волокно, причём микрофибриллы оказываются как внутри, так и снаружи волокна (рис. 6-29). Дефект гена лизилоксидазы обнаружен при синдромах вялой кожи (cutis laxa), Элерса–Данло, Менкеса (болезнь курчавых волос). Марфана синдром развивается при дефектах (известно не менее 30 мутаций) гена FBN1, кодирующего фибриллин 1.

Рис. 6-29. Эластическое волокно. А. Благодаря установлению межмолекулярных связей между полипептидами эластина, формируется упругая сеть молекул, восстанавливающая форму после деформации. Б. Микрофибриллы фибриллина, организуя эластин, располагаются как снаружи, так и внутри эластического волокна. [17]