ПЕРВИЧНОЙ ОТСЛОЙКИ СЕТЧАТКИ

Терминология.Отслойка сетчатки является результатом на­копления жидкости между фоторецепторным и пигментным слоями сетчатки. Наиболее привычный, хотя и не очень конкретный термин — первичная, идиопатическая или спонтанная отслойка сетчатки — подразумевает отслоение жидкостью, проникающей через разрыв в ней. Вследствие этого иногда применяется термин регматогенная или регматическая отслойка сетчатки (от регма генёб (гречТр— производящая разрыв). Условность термина «от­слойка сетчатки» подтверждается и патогистологически, т.к. от­слоение всех слоев сетчатки от сосудистой оболочки практически никогда не наблюдается (8,51,75). Более правильным, по-видимо­му, было бы название не «отслойка сетчатки», а «расслойка» или «расслоение» сетчатой оболочки. Однако на практике встречающе­еся отслоение девяти слоев сетчатки от пигментного эпителия или расщепление сетчатки между внутренним ядерным и наружным плексиформным слоем принято называть «расслоение» или «ретиношизис» ЦЗ,75). Первичную отслойку сетчатки следует отли­чать от так называемой вторичной отслойки, которая является результатом, появления „какш5глш?ю плотного образования (но­вообразования) с наличием или отсутствием жидкости между сет­чаткой и сосудистой оболочкой. Причиной вторичной отслойки сетчатки также могут быть кровоизлияния, экссудаты под сетчат­кой, цистицерк, диабетическая ретинопатия, болезнь Гиппель-Ландау, ретинит Коатса, ретролентарная фиброплазия и др. Далее будет рассматриваться только первичная отслойка сетчатки, в названиях часто будет опускаться слово «первичная» и будет фи­гурировать только «отслойка» или «отслоение» сетчатки.

Многолетнюю историю изучения патогенеза отслойки сетчат­ки можно свести к решению основного вопроса о роли дистрофи­ческих или тракционных факторов в формировании разрыва сетчатки и последующего проникновения жидкости между нейроэпителием и пигментным эпителием и возникновением отслойки сетчатки. В настоящее время можно считать установленным, что образование разрыва и последующее отслоение сетчатки является результатом взаимодействия двух факторов — витреальной тракции и слабости соединения сетчатки с пигментным эпителием. В 60-е годы казалось, что полностью восторжествовала точка зрения, которая гласила, что нет отслойки сетчатки без разрыва, а есть отслойка сетчатки с «необнаруженными разрывами». Одна­ко в последние годы стали накапливаться факты, ставящие под сомнение обязательность наличия разрыва во всех случаях отслое­ния сетчатки. Так работы Rutnin, Schepens (129,179) и Foos, Allen, Okun, Stratsmaa (113,167,193) показали, что у 13,7% населения без признаков глазных заболеваний обнаружены разрывы сетчат­ки без наличия отслойки. Серийное исследование трупных глаз показало наличие сквозных дефектов сетчатки у 9-12% населения. Длительные наблюдения показывают (56,106), что только 5% асимптоматичных разрывов приводят к отслоению сетчатки Г'ЛсР" гйчно сделать из этого вывод, что разрыв является важным ком­понентом в возникновении отслойки сетчатки, но не основным в патогенезе. Очень убедительны в этом плане эксперименты, про­веденные группой американских офтальмологов (174) на обезь­янах. Эксперименты сводились к следующему: с помощью микро­хирургической техники формировалось отверстие в сетчатке без повреждения коркового слоя стекловидного тела. Ни в одном из случаев этой серии не было получено отслоения сетчатки при дли­тельном наблюдении. Однако отслойка сетчатки возникала всякий раз, когда наряду с образованием отверстия в сетчатке разруша­лась структура коркового слоя в этом месте. Таким образом, нор­мальная упруго-эластичная консистенция коркового слоя стекло­видного тела является непреодолимой преградой для возникновения отслоения сетчатки.

Другая серия работ показала значение прочности соединения нормальной сетчатки с сосудистой оболочкой за счет охвата на­ружных сегментов фоторецепторов протоплазматическими отрост­ками клеток пигментного эпителия (пигментноретинальный растр по Клети) (106,155). Кроме того, в экспериментах на кроликах был показан механизм соединения двух слоев сетчатки, т.е. пиг­ментного эпителия и нейроэпителия, с помощью мукополисахаридного слоя, состоящего в основном из глюкозамингликана. Было установлено (166,187), что степень склеивающего эффекта мукополисахаридного комплекса зависит от многих факторов и может быть уменьшена при снижении концентрации гиалуроновой кисло­ты в стекловидном теле. Такой процесс предположительно происхо­дит после экстракции катаракты, в особенности при интракапсулярной экстракции (106,187). Этим фактом, в частности, объясняется быстрое развитие отслойки сетчатки при афакии. На основа­нии своих клинических и экспериментальных исследований А. И. Горбань (20,24) приходит к выводу о том, что разрыв на сетчат­ке — это понятие не столько структурное, сколько функциональное, и что жидкость в отдельных случаях отслойки сетчатки может про­никать из стекловидного тела через истончения сетчатки, имею­щиеся в зоне «палисад», а также в зонах решетчатой и кистовидной дегенерации. Гидродинамическая сущность отслойки сетчатки, по А. И. Горбаню, таким образом, сводится к тому, что поступление жидкости из стекловидного тела под сетчатку превышает возможности выведения ее из субретинального пространства с помощью хориоидального «насоса» и равновесие этих процессов независимо от емкости субретинального пространства должно характеризо­вать стационарную отслойку ретины. Ряд авторов считает, что решающую роль в обеспечении хориоретинального контакта играет постоянно действующая сила присасывания сетчатки током жидкости из стекловидного тела через сетчатку в слой хориокапилляров (так называемый хориокапиллярный «насос»).

