БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ РЕЙНО

Заболевание впервые было описа­но и выделено как самостоятельная нозологическая единица в 1862 г. Mauric Raynaud, в связи с чем при­нято называть этот патологический синдром именем Рейно. В последую­щем было установлено, что этот син­дром сложный и не является единым в нозологическом отношении, так как описанная Рейно клиническая кар­тина наблюдается при ряде других заболеваний местного и системного характера. Для определения такой патологии, по предложению Lewis и Pickering (1934), принято название «феномен, или синдром Рейно», в от­личие от болезни Рейно, когда не выявлена определенная причина за­болевания сосудов. Если известна причина, обусловливающая сосудис­тые расстройства, говорят о вторич­ном синдроме Рейно.

Болезнь Рейно наблюдается пре­имущественно у женщин (60—80%), согласно статистическим данным мно­гих авторов. В выраженной клиниче­ской форме заболевание проявляется чаще в возрасте от 20 до 40 лет. Опи­саны наблюдения заболевания у детей (П. П. Алексеев, 1975; Gunteroth с соавт., 1967, и др.).

Концепция этиологии и механиз­ма развития болезни Рейно остается гипотетической. Причина точно не известна. По мнению многих исследо­вателей, несомненное значение имеют переохлаждение конечностей, осо­бенно сырой холод, отрицательные эмоции, заболевания нервной систе­мы, наследственная предрасположен­ность (Peacock, 1958).

В патогенезе болезни Рейно при­нимают участие нервная, особенно вегетативная, и эндокринная системы. Болезнь характеризуется спазмом и атонией мельчайших сосудов, главным образом вследствие повышенной воз­будимости периферических рецепто­ров и сосудистых центров (П. П. Алек­сеев, 1975). Поражаются также мел- кие артериальные сосуды. Это под­тверждается выявляемой гистологи­чески гипертрофией средней оболочки пальцевых артерий, в связи с чем возникает значительное сужение их просвета (Katschow, 1959). Подобные изменения мелких сосудов обнаружи­вают и в других органах (Celoria с соавт., 1960).

Кора надпочечников, а возможно также и передняя доля гипофиза, принимают участие в механизме раз­вития болезни Рейно (Reichert, 1956; Langeron с соавт., 1960, и др.).

При болезни Рейно повышается вязкость крови и содержание фиб­риногена в крови.

Таким образом, интимные меха­низмы развития болезни Рейно изу­чены еще мало, однако выявлено не­сомненное участие нервной и эндо­кринной систем, а также значение расстройств регуляции мелких арте­рий, капилляров и прекапилляров.

Клиническая картина. Заболева­ние обычно начинается с появления приступообразных вазомоторных кри­зов в виде бледности пальцев кистей под действием холода. Приступы вна­чале кратковременные и редкие. Со­стояние ухудшается в холодное время года. Поражаются преимущественно II—V пальцы, характерна симметрич­ность заболевания обеих кистей.

В разгаре болезни кожа пальцев и кисти в межприступный период, осо­бенно в холодное время года, циано-тичная, холодная на ощупь, пальцы отечные. Приступы возникают часто, становятся более длительными, со­провождаются болью.

Вазомоторные приступы при охлаждении или эмоциональном воз­буждении имеют характерную кар­тину: палец или средняя и ногтевая фаланги становятся мертвенно-блед­ными, холодными, нечувствительны­ми (фаза острой ишемии в результате спазма пальцевых артерий и капил­ляров). Спазм держится от 15 мин до 1 ч и более. Затем бледность сменяется мраморностью и цианозом в резуль­тате пареза и застоя крови в венозной

части капилляров. В начальной ста­дии заболевания синюшность сменя­ется реактивной гиперемией, а в раз­гаре болезни синюшность пальцев сохраняется в холодные периоды го­да, уменьшаясь или исчезая летом. В этой стадии заболевание может длиться многие годы и десятилетия.

При прогрессировании в период обострения болезни появляются тро­фические нарушения: участки не­кроза в области концевых фаланг в виде поверхностных, резко болезнен­ных язвочек, рецидивирующих паро-нихий; кожа становится натянутой, не берется в складку (акросклероз, склеродактилия), развивается туго-подвижность суставов пальцев. Мо­жет возникнуть сухая гангрена ног­тевых фаланг, но дальше она, как правило, не распространяется. Очень редко болезнь протекает остро, с развитием гангрены кисти. Течение заболевания может быть цикличным с периодами ремиссий и обострений, которые возникают при охлаждении. Редко наблюдается парадоксальная реакция, когда контакт с горячей водой может вызвать сосудистый криз. При рентгенографии кистей обнаружи­вают атрофию, истончение коркового слоя костей.

