Болезнь (синдром) Стилла у взрослых (М06.1)

Определение. Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, характеризующийся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной сыпью (E.G. Bywaters, 1971).

Диагностические критерии, предложенные Yamaguchi и соавт.

(1992) [33]

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

1. Лихорадка 39°С или выше длительностью 1 неделя и более.

2. Артралгия в течении 2 нед и более.

3. Макулярная или макулопапулярная оранжево-розовая не зудящая сыпь, обычно появляющаяся во время лихорадки.

4. Лейкоцитоз более 10000 в мм и выше, количество гранулоцитов>80%.

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Боль в горле.

2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия (подтвержденная пальпаторно или эхографически).

3. Нарушение функции печени: повышение уровней трансаминаз и/или ЛДГ, не связанное с токсическим действием лекарств или аллергией.

4. Отсутствие ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Необходимо исключить:

1. Инфекции, особенно сепсис и инспекционный мононуклеоз.

2. Опухолевые процессы, особенно лимфомы.

3. Другие ревматические болезни, особенно узелковый периартериит и ревматоидный васкулит.

Наличие у больного пяти критериев, из которых по меньшей мере два — большие, позволяют поставить диагноз "болезнь Стилла".

Для разработки критериев обследовано 90 больных болезнью Стилла, 267 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 96,2%, специфичность — 92,1%.

Критерии подтверждены.