Котастрофический АФС (Ашерсона)

Клиническая картина острого ДВС-синдрома с развитием полиорганной недостаточности.

Патогенез АФС не ясен. В организме вырабатываются антитела к мембранным фосфолипидам, которые соединяются с белками, образую белково-фосфолипидных комплекс и препятствуют взаимодействию факторов свертывания и антикоагулянтов с фосфолипидами, что приводит к множественным тромбозам. Предтромботическое состояние проявляется многочисленной симптоматикой (см. выше). Тромбозы появляются позже. ВА – это группа поликлональных бимодальных аутоантител (Ig M,G) к комплексам отрицательно заряженных фосфолипидов (фосфотидилсерина, фосфотидилэтаноламина, фосфотидилхолина, кардиолипина) с b₂-GP₁, аннексином-V и/или протромбином.

Фосфолипиды своей активной поверхностью обращены от просвета сосуда внутрь. Некоторые состояния могут приводить к их перевороту- flip-flop феномену, с выходом активных центров, на которые садятся прокоагулянты.

1. Свободноциркулирующие фосфолипиды. Нарушается активация факторов свертывания II, V, VII, IX, X, XI. Блокируется инактивация факторов Vа VIIIа протеинами C и S.

2. Фосфолипиды эндотелия. Снижается тромборезистентность (нарушение процесса связи тромбина с тромбомодулином, снижение секреции простациклина, ТПА).

3. Фосфолипиды тромбоцитов. Усиливаются адгезивные и агрегационные свойства тромбоцитов с высвобождением индуктроров агрегации, PF4, синтез тромбоксана А₂.

4. Фосфолипиды моноцитов. Высвобождаются тканевый фактор (тканевый тромбопластин), лейкоцитарные протеазы.