У человека 23 пары хромосом: 22 пары аутосом и 1 пара половых. Нерасхождение может касаться любой пары. Нерасхождение ведет или к трисомии, или к моносомии.

Трисомия по 21-й хромосоме и обусловливает те нару­шения обмена веществ, которые дают характерную картину болезни Дауна.

Самой частой причиной хромосомной аберрации (хро­мосомной “ошибки”) при болезни Дауна является немолодой возраст матери (наибольшее число страдающих этой болез­нью рождается у матерей в возрасте 35—45 лет).

Олигофрения в сочетании с врожденным ихтиозом и спастическими нарушениями (синдром Рада). При этой разновидности олигофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, сочетается с ихтиозом — ороговением кожи, приобретающей вид рыбьей чешуи (ихтиозиформная эрит-родермия), и спастическими нарушениями, главным образом в нижних конечностях.

Патогенное воздействие могут оказать также такие фак­торы, как ионизирующая радиация, вирусные инфекции, некоторые интоксикации.

34.3.2. Олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации и т. д.) в период внутриутробного развития

Олигофрения в виде рубеолярной эмбриопатии вследст­вие заболевания беременной краснухой в первые 2—3 ме­сяца беременности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефа­лия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: микрофтальмия, врожденная ка­таракта, изменения сетчатки, колобома и т. д. Типичны также поражения органа слуха и врожденные пороки сер­дечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встре­чается незаращение артериального протока.

Олигофрения, обусловленная краснухой, может сопро­вождаться судорожными припадками. Вирус краснух” может поражать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами.

Внутриутробное поражение эмбриона или плода может произойти и при заболевании беременной женщины вирус­ным гриппом.

34.3.2.1. Олигофрении, обусловленные биологической
несовместимостью крови матери и ребенка
(резус-конфликт)

Несовместимость по резус-фактору (Rh-фактор) матери и ребенка приводит к возникновению у последнего гемо­литической болезни, следствием чего может быть наряду с другой патологией и олигофрения.

Патогенез гемолитической болезни объясняется резус-конфликтом, когда при отсутствии Rh-фактора у матери и наличии резус-фактора у отца ребенок наследует отцов­скую особенность и становится резусположительным. В та­ком случае в организме матери вырабатываются антирезус-агтлютинины, что ведет к гемолизу эритроцитов плода. Олигофрения вследствие перенесенной гемолитической бо­лезни может быть выражена в разной степени, отмечаются и тяжелые степени психического недоразвития. Наблюда­ются также судорожные припадки, поражения слуха, косо­глазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

34.3.2.2. Олигофрении вследствие токсоплазмоза

Вследствие внутриутробного заражения токсоплазмой гондии (паразит проникает через плаценту от больной ток-соплазмозом матери) могут возникнуть выраженные нару­шения развития организма и в том числе задержка психи­ческого развития.

Конгенитальный токсоплазмоз чаще всего дает тяжелую олигофрению (степень идиотии или имбецильности). Не­редки эпилептиформные припадки и гиперкинезы.

Кроме выраженного слабоумия, подчас сочетающегося с большой злобностью, для этого заболевания чрезвычайно характерны поражения глаз и кальцинаты — очаги обыз­вествления в головном мозге.

Дефекты глаз, помимо очень частых хориоретинитов, могут выражаться в микрофтальмии, энофтальмии, атрофии зрительных нервов. Частым явлением бывает гидроцефалия, но может быть и микроцефалия. Встречается микрогирия, гетеротопия серого вещества и т. д. Наряду с очень харак­терным поражением нервной системы и глаз при врожден­ном токсоплазмозе встречаются и различные поражения внутренних органов (селезенки, печени, легких, почек).

Резус-отрицательными являются приблизительно 15% всех людей.

Диагноз олигофрении на почве токсоплазмоза устанав­ливают на основе: 1) типичной клинической картины (по­мимо задержки психического развития, чаще всего встре­чается “триада Сэйбина” — гидроцефалия, хориоретинит и кальцинаты в мозге, обнаруживаемые при рентгенологиче­ском исследовании, 2) данных специального исследования: а) реакции с красителем Сэйбина—Фельдмана (окрашива­ние токсоплазм метиленовым синим), б) реакции связыва­ния комплемента и в) кожной аллергической реакции.

Для лечения токсоплазмоза применяется хлоридин (да-раприм, малоцид, пириметамин) в сочетании с сульфамид­ными препаратами и добавлением витаминов. Помимо врож­денного токсоплазмоза, к олигофрении может вести и за­ражение этой болезнью в раннем детском возрасте.

