ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

С учетом важной этиологической роли разрыва сетчатки при отслоении ее, а также с появлением более надежных методов обследования глазного дна и сравнительно безопасных способов вызывания слипчивого воспаления (фото- и лазеркоагуляция) по­явилось искушение лечить профилактически все случаи с наличием дырчатых дистрофий сетчатки (цит.106). Однако с появлением работ Стратсмаа с соавт., показавшими, что разрывы сетчатки встречаются примерно у 9% населения после 40 лет, энтузиазм в отношении профилактического лечения разрывов и дегенерации сетчатки заметно уменьшился (208). Показания для профилак­тического лечения остаются противоречивыми даже в настоящее время. Только в последнее время наметилась тенденция к выбо­рочному лечению с целью профилактики как разрывов сетчатки, так и дегенеративных изменений, могущих привести к разрывам и последующему возникновению отслойки (36,38,106,112). Боль­шое значение придается разрывам сетчатки на втором глазу и симптоматическим разрывам и дегенерациям сетчатки. По дан­ным Мерина (163), у 19% его пациентов имелись разрывы сет­чатки на вторых глазах и у 20% из этих случаев развилась от­слойка сетчатки. Частота отслоек сетчатки на втором глазу при афакии возрастает в 2—3 раза (75,106). Однако в серии наблю­дений за 108 глазами с ретинальными разрывами Нойман и Хайяме (164) обнаружили, что только у 3 пациентов впоследствии разви­лась отслойка сетчатки. Исследования Девиса (цит.106) выявили, что при асимптоматичных разрывах только в 5% случаев разви­лась отслойка сетчатки, в то время как при разрывах, сопровож­дающихся симптомами, (фотопсии), частота возникновения от­слоек достигла 18%., При появлении разрывов (в особенности клапанных) риск возникновения отслойки сетчатки особенно ве­лик в первые 6—8 недель после их появления. Периферические витреоретинальные дегенерации обнаруживаются на вторых глазах у больных, страдающих односторонней отслойкой сетчатки, примерно в 84% случаев (59,106). Частота периферических витреоретинальных дегенерации среди населения намного превышает количество отслоений сетчатки. Частота и форма периферических витреоретинальных дегенерации хорошо представлена серией на­блюдений Н. С. Русецкой (59) на материале 498 больных с одно­сторонней отслойкой сетчатой оболочки. У 313 (62%) пациентов были выявлены различные дегенерации сетчатки. При этом деге­нерации типа «булыжной мостовой» наблюдались в 11,3%; кисте­видные дегенерации типа Блессига-Иванова в 7%; ретиношизис с солитарной кистой в 11,6%; экваториальные дегенерации типа решетчатой дегенерации в 10,8%; диффузная хориоретинальная атрофия в 14%; дегенерация типа «следа улитки» в 6,9%; ватообразные очаги (типа «белого без вдавления» по американской номенклатуре) в 2,6% и витреохориоидальные пигментные очаги в 19,3%; диффузная пигментация в 2,6%; меридиональные склад­ки сетчатки в 1,6%; рубцы после перенесенного хориоретинита в 2%. Гистологически одни из видов дегенерации, например типа «булыжной мостовой», представляют перерождение наружных слоев сетчатой оболочки. Кистевидные образования поражают в основном средние слои сетчатой оболочки. Экваториальные дегенерации наблюдаются во внутренних слоях, а меридиональ­ные складки образуются на внутренней поверхности сетчатой оболочки у зубчатой линии. Витреоретинальные дегенерации де­лят на атрофические, тракционные и комбинированные. К атрофическим дегенерациям относят булыжноподобные, кистозные, возрастной ретиношизис. Типично тракционными являются меридиональные складки. Комбинированными (атрофически-тракционные) являются дегенерации типа решетчатой, экваториальные дегенерации.

Рис.74.Дегенерация типа «булыжной мостовой»

Клинически дегенерация типа «булыжной мостовой» представ­ляет множественные овальные или многоугольной формы желтова­того цвета очаги с пигментированными краями, в которых за­ключаются сосуды хориоидеи (рис.74). Морфологически в мес­тах дегенерации этого типа отмечается истончение сетчатки из-за гибели наружных слоев и выраженное хориоретинальное сраще­ние. Дегенерация эта относится к разряду наименее опасных (59,106). Мелкокистозные дегенерации типа Блессига-Иванова являются относительно доброкачественными в плане возникнове­ния отслойки сетчатки и представляют биологический процесс старения организма (59,106) (рис.75а,б). В некоторых случаях мелкокистозная дегенерация может служить почвой для обра­зования дырчатых отверстий, а также отрывов сетчатки от зуб­чатой линии при тупой травме глаза.

