Апопротеины
Белки, которые входят в состав гидрофильной оболочки липопротеидов, называются апо-протеинами. Апопротеины обеспечивают липопротеидам растворимость в воде и взаимодействие с клеточными рецепторами; кроме того, они обладают ферментативной активностью.
В организме существует два места образования и, соответственно, два каскада превращений липопротеидов: первый начинается в эпителиальных клетках слизистой кишечника, где образуются хиломикроны, второй — в печени, где синтезируются ЛОНП. Основной апопротеин хиломикронов — В48, основные апопротеины ЛОНП — В100, Е и СИ. ЛОНП превращаются в ЛПП, а затем в ЛНП, теряя при этом апопротеины Е и СП.
В последнее десятилетие выяснилось, что гиперлипопротеидемии, описанные Фред-риксоном, обусловлены различными генетическими нарушениями и имеют разный патогенез (табл. 16-Б и 16-В). Другими словами, один и тот же фенотип липопротеидов может иметь место при нескольких заболеваниях, и наоборот.
Таблица 16-А.Классификация гиперлипопротеидемии
Таблица 16-Б.Классификация наследственных гиперлипопротеидемий
Заболевание | Тип гиперлипопротеидемии/фенотип липопротеидов |
Семейная гиперхолестеринемия | Па |
Семейная дисбеталипопротеидемия | III |
Семейная смешанная гиперлипопротеидемия | Па, ПЬ, IV |
Семейная гипертриглицеридемия | IV, V |
Семейная недостаточность липопротеид-липазы (очень редко) | I |
Таблица 16-В.Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях
Ксантелазмы | Нормальный уровень липидов |
Семейная гиперхолестеринемия | |
Семейная дисбеталипопротеидемия | |
Сухожильные ксантомы | Семейная гиперхолестеринемия |
Бугорчатые ксантомы | Семейная дисбеталипопротеидемия |
Семейная гипертриглицеридемия с фенотипом IV . | |
Семейная гиперхолестеринемия, гомозиготная форма | |
Эруптивные ксантомы | Семейная дисбеталипопротеидемия |
Семейная гипертриглицеридемия с фенотипами IVhV | |
Семейная недостаточность липопротеидлипазы | |
Плоские ксантомы на ладонях, ксантохромия | Семейная дисбеталипопротеидемия |
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 1030;