Апопротеины

Белки, которые входят в состав гидрофильной оболочки липопротеидов, называются апо-протеинами. Апопротеины обеспечивают липопротеидам растворимость в воде и взаимодействие с клеточными рецепторами; кроме того, они обладают ферментативной активностью.

В организме существует два места образования и, соответственно, два каскада превращений липопротеидов: первый начинается в эпителиальных клетках слизистой кишечника, где образуются хиломикроны, второй — в печени, где синтезируются ЛОНП. Основной апопротеин хиломикронов — В48, основные апопротеины ЛОНП — В100, Е и СИ. ЛОНП превращаются в ЛПП, а затем в ЛНП, теряя при этом апопротеины Е и СП.

В последнее десятилетие выяснилось, что гиперлипопротеидемии, описанные Фред-риксоном, обусловлены различными генетическими нарушениями и имеют разный патогенез (табл. 16-Б и 16-В). Другими словами, один и тот же фенотип липопротеидов может иметь место при нескольких заболеваниях, и наоборот.

Таблица 16-А.Классификация гиперлипопротеидемии

Таблица 16-Б.Классификация наследственных гиперлипопротеидемий

Заболевание Тип гиперлипопротеидемии/фенотип липопротеидов
Семейная гиперхолестеринемия Па
Семейная дисбеталипопротеидемия III
Семейная смешанная гиперлипопротеидемия Па, ПЬ, IV
Семейная гипертриглицеридемия IV, V
Семейная недостаточность липопротеид-липазы (очень редко) I

Таблица 16-В.Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях

 

 

 

 

 

 

Ксантелазмы Нормальный уровень липидов
Семейная гиперхолестеринемия
Семейная дисбеталипопротеидемия
Сухожильные ксантомы Семейная гиперхолестеринемия
Бугорчатые ксантомы Семейная дисбеталипопротеидемия
Семейная гипертриглицеридемия с фенотипом IV .
Семейная гиперхолестеринемия, гомозиготная форма
Эруптивные ксантомы Семейная дисбеталипопротеидемия
Семейная гипертриглицеридемия с фенотипами IVhV
Семейная недостаточность липопротеидлипазы
Плоские ксантомы на ладонях, ксантохромия Семейная дисбеталипопротеидемия







Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 1038;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.003 сек.