Противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия.

В качестве противовоспалительных и иммуномодулирующих средств применяются глюкокортикостероиды, цитостатики, хинолиновые препараты.

Глюкокортикостероиды.Основными показаниями к применению кортикостероидных гормонов являются:

- прогрессирующее диффузное поражение внутренних органов;

- высокая активность склеродермического процесса;

- наличие иммунных сдвигов.

Предпочтительно начинать лечение с преднизолона по 20-40 мг/сут до достижения терапевтического эффекта, а затем дозу постепенно снижать до поддерживающей (10-5 мг/сут). Прием более высоких доз увеличивает риск развития нормотензивного склеродермического почечного криза.

В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики.В отличие от других ревматических заболеваний эффективность иммуносупрессии при системной склеродермии остается предметом дискуссий. Тем не менее, в клинических условиях нередко назначаются метотрексат и циклофосфамид.

Метотрексат. Вопрос об эффективности метотрексата при системной склеродермии до сих пор остается открытым. На сегодняшний день применение метотрексата можно считать обоснованным при сочетании системной склеродермии с ревматоидным артритом или полимиозитом, т.е. в тех случаях, когда эффективность его доказана.

Циклофосфамид. Эффективность циклофосфамида в сочетании с глюкокортикоидами доказана, прежде всего, при склеродермическом поражении легких. О положительных результатах терапии свидетельствует стабилизация форсированной жизненной емкости легких, так как улучшение функции внешне­го дыхания на стадии ретикулярных изменений в легких маловероятно.

Циклофосфамидназначают в/в в дозе 800— 1000 мг 1 раз в месяц или per os2 мг/кг в день. В/в введение считается предпочтительным, так как наблюдается меньшая частота по­бочных эффектов (в том числе гемор­рагического цистита) по сравнению с пероральным приемом. Пульс-терапию циклофосфамидом продолжают в этой дозе, по меньшей мере, в течение 6 мес. (при отсутствии по­бочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологичес­ких изменений интервал между пульс-терапией циклофосфамидом увеличивают до 2 мес., а при сохра­нении положительной динамики - до 3 мес. Пульс-терапию циклофосфамидом необходимо проводить в течение 2 лет.

Хинолиновые препараты.Хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) применяют при любом течении системной склеродермии длительно и, как правило, в комбинации с другими средствами. При отсутствии противопоказаний и осложнений рекомендуется прием 0.25 г делагила или 0.4 г плаквенила в течение 2-3 лет с перерывом в летние месяцы, под контролем состояния крови и зрения.