Рис.75а.Периферическая хориоретинальная дегене­рация

Рис.75 б. Периферическая кистовидная дегенерация

Решетчатая дегенерация при офтальмоскопии видна как ряд перекрещивающихся белых линий, в ячейках которых определя­ются яркие участки (рис.76а,б). Белые тонкие линии решетчатой дегенерации часто являются продолжением ретинальных сосу­дов, а в некоторых случаях ретинальные сосуды впереди зоны дегенерации выглядят вполне нормально. Некоторыми авторами отмечено превалирование среди больных с решетчатыми дегенерациями мужчин до 68%. Это, по мнению авторов, свидетельству­ет о семейно-наследственном предрасположении к решетчатой де­генерации Решетчатая дегенерация на вторых глазах, как пра­вило, имеет прогрессирующий характер и нередко приводит к отслоению сетчатки. Целый ряд работ свидетельствует о тесной связи решетчатой дегенерации и отслойки сетчатки (22,59,75,150). У 30—31% больных, по данным этих авторов, со свежими от­слойками сетчатки

Рис.76а.Простая решетчатая дегенерация

Рис.76б.Пигментная решетча­тая дегенерация на фо­не запустевших сосудов

Рис.77а.Ретикулярная пигментная дегенерация — «сотовидная» дегенерация

обнаружена решетчатая дегенерация. Более чем в половине случаев решетчатая дегенерация имеет двусто­ронний характер (59,106,162).

Рис.77 б.Дегенерация сетчатки в виде экваториаль­ных друз

Однако сравнительно высокая час­тота решетчатой дегенерации на аутопсированных глазах до 6%, по данным Стратсмаа и Аллена (199,200), указывает, что не все случаи решетчатой дегенерации прогрессируют до образования отслойки ретины. Вообще, прогрессирование этого типа дегенера­ции происходит медленно и преимущественно поражается верхне-наружный квадрант. Начало решетчатой дегенерации отмечается обычно на второй декаде жизни и развитие вплоть до появле­ния разрывов на 4—5 декаде жизни. Решетчатая дегенерация ассоциируется с пигментными отложениями, которые вовсе не являются благоприятным признаком, указывающим на хорошее спаяние сетчатки в этом месте, препятствующее развитию отслой­ки сетчатки (59,199). Наиболее типично сочетание решетчатой дегенерации с разрывами различной формы, среди которых наи­более часто встречаются круглые, локализующиеся обычно между переплетениями беловатых линий. Нередко встречаются также в области зоны дегенерации и клапанные разрывы, сопровожда­ющиеся витреальной тракцией. Центральный край таких клапан­ных разрывов обычно проходит через заднюю границу зоны решетчатой дегенерации. Очень редко дегенерации решетчатого типа сопровождаются гигантскими разрывами, проходящими по задне­му краю измененной зоны сетчатки.

К экваториальным типам дегенерации относительно доброкачественного типа можно причислить зональную диффузную хориоретинальную атрофию с образованием полных или неполных дефектов сетчатки в сочетании с рассеянной пигментацией глаз­ного дна (рис.77а, б). В некоторых случаях в зоне дегенерации образуется цепь отверстий сетчатки размером от 1/3 до 1,5—2 диаметров диска зрительного нерва с образованием обширной эрозии ткани с сероватым краем разрушенных внутренних слоев ретины (59,106).

Витреоретинальные сращения проявляются образованием в зо­не дегенерации небольших клапанных разрывов или разрывов с «крышечками». (рис.78а,б). Возникновение подобного типа деге­нерации на втором глазу имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию с образованием множественных больших дефектов сетчатки (рис.78 б).

Сравнительно часто встречается дегенерация, которая офтальмоскопически определяется в виде желтоватых блестящих точечных или штрихообразных включений в сетчатой оболочке с наличием в пределах поражения множественных мелких истончений, и дырчатых дефектов сетчатки (рис.79). Этот тип дегенерации сетчатки носит название дегенерации типа «следа улитки» по внешнему сходству с таковым. Дегенеративные зоны, сливаясь, образуют лентовидные зоны с резко очерченными краями с жел­товато-белыми поблескивающими точками, напоминающими иней. Наиболее часто встречается подобный тип в верхне-наружных квадрантах. Сопутствующие витреальные изменения обычно пред­ставлены разжижением стекловидного тела и лишь в исключи­тельных случаях имеется витреальная тракция. Этот тип дегене­рации имеет выраженную наклонность к образованию разрывов, как правило больших круглых по форме. Разрывы довольно часто дают возникновение отслойки сетчатки (86). В некоторых случаях дегенерация типа «следа улитки» сочетается с компонен­тами решетчатой дистрофии, что дало основание предположить возможную их патогенетическую связь. Не исключено, что дегене­рация типа «следа улитки» является вариантом решетчатой деге­нерации. Однако оба типа этих дегенерации на одном глазу не отмечены ни одним автором. По мнению Кинелла (92,106), деге­нерация типа «следа улитки» имеет даже большую тенденцию к образованию отслойки сетчатки, чем решетчатая дегенерация хотя встречается она гораздо реже (примерно в 6,9%).

