Антиоксидантная терапия.
N-ацетилцистеин (NAC) per os в дозе 1,8 г/сут в течение 12 нед у больных, уже получающих иммуносупрессивную терапию, приводит к достоверному улучшению функциональных лёгочных показателей и повышению уровня глютатиона в жидкости БАЛ. NAC (352 мг/с) у больных ИЛФ может быть использован в виде ингаляций.
В настоящее время ведущие эксперты при терапии ИЛФ отдают предпочтение схеме терапии, включающей три препарата (преднизолон, азатиоприн и NAC).
Новые препараты для терапии ИЛФ представлены в таблице 6-4.
Таблица 6-4
Новые препараты для терапии идиопатического лёгочного фиброза
| Препарат | Обоснование и безопасность |
| Босентан | Эндотелии-1, секретируемый эндоте-лиальными и гладкомышечными клетками, обладает вазоактивным, мито-генным и иммуномодуляторным эффек-тами. Он повышает продукцию TGF-р и обладает независимым стимуляторным эффектом на фибробласты. Босентан является антагонистом рецепторов эндотелина А и В |
| Каптоприл, лозартан | Ангиотензин II – вазоактивный пептид с митогеным эффектом в отношении фибробластов. Пролиферация фибро-бластов, активированная ангиотензинном II, может быть связана с аутокринной продукцией TGF-p. Препараты ингибируют АПФ и предотвращают Fas-индуцированый аполтоз альвеолярных эпителиальных клеток человека. Препараты ингибируют пролиферацию фибробластов in vitro и уменьшают фиброз лёгких in vivo |
| Циклоспорин | Ингибиторный эффект Т-лимфоцитов. Подавляет отсроченные аллергические реакции, отторжение аллографта и продукцию антител на Т-клетки-зависимые антигены |
| Этанерсепт | Этанерсепт – антагонист ФНО-а; ФНО-а – цитокин с митогенным эффек-том на фибробласты и синтез коллагена |
| Иматиниб | Ингибитор нескольких протеинтиро-зиновых киназ, которые играют роль в пролиферации опухолевых клеток и мезенхимальных клеток, в том числе и фибробластов; Ингибирует передачу сигнала PDGF, что, как показано на животных моделях, уменьшает фибро-пролиферативный ответ |
| Фактор роста кератиноцитов | Индуцирует пролиферацию альвеоло-цитов II типа (анормальная стимуляция альвеолярных эпителиальных клеток может приводить к неблагоприятным последствиям, повышая интраальвеоляр-ную антифибринолитическую активность и секретируя фиброгенные цитокины). Усиливает реэпителизацию ран без индукции формирования рубца или фиброза |
| Ловастатин | Блокирует формирование грануляцион-ной ткани путём индукции апоптоза фибробластов in vitro и in vivo |
| Микофенолата мофетил (CellCept) | Нарушает функцию лимфоцитов путём блокирования биосинтеза пуринов через ингибирование фермента инозинмонофосфатдегидрогеназы |
| Сиролимус (Rapamycin) | Иммуносупрессивный агент, исполь-зуемый при трансплантации, с антипро-лиферативнми свойствами. Ингибирует пролиферацию звёздчатых клеток, что снижает потенциальный фибротический ответ при рецидивиру-ющих заболеваниях печени |
Примечание. Пульмонология. Национальные рекомендации, 2009.
Трансплантация лёгких является на сегодняшний день наиболее радикальным способом терапии ИЛФ. Выживаемость больных в течение 3 лет после трансплантации по поводу ИЛФ составляет около 60%.
Показания к трансплантации лёгких:
• диспноэ III-IVкласса по NYHA;
• гипоксемия при физической нагрузке;
• снижение ЖЁЛ или ФЖЁЛ 60–70% от должных;
• снижение DLCО< 50% от должных.
Ограничивающим фактором для трансплантации часто является пожилой возраст больных ИЛФ и быстрое прогрессирование заболевания.
Дата добавления: 2015-04-03; просмотров: 1170;