VI. Тромбофилии аутоимунного и инфекционно-имунного генеза.

§ Антифосфолипидный тромботический синдром (первичный и вторичный) – 6 %.

Фосфолипид - зависимые тесты:

- АПТВ (неодинаков в разных комбинациях норма менее 32^//). В состав метода входит тромбопластин (парциальный – лишенный апопротеина) и различные производные кефалина, каолин или элаговая кислота (при ее наличии методика чувствительна к волчаночным антикоагулянтам – белково-фосфолипидные антитела нескольких типов);

- Тест с ядом гадюки Рассела (у нас яд гюрзы среднеазиатской, закавказская отличается) – тест разведенный, фосфолипидчувствительный. Яд эффы чашуйчатой фосфолипиднечувствительный. Норма с “эффой” и удлинение времени свертывания с “гюрзой”;

- Тест с разведенным тромбопластином до 30-35^// в контроле. При наличии волчаночных антикоагулянтов он удлиняется еще более;

- Определение антифосфолипидных антител иммуноферментным методом. Чаще используют кардиолипиновый тест (он ложно “+” при других инфекциях) значимым является их увеличение в 2-3 раза;

- Определение титра антител к мембранным фосфолипидам (фосфотидилсерину и фосфотидилэтаноламину);

- Антитела к b₂-гликопротеину-1, анексину-5, протромбину.

Это полный набор тестов при антифосфолипидном синдроме. Также смотреть коррекционные пробы на разрушенных оболочках тромбоцитов (фосфолипиды). “Эритрофосфатил” (фосфолипиды у эритроцитов и тромбоцитов схожи).

§ При иммунных тромбоваскулитах.

Антифосфолипидный синдром встречается при волчанке (она без АФС почти не дает тромбозов и тромбоцитопений), при вирусных инфекциях. Он чаще начинается с детства и, прежде всего, у девочек. Симптоматика начинает проявляться с нарушения мозгового кровообращения в виде головных болей, мигрени, снижения способности к обучению, бывают эпилептические припадки, ранние инсульты, тромбозы вен и артерий, ТЭЛА. Далее упорное невынашивание беременности после 2-го месяца в 40-43 % случаев.

§ Кардиомиопатии (особенно при дилятационной кардиомиопатии ДКМП, так же при иммунной кардиомиопатии (протекает с эозинофилией)). У этих пациентов существует наклонность к тромбозам.

§ При всех иммунно-воспалительных (инфекционно-иммунные):

- тромбогеморрагическая лихорадка;

- гемолитико-уремический синдром;

- затяжной бактериальный эндокардит;

- сепсис.

Проявляются в виде тромбозов мелких сосудов пальцев, ушных раковин, молочных желез, острого инфаркта миокарда.

Журнал //Проблемы гематологии и переливания крови. М. 2002 г. №2.