Дистрофия типа ватообразных очагов («белое без вдавления» по американской номенклатуре) обычно представляет собой витреоретинальную спайку с преимущественным поражением верхне-височного квадранта, иногда сочетающуюся с кистовидной дегенерацией и дегенерацией типа решетчатой (106,109), является относительно доброкачественным видом дегенерации и в столь редких случаях, особенно в случаях задней отслойки стекловидного тела и верхней локализации очага, образует большие разрывы клапанной формы.

Рис. 78 а. Клапанный разрыв с витреоретинальной тракцией

Рис.78 б. Диффузная хориоретинальная дистрофия с мелкими дырчатыми разрывами

Рис.79. Трофические и тракционные разрывы в соче­тании с дегенерацией типа «следа улитки».

Пигментные скопления, встречающиеся как в зоне экватори­альной дегенерации, так и на периферии сетчатки, по течению доброкачественны и, как правило, не дают образования разрывов и последующего отслоения сетчатки (59,75). Появление диффуз­ной пигментации на вторых глазах следует расценивать как на­чальную стадию экваториальной дегенерации.

Меридианальные складки представляют собой сероватые треу­гольные образования сетчатки, проминирующие в стекловидное тело. Как правило, этот вид сочетается с далекозашедшей стадией экваториальной дегенерации и мелкими надрывами и разрывами сетчатки.

Ретиношизис следует подразделять на сенильный, ювенильный и вторичный (59,75,109). Сенильный ретиношизис развивает­ся на фоне периферической кистовидной дегенерации типа Блессига-Иванова после слияния полостей кист в наружном плексиформном слое. Сформировавшийся таким образом ретиношизис прог­рессирует в направлении наружных слоев сетчатки, в частности нейроэпителия. Как правило, такая форма ретиношизиса наблю­дается на обоих глазах и чаще при гиперметропии и в нижне-наружных квадрантах (109). Проявляется ретиношизис пузыре­видным образованием без ретинальных складок. Другим харак­терным симптомом ретиношизиса являются множественные белые точки на внутренней поверхности ретиношизиса, вероятнее всего на уровне внутренней пограничной мембраны.

Рис.80. «Инееподобная» дегенерация

Подобные беловато-желтые точки, описанные некоторыми ав­торами под названием «снежинкоподобные» («инееподобные») дегенерации (рис.80) (59,75,106,130). Впрочем, дегенерации типа «снежинкоподобных» сочетаются с ватообразными дегенерациями и витреоретинальными дистрофиями по аутосомально-доминантному типу наследования с тенденцией к образованию отслойки сет­чатки. Другим характерным симптомом ретиношизиса является своеобразный характерный блеск внутреннего листка ретиноши­зиса, в особенности при обследовании с помощью щелевой лампы или с добавлением диафаноскопии. Чаще встречаются муфточки параллельно стенкам сосудов на периферии и даже запустение сосудов с формированием беловатых линий. Нередко сочетание ретиношизиса с дефектами сетчатки как внутреннего, так и наруж­ного листка ретиношизиса, причем разрывы внутреннего листка круглые, тогда как наружного листка имеют фестончатый харак­тер с несколько закрученными краями. В некоторых случаях рети­ношизис имеет пигментированную демаркационную линию по цент­ральному краю его. Склеральная компрессия в зоне ретиношизиса вызывает побледнение сетчатки в этом месте в отличие от отслойки, при которой этот феномен не отмечается. При распространении ретиношизиса за экватор в поле зрения обнаруживается соответ­ствующая абсолютная скотома в зоне ретиношизиса. Обычно се­нильный ретиношизис стационарен или прогрессирует, но крайне медленно. В подавляющем большинстве случаев ретиношизис протекает бессимптомно и даже без выпадения поля зрения. В подобных случаях никакого лечения не требуется. При осложнении отслоением сетчатки показано хирургическое лечение по методи­кам, описанным выше. При юношеском ретиношизисе, описанном многими авторами (39,63,109), расслоение сетчатки происходит не на уровне наружного плексиформного слоя, как в случае сенильного ретиношизиса, а на уровне слоя нервных волокон, наследуется как рецессивный признак, сцепленный с полом (по­ражаются, как правило, мужчины). Гораздо реже это заболевание наследуется как аутосомально-рецессивное. Встречается у детей в сочетании с болезнью Фавра (ретиношизис и тапеторетинальная дистрофия как аутосомально-рецессивное нарушение), с бо­лезнью Вагнера (пигментная ретинопатия, катаракта, витреальная дегенерация, наследуемая по аутосомально-доминантному типу). Начинается заболевание в 1 —2 декаде жизни. Лечение слу­чаев юношеского ретиношизиса, как правило, консервативное…. Фотокоагуляция и хирургическое лечение малорезультативны.

Вторичный ретиношизис встречается при тракционных отслой­ках сетчатки, в особенности при пролиферирующем ретините. Симптоматика отличается медленным прогрессированием, отсут­ствием демаркационных линий, наличием разрывов вдоль ретинальных сосудов, наличием витреальных шварт, неровным кон­туром ретиношизиса. Лечение вторичного ретиношизиса обычно не требуется.