Дифференцировка двух наиболее важных гемофилий А и В.

Плазма выдерживается при комнатной температуре 24 часа. Она лишается VIII фактора. После смешивания с плазмой больного (у которого удлинено время свертывания) отмечают время свертывания. При восстановлении времени предположительно гемофилия В. Если время не нормализуется – гемофилия А.

При добавлении к плазме BaSO₄ из нее сорбируется IX фактор. Если при смешивании такой плазмы с плазмой больного наблюдается эффект нормализации – гемофилия А.

VIII. Болезнь Виллебранда. Весьма часто встречаемая патология. Существует 3 типа. При первом типе фактора Виллебранда мало. При втором – существует молекулярный дефект. При третьем – его нет.

Классификация болезни Виллебранда

(Международный Комитет по стандартизации и ассоциация по тромбозам и гемостазу)

Тип I. Частичный количественный дефицит фактора Виллебранда (ФВ).

1. Доминантное наследование (семейный анамнез).

2. Кровоточивость смешанного типа; при порезах, удалении зубов, меноррагии.

3. Время кровотечения удлинено или нормально.

4. Одинаковое снижение ФВ:Rкоф (кофактора) и ФВ:Rаг (антиген фактора Виллебранда).

5. Возможное умеренное снижение фактора VIII:С.

6. Частое сочетание с мезенхимальными дисплазиями.

7. Нормальная мультимерность ФВ:Rкоф.

8. Нормальное связывание с тромбоцитами.