Течение и прогноз. Спектр клинических проявлений — от нескольких гиперпигментированных пятен до бесчисленных узлов, плексиформных нейрофибром и слоновости

Спектр клинических проявлений — от нескольких гиперпигментированных пятен до бесчисленных узлов, плексиформных нейрофибром и слоновости. Стечением времени заболевание обычно прогрессирует. Летальность в основном обусловлена развитием в зрелом возрасте нейрофибросарком (злокачественных нейрофибром). Другие опасные для жизни осложнения редки.

Рисунок 16-21. Нейрофиброматоз I типа.Мягкие папулы и узлы на спине — нейрофиб-ромы. Многие из них желто-коричневые, другие не отличаются по цвету от окружающей кожи. Крупное пятно цвета кофе с молоком на пояснице, еще два таких же — на правом предплечье. Большой мягкий подкожный узел по правой лопаточной линии — плекси-формная нейрофиброма