Вазомоторные расстройства могут наблюдаться в области пальцев стопы, кончика носа, ушей, молочной железы.

Отмечаются также вялость, утом­ляемость, головная боль, головокру­жение, склонность к тахикардии, нерв­ная лабильность, появляется пелена перед глазами. Описано сочетание с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (язва желудка, энтероколит, дискинезии), почек (нефросклероз) и легких.

У некоторых больных с относитель­но легкими формами заболевания мо­жет наступить выздоровление без ле­чения, например, после замужества и первой беременности, в результате пе­ремены климата. Заболевание иногда не прогрессирует и не причиняет значительных страданий. Однако у большинства больных (60%) заболе­вание имеет тенденцию к прогресси-рованию.

П. П. Алексеев различает две фор­мы болезни Рейно в зависимости от течения: 1) нейрогенно-эндокринную и 2) генерализованную. Первая фор­ма наблюдается наиболее часто и ха­рактеризуется типичными местными сосудистыми кризами, может развить­ся гангрена кончиков пальцев, но склеродактилия выражена слабо, обыч­но возникает в поздней стадии забо­левания при длительном течении. При генерализованной форме заболевание протекает наиболее тяжело, пора­жаются верхние и нижние конечнос­ти с ранней и выраженной склеро-дактилией.

Диагноз болезни Рейно ставят на основании типичной клинической кар­тины с характерными местными сосу­дистыми кризами. Важным призна­ком является симметричность пора­жения конечностей. Характерно, что даже в разгар заболевания, во время обострений и при трофических рас­стройствах обычно определяется пуль­сация на лучевой артерии. В меж-приступный период осциллометриче-ская кривая приближается к нормаль­ной, но отмечается значительное сни­жение осцилляции при опущении кис­ти в холодную воду. При капилляро­скопии в раличные фазы сосудистого криза выявляют характерные изме­нения капилляров; при артериографии в стадии трофических расстройств определяют облитерацию пальцевых артерий.

Болезнь Рейно следует дифферен­цировать с вторичным синдромом Рей­но. Исследования должны быть на­правлены на выявление возможной причины, вызывающей сосудистые рас­стройства конечности.

Allen и Brown (1932) для отличия болезни Рейно от вторичного синдрома Рейно предложили следующие диаг­ностические критерии, которые при­знаны большинством авторов наибо­лее объективными. Для болезни Рей­но характерны: 1) пароксизмальное,

периодическое появление симптомов под влиянием холода или эмоциональ­ного возбуждения; 2) симметричное поражение обеих конечностей; 3) от­сутствие гангрены или ограниченная, минимальная степень гангрены кожи пальцев; 4) отсутствие каких-либо других первичных заболеваний со­судов или нервной системы, которые могут вызвать аналогичные наруше­ния кровообращения; 5) продолжи­тельность заболевания не менее 2 лет.

Следует, однако, отметить, что клинический синдром Рейно длитель­ное время может предшествовать на­чалу основного заболевания,например, системной склеродермии. Поэтому двухлетний период иногда может быть недостаточным для того, чтобы исклю­чить синдром Рейно.

Вторичный синдром Рейно. Из­вестны различные по характеру забо­левания, при которых могут возни­кать присущие болезни Рейно симп­томы. К ним относятся (Eastcott, 1969): органические артериальные за­болевания (атеросклероз перифери­ческих сосудов, облитерирующий тромбангиит, эмболия, шейное реб­ро и другие компрессионные синдро­мы, вибрационные поражения сосу­дов, холодовый нейроваскулит, ин­токсикация солями тяжелых метал­лов, эрготизм, последствия внутри-артериальной инъекции тиопентала), системные заболевания, поражаю­щие мелкие сосуды (склеродермия, системная красная волчанка, ревма­тический васкулит, узелковый поли­артериит), заболевания крови и рас­стройства микроциркуляции (нали­чие агглютининов, чувствительных к холоду и криоглобулинов, полиците-мия, легочная гипертензия, врожден­ные пороки сердца, шок).

Вторичный синдром Рейно наблю­дается также у больных со сколиоза­ми, выпадением шейных межпозво­ночных дисков, шейно-грудным радикулитом, поражением нервной системы (симпатических узлов).

Обшим для этих заболеваний яв­ляется наличие окклюзии мелких ар- терий конечностей вследствие пора­жения самих сосудов, эмболии, об­разования макроагрегатов эритро­цитов при заболеваниях крови и расстройствах периферической микро­циркуляции или выраженное спасти­ческое состояние мелких сосудов.

