Физикальное исследование. • Новорожденные. Коллодийный плод (см

Кожа

Элементы сыпи

• Новорожденные. Коллодийный плод (см. с. ПО и рис. 4-20). Ребенок весь покрыт прозрачной пленкой, напоминающей коллодий. Через несколько недель пленка превращается в крупные чешуйки. Выворот век, выворот губ, эритродермия.

• Дети и взрослые. Все тело покрыто крупными толстыми чешуйками, напоминающими пергамент (рис. 4-16). Чешуйки трескаются, и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу (рис. 4-17). На ладонях и подошвах — кератодермия и трещины. Иногда развивается эритродермия. Над суставами возможны бородав- чатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Локализация. Поражена вся кожа.

Волосы

Скованы чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции.

Ногти

Воспаление ногтевых валиков и дистрофия ногтей.

Слизистые

Обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

Глаза

Выворот век.

Дифференциальный диагноз

Х-сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодист-рофия.

Дополнительные исследования

Посев

Позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у новорожденных.

Патоморфология кожи

Гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз.