Классификация и номенклатура ферментов. (см.39в) Виды энзимопатологий. Наследственные энзимопатии.

Энзимопатии - нарушение функционирования ферментов в кл. Выделяют энзимопатии наследственные (фенилкетонурия(дефект монооксигеназы, подагра-дефект метаболизма пуриновых оснований и наколпление моч.к-ты, галактоземия и др.) и приобретенные (гипераммониемияпри заболеваниях печени, при которых ухудшается синтез мочевины и в крови накапливается аммиак; недостаточность ферментов ЖКТпри заболеваниях желудка,поджелудочной железы или желчного пузыря квашиоркор, различные виды витаминной недостаточности).

Строение окисленного и восстановленного НАД. Важнейшие субстраты НАД-зависимых дегидрогеназ. Представление о НАДН-дегидрогеназах и других переносчиках электронов внутренней мембраны митохондрий.

Коферментные формы витамина РР – НАД и НАДФ.

Переносит гидрид-ионы водорода в ОВР. Акцептором гидрид-иона является атом углерода в пара-положении к атому азота кольца НАД

В окисленной ф. НАД несет положит. заряд на атоме азота пиримидинового кольца. Комплекс I (НАДН дегидрогеназа) окисляет НАДН, отбирая у него два электрона и перенося их на убихинон, который внутри мембраны диффундирует к комплексу III. Комплекс II (Сукцинат дегидрогеназа) обеспечивает вход в цепь дополнительных электронов за счёт окисления сукцината.

Комплекс III (Цитохром bc1 комплекс) переносит электроны с убихинола на два водорастворимых цитохрома с, расположенных на внутренней мембране митохондрии.

46. Ингибирование ферментативной активности и его виды. Медико-биологическое значение ингибирования.

Выделяют два основных направления ингибирования: -по прочности связывания фермента с ингибитором ингибирование бывает обратимым(непрочное связывание ингибитора с функциональными группами фермента, вследствие чего активность фермента постепенно восстанавливается) и необратимым(происходит связывание или разрушение функциональных групп фермента, необходимых для проявления его активности).

.- по отношению ингибитора к активному центру фермента ингибирование делят на конкурентное и неконкурентное.

Весьма широко применяются в настоящее время ингибиторы протеаз при панкреатитах. Ингибиторы холинэстеразы приводят к накоплению нейромедиатора АХ в синапсах.

Аллопуринол – ингибитор ксантиноксидазы, фермента катаболизма пуринов, требуется для снижения образования мочевой кислоты и подавления развития гиперурикемии и

подагры.