Эпидемиология и этиология. Любой; чаще болеют люди старше 40 лет.

Возраст

Любой; чаще болеют люди старше 40 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота

Синдром Стивенса—Джонсона: 1,2—6 случаев на 1 000 000 в год. Синдром Лайелла: 0,4—1,2 случая на 1 000 000 в год.

Факторы риска

Системная красная волчанка, наличие ал-леля HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Этиология

• Синдром Стивенса—Джонсона: 50% случаев обусловлены лекарственными средствами, нередко причину выявить не удается.

• Синдром Лайелла: установлено, что 80% случаев обусловлены лекарственными средствами, а у 5% больных синдром развивается в отсутствие медикаментозного лечения. Другие причины: химические соединения, микоплазменная пневмония, вирусные инфекции, вакцинация.

Препараты, вызывающие синдромы Стивенса— Джонсона и Лайелла

• Чаще всего: сульфаниламиды (сульфадок-син, сульфадиазин, сульфасалазин, три-метоприм/сульфаметоксазол); аллопури-нол, гидантоины (фенитоин), карбамазе-пин, фенилбутазон, пироксикам, хлорме-занон, тиоацетазон, аминопенициллины (ампициллин и амоксициллин).

• Другие: цефалоспорины, фторхинолоны, ванкомицин, рифампицин, этамбутол, фенбуфен, теноксикам, тиапрофеновая кислота, диклофенак, сулиндак, ибупро-фен, кетопрофен, напроксен, тиабенда-зол.

Определения

Четких определений синдромов Стивенса— Джонсона и Лайелла до сих пор нет. Большинство считают синдром Стивенса—Джонсона тяжелой формой полиморфной экссу-дативной эритемы, а синдром Лайелла — наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса—Джонсона. Оба синдрома могут начинаться с эритемы-радужки (то есть с появления мишеневидных элементов сыпи), однако у половины больных с синдромом Лайелла сразу развивается распространенная эритема, которая быстро переходит в некроз и отслойку эпидермиса.

Синдром Стивенса—Джонсона. Отслойка эпидермиса на 10% поверхности тела и менее. Сочетание признаков обоих синдромов. Отслойка эпидермиса на 10—30% поверхности тела. Синдром Лайелла. Отслойка эпидермиса на 30% поверхности тела и более.