34.3.2.3. Олигофрения на почве врожденного сифилиса

К задержке психического развития может приводить и конгенитальный сифилис (см. главу 20). Психическое не­доразвитие при этом может быть выражено по-разному, нередко — в степени дебильности. Возможно сочетание слабоумия с эпилептиформным синдромом. При постановке диагноза большим подспорьем являются различные при­знаки врожденного сифилиса, такие как гетчинсоновские зубы (полулунные вырезки на верхних средних резцах), неправильная форма остальных зубов, седловидный нос, радиарные белого цвета рубчики вокруг углов губ (“усы кота”), специфические паренхиматозный кератит и хорио­ретинит, атрофия зрительного нерва, поражения слухового аппарата, участки лейкодермы различной локализации и, в частности, вокруг шеи (“ожерелье Венеры”), неправиль­ная форма черепа, гнездная плешивость, отсутствие ме­чевидного отростка, саблевидные голени, поражения внут­ренних органов и т. д. Совершенно не обязательно, чтобы все эти симптомы имелись у каждого больного, но соче­тание каких-либо из этих признаков с задержкой умст­венного развития всегда должно настораживать в отноше­нии врожденного сифилиса.

Характерны и неврологические симптомы: нарушения зрачковых реакций, симптомы поражения черепных нервов, параличи. Лабораторные исследования при врожденном си­филисе иногда могут давать и негативный результат, что

особенно свойственно так называемому дистрофическому сифилису.

Специфическое лечение (см. главу 20) необходимо про­водить во всех случаях. При наличии активного сифили­тического процесса эффект будет несравненно выше, чем при сифилисе “дистрофическом”, при котором имеется лишь результат прошлого нарушения. Однако и в этих случаях возможно какое-то улучшение, в частности от бийохинола, обладающего рассасывающим действием.

34.3.2.4. Олигофрении на основе эндокринных нарушений

Врожденные или возникшие в раннем детстве эндокри-нопатии также могут быть причиной задержки психического развития (нарушения функции щитовидной железы, гипо­физа и др.). Особенно типичен в этом отношении кретинизм, развивающийся вследствие гипофункции щитовидной же­лезы или даже ее полного отсутствия (атиреоз). Различают кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический кретинизм характерен для некоторых, главным образом горных, районов земного шара и связан с особенностью почвы (недостаточное количество йода в питьевой воде).

Кретинизму свойственны:

а) типичный внешний вид, выражающийся в карликовом
росте с непропорциональным развитием (длинное туловище
на коротких ногах). Круглая, уплощенная в переднезаднем
размере голова с отечным серого цвета тестообразным лицом
сидит на очень короткой, тоже отечной шее;

б) типичная клиника микседемы;

в) задержка психического развития, выраженная в раз­
ной степени, но нередко достигающая глубокого слабоумия
(идиотия или тяжелая имбецильность).

Для психического облика кретинов характерна вялость, апатия, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухо­немота.

Лечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременная терапия может дать выраженные результаты. Большое значение имеет про­филактика эндемического зоба, заключающаяся в добавле­нии к пище солей йода.

34.3.2.5. Олигофрении вследствие родовых осложнений

Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преждевременное отхождение вод — “сухие роды”, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т. д.).

Многообразны при этом и механизмы вредоносного воз­действия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизи­руя, можно выделить два основных фактора, в той или иной пропорции имеющих место почти в каждом случае родовой патологии и часто взаимообусловливаемые: а) аноксия — кислородное голодание мозга, б) механические повреждения.

Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань особенно чувствительна, — очень важный фактор при ро­довой патологии. Вызванная различными причинами анок­сия не только ведет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриут­робная асфиксия плода, например, может привести к рас­стройству мозгового кровообращения и, в частности, к внут­ричерепным кровоизлияниям.

Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вызваны и прямой механической травмой, при которой в свою очередь также имеется нарушение питания нервной ткани.

Наиболее частым следствием механического воздействия являются внутричерепные кровоизлияния различной лока­лизации (в вещество мозга, субдурально и т. д.).

Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, мозжечкового намета, повреждением различных сосудов и т. д., при родовых травмах может происходить и непосред­ственное повреждение мозга и оболочек (например, оскол­ками черепных костей). Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождаются различными очаговыми по­ражениями и эпилептиформными припадками, иногда — характерной клиникой, свойственной гидроцефалии. Сте­пень олигофрении при этом различна — от самой легкой до резко выраженной.

Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит механическим травмам, полученным внутриутробно или в постнатальном периоде.

Возможность лечения последствий родовой патологии весьма ограничена. Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую оче­редь — разного рода асфиксий.

34.3.3. Олигофрении на почве перенесенных
в раннем детстве менингитов,
менингоэнцефалитов и энцефалитов

Помимо специальных возбудителей (менингококк, ви­русы весенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), по­ражения мозга и оболочек могут наблюдаться при многих инфекционных заболеваниях: гриппе, кори, паротите, крас­нухе, коклюше и т. д.

Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кровообращения, аллерги­ческими механизмами.

