Гликогенолиз и его биологическое значение.

88. Пути синтеза полисахаридов. Роль УТФ в синтезе полисахаридов. Регуляция синтеза и распада полисахаридов. Гликогенозы и биохимические механизмы их возникновения.

Гликогенозы- Группа наследственных болезней, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующие в обмене гликогена. Разделение гликогенозов на типы по характеру ферментативной недостаточности. Болезнь Гирке-фермент глюкозо-6-фосфатаза, накопление гликогена норм.структуры. Болезнь Кори – амило1,6-глюкозидаза-накопление гликогена с короткими внешними ветвям.Болезнь Андерсена – амило1-6 глюкозилтрансфераза, накопление гликогена с длинными наружными ветвями. Болезнь Херса-гликогенфосфорилаза-накопление в мышцах гликогена норм.структуры.