Изучение анамнеза и клинические исследования больных должны быть направлены на выявление указан­ных патологических состояний и, в частности, таких признаков, как скле­роз кожи, пурпурный или багровый цвет кожи лица, повышение содержа­ния гемоглобина крови, субфебриль-ная температура и легкая отечность суставов, положительные ревматиче­ские пробы, ослабление или отсутствие пульсации, выявление L-клеток при коллагенозах, наличие криоглобули-нов и агглютининов, чувствительных к холоду в сыворотке крови, измене­ния со стороны сердца и легких на рентгенограмме грудной клетки при узелковом полиартериите, признаки висцеральной формы склеродермии при рентгенологическом исследова­нии желудочно-кишечного тракта, по­ражение кожи, выявляемое при биоп­сии, облитерирующие поражения ар­териальных сосудов по данным ангио­графии.

Лечение болезни Рейнозаключает­ся ь назначении общих лечебно-про­филактических мероприятий, медика­ментозных средств и хирургических методов.

Основными лечебно-профилакти­ческими средствами являются пре­дупреждение охлаждения рук и ног, запрещение работы с вибрационными приборами, а также связанной с ин­токсикацией. В тяжелых случаях не­обходимо рекомендовать переезде мес­та с сухим и теплым климатом.

Медикаментозное лечение пред­полагает назначение антиспастиче­ских и сосудорасширяющих средств: но-шпы, папаверина, компламина, ни­котиновой кислоты, ганглиоблокиру-ющих, нейроплегических препаратов. Отмечены удовлетворительные ре­зультаты после применения резерпи-

на, аминазина, кортикостероидов. Pe­acock (1960) отмечал положительный эффект от применения резерпина (воз­действует на гипоталамическую об­ласть, снижает симпатический тонус) и трийодтиронина (снижает основной обмен и тем самым способствует рас­ширению периферических сосудов). П. П. Алексеев (1975) наблюдал по­ложительный результат при условии длительного лечения комплексом витаминов С, В, Е. Показано приме­нение компламина, а в разгар заболе­вания — внутривенных инфузий низкомолекулярных декстранов. В ар­сенале терапевтических средств — но-вокаиновые блокады звездчатого ганг­лия и физиотерапевтическое лечение: УВЧ на область шейного отдела позвоночника, грязелечение в виде воротника по Щербаку, сероводород­ные ванны.

При отсутствии эффекта от терапев­тического лечения необходимо ста­вить показания к симпатэктомии. Применяют различные виды симпат­эктомии.

Периартериальная симпатэктомия плечевой артерии при тщательном е_ выполнении оказывает положитель­ный эффект, подкупает своей просто­той, возможностью выполнения одно­временно на двух конечностях (Д. Ди­митров, 1973).

Стеллатэктомию (удаление звезд­чатого узла) как самостоятельную операцию выполняют редко. Наибо­лее широко применяют верхнегруд­ную и шейно-груднуюсимпатэктомию.

Терапевтический эффект симпат­эктомии наблюдается не у всех боль­ных, однако у большинства отмечает­ся значительное улучшение, стабили­зация процесса в течение продолжи­тельного времени, а у отдельных больных — исчезновение симптома­тики. Существует мнение, что симпат­эктомия особенно показана и дает хорошие результаты у больных с выраженными трофическими наруше­ниями в области пальцев, а также ес­ли заболевание сочетается с вторич­ной склеродактилией. Двусторонняя симпатэктомия дает лучшие резуль­таты, чем односторонняя (А. Г. Вы-ховская с соавт., 1971).

Эффективность грудной симпат-эктомии (удаление нижней части звезд­чатого и II, III грудных симпатиче­ских узлов) подтверждают данные Г. Кръстинова (1973), а также наши наблюдения 18 больных, которым бы­ла выполнена одно- и двусторонняя (у 3 пациентов) операция. У всех больных отмечалось заживление язв и длительная стабилизация процесса. Результаты поясничной симпатэкто-мии при поражении нижних конеч­ностей, по нашим наблюдениям (у 6 больных), хорошие.

При вторичном синдроме Рейно после грудной симпатэктомии также отмечается улучшение (Fretheim, 1961, и др.). Однако основное значение име­ет выявление причины заболевания и воздействие на нее.

В целом, основываясь на собст­венном опыте и данных многих исследователей, результаты хирур­гического лечения болезни Рейно можно характеризовать как хорошие. Клинический синдром не исчезает полностью, но значительно менее выражен.