Биосинтез гема и его регуляция. Химизм реакций до порфобилиногена, представление о дальнейших путях синтеза гема. Порфирии.

Гем явл.простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохромов(катализир.ОВР). Синтезир.во всех клетках, но наиб.активно в печени и костном мозге, т.к. эти ткани больше всего нуждаются в цитохромах и гемоглобине. Субстраты- глицин, сукцинил-КоА и железо(II). В митохондриях клеток пиридоксальзависимый фермент 5-аминолевуленатсинтаза катализирует 1р-цию синтеза гема. Затем 5-аминолевулиновая к-та поступает в цитоплазму, где идет превращение до порфобилиногена. В рез-те последов.р-ций обр.порфирин IX. Он поспутает в митохондрии и под действием феррохелатазы соединяется с железом (2) с образ.гема.

Порфирии – заболевания, выз.ген.дефектами или наруш.регуляции ферментов, участв.в биосинтезе гема. Первичные обусловлены ген.дефектами в структуре генов, кодирующих ферменты синтеза, а вторичные – связаны с нарушениями регуляции их. Сопровождаются заболевания накоплением продуктов метаболитов синтеза гема, которые оказывают токсическое воздействие на нервную систему.

Предшественник гема:

177. Взаимосвязь обмена углеводов, липидов и белков. В процессе распада углеводов образуются кетокислоты, которые могут подвергаться аминированию или переаминированию и дать соответствующие a-аминокислоты - структурные элементы белков. Например, путем аминирования или переаминирования пировиноградная кислота, являющаяся продуктом распада углеводов, может превратиться в аминокислоту -аланин. Кроме того, пировиноградная кислота в результате дальнейших превращений дает щавелевоуксусную (СООН—СН2—СО—СООН) и a-кетоглютаровую (СООН—СН2—СН2—СО—СООН) кислоты, из которых путем реакции аминирования и переаминирования соответственно образуются аспарагиновая и глютаминовая аминокислоты. И наоборот, углеводы в животном организме могут синтезироваться из продуктов окисления белков. Углеводы образуются из тех аминокислот, которые при своем дезаминировании превращаются в кетокислоты.