Периодическая болезнь

(Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ))

Диагностические критерии, предложенные Livneh и соавт.(1997) [48]

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

Типичный приступ:

Боль, лихорадка > 38°С, количество рецидивов > 3, продолжительность 12-72 ч плюс один или более из нижеперечисленных признаков:

1. Перитонит (генерализованный).

2. Плеврит (односторонний) или перикардит.

3. Моноартрит (бедренный, коленный, голеностопный суставы).

4. Изолированная лихорадка.

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

Атипичный приступ:

Лихорадка < 38°С, атипичная длительность приступа (6-12 ч, 3-7 дней) плюс один или более из ниже перечисленных признаков:

1. поражение органов грудной клетки;

2. поражение органов брюшной полости;

3. поражение суставов;

4. боль в голенях;

5. эффективность применения колхицина.

ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ:

1. ССЛ у родственников.

2. Соответствующая национальность.

3. Начало болезни в возрасте до 20 лет. Характеристика приступа:

4. Тяжелое состояние, требующее постельного режима.

5. Спонтанная ремиссия.

6. Отсутствие клинических симптомов в межприступный период.

7. Преходящее изменение лабораторных показателей, характеризующих воспалительный процесс (лейкоциты, СОЭ, сывороточный амилоид А и/или фибриноген).

8. Эпизодическая протеинурия и/или гематурия.

9. Отсутствие результата при лапаротомии или аппендэктомии.

10. Кровное родство родителей.

Наличие у больного 1 большого или 2-5 малых критериев, или 1-5 малых, и не менее 4 из группы вспомогательных №1-5, или 1-5 малых, и не менее 5 из группы вспомогательных №1-10, позволяет поставить диагноз: семейная средиземноморская лихорадка.

Чувствительность > 95 %, специфичность > 97%.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ССЛ (% от всех больных ССП);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 105 больных ССЛ, 106 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 95 - 99%, специфичность — 97 - 99%.

Критерии подтверждены.