Общие сведения. Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в мо­мент рождения

Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в мо­мент рождения, но могут проявляться не только в грудном и раннем детском возрасте, но и у взрос-

ТАБ Л И ЦА 20-14.Наиболее распространенные врож­денные пороки сердца у взрослых

лых. Такие пороки встречаются приблизительно у 1 % живорожденных детей. Естественное течение некоторых пороков таково, что больные доживают до взрослого возраста без лечения (табл. 20-14). Кроме того, число взрослых с врожденными порока­ми сердца постоянно растет благодаря появлению более эффективных методов лечения. Следователь­но, все чаще возникает необходимость проведения анестезии у больных с врожденным пороком сердца при внесердечных операциях и в родах.

Сложность анатомических дефектов и гемо-динамических сдвигов значительно затрудняет классификацию врожденных пороков сердца. Наи­более распространенная классификация представ-

ТАБЛ ИЦА 20-15.Классификация врожденных поро­ков сердца

лена в табл. 20-15. Врожденные пороки сердца про­являются цианозом или застойной сердечной недо­статочностью, но в ряде случаев протекают бес­симптомно. Цианоз обусловлен сбросом справа налево по аномальному внутрисердечному сообще­нию, в результате чего неоксигенированная кровь поступает в артерии большого круга кровообраще­ния. Причины застойной сердечной недостаточнос­ти: обструкция выносящего тракта ЛЖ, значитель­ное увеличение легочного кровотока. Легочный кровоток обычно возрастает при сбросе слева на­право по аномальному внутрисердечному сообще­нию, в результате чего оксигенированная кровь по­ступает в правые отделы сердца. Сброс справа налево чаще всего сопровождается снижением ле­гочного кровотока, но при некоторых комбиниро­ванных пороках, наоборот, увеличением. У пациен­та иногда имеется сочетание нескольких пороков. При некоторых пороках (транспозиция магист­ральных артерий, полный аномальный дренаж легочных вен, атрезия выносящего тракта ПЖ) вы­живаемость зависит от одновременного присут­ствия другого порока (открытый артериальный проток, незаращение овального отверстия, дефект межжелудочковой перегородки). При цианотичес-ких врожденных пороках сердца в результате хро­нической гипоксемии возникает эритроцитоз. Под этим состоянием понимают увеличение суммарной массы эритроцитов, обусловленное повышенной секрецией эритропоэтина почками, что позволяет нормализовать концентрацию кислорода в тканях. К сожалению, эритроцитоз повышает вязкость кро­ви, а это препятствует доставке кислорода в ткани. Кроме того, возникающий дефицит железа делает эритроциты более ригидными и менее деформируе­мыми в микроциркуляторном русле, что еще более увеличивает вязкость крови. Если насыщение тка­ней кислородом восстанавливается до нормы, гема­токрит стабилизируется (обычно на уровне < 65 %) и клинические проявления синдрома повышенной вязкости отсутствуют, то имеется компенсирован­ный эритроцитоз.При некомпенсированном эрит-роцитозеравновесие не устанавливается; в нали­чии имеются симптомы повышенной вязкости, и существует риск возникновения тромбоза, и, как следствие, инсульта. Риск тромбоза дополнительно усугубляется при дегидратации и дефиците железа. Риск инсульта особенно высок у детей младше 4 лет; дополнительными факторами риска инсуль­та у взрослых считаются агрессивное лечение мето­дом кровопускания, а также прием аспирина I и антикоагулянтов. Кровопускания не показаны в отсутствие симптомов повышенной вязкости и при гематокрите < 65 %.

При цианотических пороках часто нарушается гемостаз. Число тромбоцитов в крови обычно на нижней границе нормы, а во многих случаях также имеются нарушения плазменных факторов свертывания. Кровопускание улучшает гемостаз у некоторых больных. Нередко возникает гиперури-кемия, обусловленная повышенной реабсорбцией уратов, причиной которой, в свою очередь, являет­ся гипоперфузия почек. Подагрический артрит от­мечается редко, но гиперурикемия способна при­вести к прогрессирующей дисфункции почек.