Анамнез. Время от времени возникают пузыри

Время от времени возникают пузыри. Когда они вскрываются, образуются эрозии. Возможны вторичные инфекции и сепсис. Неприятный запах от тела. На сгибатель-ных поверхностях конечностей — бородавчатые наслоения.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Пузыри (присутствуют при рождении или появляются вскоре после рождения). Поражение может быть локальным или генерализованным. Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи (рис. 4-18 и 4-19), вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных ямках. Чешуйки темные, прочно прикреплены к коже и обычно образуют рисунок, похожий на вельвет (рис. 4-18). Высыпания сопровождаются неприятным запахом. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов оро- говения — важный диагностический признак. Вторичные бактериальные инфекции. Локализация. Поражение генерализованное. Поражены кожные складки, ладони и подошвы.

Внимание: существует разновидность эпи-дермолитического ихтиоза, при котором поражены только ладони и подошвы. Это заболевание называют эпидермолитической ке-ратодермией; в основе его лежит другой генетический дефект.

Волосы и ногти

Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей.

Слизистые Не поражены.