Клиническая классификация синдрома Элерса-Данлоса

(Вильфранш, 1997)

  Типы Большие диагностические критерии Малые диагностические критерии Тип наследования и биохимический субстрат
1. Классический ГЭК, широкие атрофические рубцы, ГМС Мягкая кожа Моллюскоидные псевдоопухоли (локти, колени) Мышечная гипотония Осложнения ГМС (подвывихи, плоскостопие ) , ЛОК Постоперационные грыжи АД Аномальная электрофоретическая подвижность проα1 или проα2 цепей V коллагена
2. Гипермобильный Мягкая кожа, ГЭК. Генерализовання ГМС Повторные подвывихи. Хроническая суставная боль Положительный семейный анамез АД Биохимический субстракт неизвестен
3. Сосудистый Тонкая прозрачная кожа Разрывы артерий и кишечника Обширные кровоизлияния Типичное лицо (недостаток жировой ткани) Акрогерия. ГМС преимущественно кистей. Разрывы сухожилий и мышц Эквино-варусные стопы Ранний варикоз Артериовенозные фистулы Спонтанный пневмоторакс Случаи внезапной смерти в семье АД Структурная аномалия коллагена III типа
4. Кифосколи-тический Выраженная ГМС Выраженная мышечная гипотония Сколиоз с рождения Ранимость склер Ранимость тканей, включая образование атрофических рубцов. ЛОК Разрывы артерий Марфаноидность Микрокорнеа Остеопения Семейный анамез АР Дефицит лизилгидроксилазы (коллаген -модифицирующего фермента)
5. Артрохалазический Выраженная ГМС с повторными подвывихами Врожденный двусторонний вывих бедра ГЭК Ранимость тканей, включая образование атрофических рубцов ЛОК Мышечная гипотония Кифосколиоз Умеренная остеопения АД Аномальная электрофоретическая подвижность npoα1 или проα2 цепей I коллагена
6. Дерматоспара-ксический Выраженная ранимость кожи Складчатость коней ГЭК Мягкая текстура кожи ЛОК Преждевременные роды у пациентки Большие грыжи (пупочные, паховые) АР Присутствие проα1 или проα2 цепей I коллагена в коже







Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 652;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.004 сек.