Так же как и при последствиях травмы, при олигофре-ниях вследствие острых инфекций наряду с различной сте­пенью психического недоразвития очень выражены разно­образные локальные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорожные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гид­роцефалия.

Для предупреждения этих форм олигофрении необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энце­фалитов и активное лечебное воздействие во время забо­левания.

34.3.4. Олигофрении, являющиеся следствием
отрицательных психосоциальных влияний,
в том числе депривации

Довольно длительное время существовало мнение, что олигофрении возникают только при воздействии биологи­ческих вредных факторов, имеют только органическую при­роду. Однако многочисленные исследования последних лет показали, что к умственной недостаточности могут приво­дить и отрицательные микросоциальные, в первую очередь семейные условия, неблагоприятно влияющие на ребенка в раннем возрасте его жизни.

В первую очередь депривация, означающая в биологии и медицине лишение или ограничение возможностей удов­летворения каких-либо потребностей организма.

Для возникновения олигофрении (в подавляющем боль­шинстве в степени дебильности) в первую очередь имеют значение такие виды депривации, как материнская, сен­сорная и социальная, и особенно сочетание их. Это выра-

жается в полном отсутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимания и ласки, в неполучении ребенком необходимой стимуляции и информации (при со­циальной изоляции семьи, при расстройствах функции ос­новных органов чувств и отсутствии специального обучения и воспитания, при очень низком культурном уровне семьи, невозможности привить маленькому ребенку самые необ­ходимые навыки).

Наиболее ярким примером депривации является суще­ствование ребенка с раннего возраста вне человеческой среды (“ребенок-волк”). Вопреки опоэтизированной сказке Р. Киплинга “Маугли”, при весьма нечастых находках таких детей (главным образом в джунглях) у них обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с не­возможностью, несмотря на все усилия медиков, психологов и социологов, ее коррекции.

Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно социальные и биологические факторы."Примером этого мо­гут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) родителями, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболеваниями, недоношенность беременности, связанная с различными стрессовыми воз­действиями, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых наряду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные рас­стройства.

При сочетании неблагоприятной наследственности и та­кого же семейного окружения (т. е. интеграции причин олигофрении) можно говорить словами австрийского пси­хиатра Вагнер-Яурегга о том, что “родители отягощают детей не только своей наследственностью, но и своим вос­питанием”.

34.4. Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагностика олигофрении в настоящее время должна сводиться не только к самой констатации психического недоразвития, но и к установлению по возможности более точной формы олигофрении, причем в наиболее раннем периоде.

Определение олигофрении в степени идиотии или им-бецильности не представляет особых затруднений. Значи­тельно сложнее диагностировать олигофрении в стадии де-бильности.

Диагноз олигофрении ставится на основе всестороннего обследования, куда должны входить:

а) подробное собирание личного и семейного анамнеза.
При этом необходимо выяснить, нет ли среди родных по­
добных больных, как протекала беременность матери, что
она перенесла в это время, как питалась, действию каких
вредностей подвергалась, как прошли роды, в каких усло­
виях жил ребенок, что он перенес и т. д. Если ребенок
посещал какие-либо детские учреждения, то при подозрении
на олигофрению особую важность представляют характери­
стики этих учреждений;

б) тщательное клиническое обследование с выявлением
физических, неврологических и психических нарушений.
При исследовании психического состояния особое внимание
следует уделить изучению интеллекта и речи;

в) лабораторные исследования, применение патофизио­
логических и психологических методик, а при подозрении
на определенные формы — тех или иных специальных
биохимических, иммунологических, цитологических и дру­
гих анализов.

Олигофрении нужно дифференцировать с внешне сход­ными состояниями, которые могут быть:

1) при педагогической запущенности, когда
некоторое замедление психического развития может наблю­
даться у здорового ребенка, но лишенного по тем или иным
причинам условий для правильного умственного развития,
не получающего необходимой информации;

2) при выраженной длительной астениза-
ции вследствие тяжелых соматических заболеваний, на­
рушений питания и т. д. При такой астении психически
здоровый ребенок также может развиваться с некоторой
задержкой, обнаруживать рассеянность внимания, плохую
память, замедленность мышления;

3) при прогредиентных психических заболеваниях (осо­
бенно шизофрении и эпилепсии), возникших в раннем воз­
расте и повлекших за собой выраженное слабоумие.

При педагогической запущенности и выраженной асте-низации дети, несмотря на некоторую задержку психиче­ского развития, не обнаруживают свойственных олигофре­нии симптомов (невозможность вырабатывать понятия или представления, нарушения абстрактного мышления и т. д.) и довольно быстро выравниваются при соответствующей педагогической и медицинской помощи.

При дифференцировании с шизофренией или эпилеп-

сией, возникшими в раннем возрасте, помимо данных анам­неза (до определенного возраста ребенок не выявлял ника­кой патологии, хорошо развивался), помогает обнаружение типичной симптоматики, свойственной этим болезням (см. главы 23—25).

Одним из основных дифференциально-диагностических критериев при отличии олигофрении от последствий каких-то прогредиентных заболеваний нужно считать критерий прогрессирования патологического процесса вообще и, в частности, слабоумия, свойственного этим заболеваниям. Именно по признаку прогредиентности (прогрессирования) отечественные психиатры исключают в последнее время из группы олигофрении (патологических состояний) ряд бо­лезней (патологических процессов), сопровождающихся на­растающим слабоумием.

К таким страданиям относятся туберозный склероз, бо­лезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), болезнь Тея— Сакса (семейная амавротическая идиотия) и родственные ей заболевания (другие формы “липидов”) и т. д.

Диагноз олигофрении значительно затрудняется, если это патологическое состояние сочетается с каким-либо пси­хическим заболеванием.

Страдающие олигофренией могут заболеть шизофре­нией — так называемой “привитой”, или пфропфшизофре-нией (от нем. pfropf — прививка), у них возможны реак­тивные состояния, алкогольные психозы и т. д.

У олигофренов (главным образом дебилов) могут воз­никать параноидные эпизоды с крайне примитивным содер­жанием бреда, ипохондрические состояния, дисфории, су­меречные помрачения сознания. Нередко сочетание оли­гофрении с эпилептиформным синдромом.

34.5. Профилактика и лечение

Огромное значение имеет предупреждение олигофрении. Борьба с инфекционными заболеваниями, с родовым трав­матизмом, охрана здоровья беременной женщины — вот те главные пути, по которым должна проводиться профилак­тика олигофрении.

В предупреждении олигофрении должны участвовать все работники здравоохранения, но особенно большая роль при-

¹ Ряд авторов, особенно зарубежных, продолжают относить подобные болезни к группе олигофрении.

надлежит акушерам-гинекологам и педиатрам (проведение санитарно-просветительной работы, своевременные меры при патологии беременных, при угрозе резуснесовместимо-сти, предупреждение родового травматизма, профилактика инфекционных заболеваний детей младшего возраста и т. д.). Велика роль педиатров и в наиболее раннем выяв­лении страдающих той или иной формой олигофрении.

Собственно лечебные воздействия при олигофрениях дол­жны проводиться в двух направлениях: 1) медико-педаго­гические меры; 2) медикаментозная и диетотерапия.

В ряду специальных занятий, направленных на развитие умственных способностей олигофренов, очень большая роль принадлежит прививке трудовых навыков. Как показал опыт, трудотерапия даже у тяжелобольных олигофренией дает значительный эффект, способствует наглядному раз­витию речи, моторики, приобретению довольно сложных практических навыков (Э. Я. Штернберг и И. Д. Лунин-ская). Однако при самых тяжелых степенях психического недоразвития (тяжелая идиотия) медико-педагогические воздействия безрезультатны и такие дети нуждаются лишь в специальном уходе.

Собственно медицинские воздействия при олигофрениях можно в свою очередь разделить на два вида: а) сугубо специ-, фическое патогенетическое лечение, применяемое при опре­деленных метаболических формах олигофрении; б) общие ме­роприятия, независимо от разновидности заболевания.

Специфическое медикаментозное и диетическое лечение олигофрении является новым, в значительной степени еще только разрабатываемым разделом в психиатрии. Диффе­ренцированная терапия стала возможна благодаря выделе­нию отдельных форм олигофрении, изучению их этиологии и патогенеза (см. выше).

Общие лечебные мероприятия при олигофрениях направ­лены на повышение психической активности олигофренов, улучшение их соматического состояния, а при возбуждении и агрессивности — на снятие этих симптомов.

При олигофрениях независимо от их формы применяются ноотропные препараты, витаминотерапия (поливитамины), реже — глутаминовая кислота и ее производные.

При двигательном беспокойстве и агрессивности назна­чают производные фенотиазина и бутирофенона и др. В ряде случаев успокоение наступает при лечении транквилизато­рами (феназепам, седуксен, элениум и др.). При наличии водянки мозга проводится дегидратационная терапия, а при

19—1039

прогрессирующей гидроцефалии показано оперативное вме­шательство.

Некоторое улучшение психического состояния у детей-олигофренов с врожденными пороками сердца может на­ступить в связи с хирургическим лечением последних, что объясняется, по-видимому, улучшением кровоснабжения мозга (В. В. Ковалев).

При сочетании олигофрении с эпилептиформным синд­ромом показано широкое применение противоэпилептиче-ских средств.

Лечение олигофрении во всех случаях должно быть ком­плексным, сочетающим медикаментозное воздействие с ме­дико-педагогическими мероприятиями и трудотерапией.