Патогенез. При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90 % коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола
При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90 % коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия, задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению иммунитета, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена.
ХНН манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии).
Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и меланоцит-стимулирующий гормон (МСГ), который и обуславливает выработку мелатонина, что вызывает гиперпигментацию кожи и слизистых- наиболее яркого симптома заболевания.
Эпидемиология
Первичный гипокортицизм встречается с частотой 40-60 новых случаев в год на 1 млн взрослого населения. Распространенность вторичного гипокортицизма неизвестна.
Клинические проявления
Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:
1.Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба.
Отсутствие пигментации кожи является достаточно серьезным доводом против диагноза. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго).
2.Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3—6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.
3.Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.
4.Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если ХНН развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.
5.Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.
6.Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.
7.Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.
Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности
(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:
• Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.
• Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.
• Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
Диагностика
1. Лабораторное подтверждение гипокортицизма:
для ХНН характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоцитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина в крови.
2. КТ и ЯМРТ головного мозга
3. Исключение туберкулезного процесса (рентген легких, проба Манту).
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 821;