Физико-химические свойства белков и их классификация. Потребность в белках. Азотистый баланс. Белковая недостаточность. Квашиокор.

Физ. Св-ва.Белки — кристалл.в-ва, имеющие большую молекулярную массу , благодаря чему образуют в воде коллоидные раство­ры. Растворимость Б. опр. их ам-к.со­ставом, особ. организации молекулы и св-вами растворителя. Стабильность растворам белков придают заряд белковой молекулы и ее гидратная оболочка.Химические св-ва белковопределяются благодаря функциональнм группам(—NH2, —СООН, —ОН, —SН и др.). Характерной для белков реакцией является гидролиз пептидных связей. Благодаря наличию и амино-, и карбоксильных групп белки обладают амфотерными свойст­вами.

Азотистый баланс-это соотнош между суточным приходом и суточным расходом белка (азота) -о приходе и расходе белка судят по приходу и расходу азота, для этого кол-во азота умножают на 6,25 (напр с мочой выделилось 12 г азота, суточный расход равен = 12*6,25=75 г)

Возможны 3 варианта баланса - азотистое равновесие, отриц.(расход > приход – опухолевый рост) и положительный азот баланс(приход>расхода – рост, беременность, наращивание мыш массы.

Сут.потребность в белках – 60-120г.

Причины развития белковой недостаточности: малое содержание белков в пище с дефицитом незаменимых аминокислот; заболевания органов пищеварения,; повышенный расход и потери белка при туберкулезе, многих инфекционных болезнях. Квашиоркор — вид тяжёлой дистрофии на фоне недостатка белков в пищевом рационе. Болезнь обычно возникает у детей 1-4 лет, развивающихся стран. Причинами мб также врожденные нарушения обмена ам-к, нарушения всасывания белка в кишечнике, повышенные потери белка с мочой при нефротическом синдроме, нарушение синтеза белка. Все это приводит к нарушению развития ребенка, дистрофическим изменениям органов и тканей.

4. Лабильность пространственной структуры белков. Факторы, вызывающие денатурацию белков. Белки теплового шока и шапероны. Представление о прионах. Болезни, связанные с нарушением правильного сворачивания белков - болезнь Альцгеймера, кистозный фиброз, BSE (Коровье бешенство), наследственная форма эмфиземы, а также многие формы рака.

Лабильность-св-во белков незначительно изменять конформацию посредством разрыва одних и образ др слабых связей без потери биологич активности.

Факторы,вызыв Денатурацию:

Выс. температ –выше 50 градусов, кислоты и щелочи; мочевина гуанидинхлорид; спирт и фенол разруш гидрофобные и водородные связи; соли тяж металлов образ нераствор соли Б и этих металлов.

Шапероны - класс белков, главная функция которых состоит в восстановлении правильной третичной структуры повреждённых белков, а также образование и диссоциация белковых комплексов. Напр.митохондриальные шапероны активируют ферменты пируватдегидрогеназного комплекса. Многие шапероны являются белками теплового шока, то есть белками, экспрессия которых начинается в ответ на рост температуры или другие клеточные стрессы.

Прио́ны особый класс инфекционных агентов, чисто белковых, не содержащих нуклеиновых кислот, вызывающих тяжёлые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных (т. н. «медленные инфекции»).