Таким образом, необходимый для функционирования сетчатки хориоретинальный контакт обеспечивается целым рядом факторов, среди которых главная роль принадлежит|механическому компо­ненту: сетчатка сращена с оболочками глаза у зубчатой линии и у диска зрительного нерва и кроме того прижимается к хориокапиллярному слою упругой эластичной структурой стекловидного тела. Вспомогательную роль играет биологический фактор — по­гружение наружных сегментов фоторецепторов в протоплазматические отростки клеток пигментного эпителия (пигментно-ретинальный растр), а также биохимический компонент — наличие прочного, хотя и нестойкого биологического мукополисахаридного клея и, наконец, гидростатический фактор — постоянно действу­ющая сила присасывания сетчатки током жидкости стекловидного тела с помощью хориокапиллярного «насоса».

С клинической точки зрения гораздо более важным представ­ляется определение механизмов, приводящих к отслоению сетчат­ки. Несомненно, что отслойка сетчатки является следствием на­рушения витреоретинальных взаимоотношений, которые мы из дидактических соображений подразделяем на несколько моментов. Целый ряд эмбриологических, анатомических, физико-химических, возрастных свойств сетчатки и стекловидного тела являются теми внутренними противоречиями, которые, накапливаясь и про­являясь, могут привести к отслойке сетчатки самостоятельно и под влиянием других заболеваний, поражающих стекловидное тело или сетчатку.

1.1 ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ВОЗНИКНОВЕНИЮ ОТСЛОЙКИ СЕТЧАТКИ

Эмбриологические факторы. Прежде всего следует отметить наличие потенциального пространства между наружным и внутренним слоями глазного бокала. Из наружного слоя впоследствии будет формироваться пигментный эпителий, из внутреннего – нейроэпителий (рис.1). Во-вторых, очень важным моментом

Рис.1. Эмбриональное развитие глаза на стадии глазного бокала (по Дюк-Элдер)

для понимания причин возникновения разрывов сетчатки может служить факт развития, ретинальной циркуляции из первичного стекловидного тела. Ретинальные сосуды развиваются из утолще­ния гиалоидной артерии в препапиллярной зоне и затем врастают во внутренние слои сетчатки вначале у диска зрительного нерва, а затем распространяются к зубчатой линии (рис.2). Этот факт лишний раз подтверждает тесную связь ретинальных сосудов со стекловидным телом. Следует учесть, что развитие ретинальных сосудов начинается в стадии обратного развития первичного стек­ловидного тела и рассасывания гиалоидной артерии. Любое за­медление или остановка обратного развития гиалоидной артерии

Рис.2. Гиалоидная артерия на стадии первичного витреума (по Дюк-Элдер)

Рис.3.Возможное сочетание размера глаза и объема стекловидного тела (мо­дификация схемы Цибис)

может создать предпосылки для появления участков неравномер­ной тракции сетчатки со стороны стекловидного тела. Кроме того, сам факт развития ретинальной циркуляции из стекловидного тела делает понятным многочисленные клинические случаи поврежде­ния артерий и вен при разрывах сетчатки и возникновения крово­излияний в стекловидное тело. Офтальмоскопическим свидетель­ством этого эмбрионального порока развития может служить пол­ное или частичное сохранение гиалоидной васкулярной системы на диске зрительного нерва, отсутствие физиологической экскава­ции.

Потенциально опасным дефектом эмбрионального развития является диспропорция в росте оболочек глаза, имеющих мезодермальное происхождение и вторичного стекловидного тела, име­ющего нейродермальное происхождение. По общепринятому мне­нию, вторичное стекловидное тело продуцируется мюллеровскими клетками сетчатки. Теоретически может возникнуть девять раз­личных комбинаций соотношения размеров глаза и объема стекло­видного тела (109). Можно выделить три основные группы по относительному объему стекловидного тела — микрогиалоид, эугиалоид и макрогиалоид. При относительно небольшом объеме стек­ловидного тела (микрогиалоидные глаза) потенциальная веро­ятность возникновения отслойки гораздо выше, чем в макрогиалоидных глазах, где относительный объем стекловидного тела ве­лик (рис.3).

В случаях относительно малого объема стекловидного тела (комбинация 2, 3, 6, рис.3) при росте глаза может возникнуть целый ряд неблагоприятных последствий в плане дальнейшего на­рушения витреоретинальных взаимоотношений: например, натя­жение коллагеновых фибрилл, составляющих каркас стекловид­ного тела, и увеличения размеров ячеек в норме будут увеличены. Если прочность эндовитреальных коллагеновых фибрилл окажется недостаточной, то может произойти частичный коллапс витреальной структуры. Клинически это проявляется появлением лакун или полостей в стекловидном теле. При наличии дефектов витреоретинального сращения сморщивание коллагеновых фибрилл мо­жет привести к отслоению коркового слоя витреума от сетчатки и возникновению отслойки стекловидного тела.

Интравитреальные коллагеновые структуры могут быть интактны, однако, обладая недостаточной эластичностью, не успе­вают за ростом глазного яблока. В таком случае может возник­нуть расслоение сетчатки (ретиношизис) с увеличением витреоретинальной тракции и отслоением сетчатой оболочки при малей­шей тупой травме глаза. Этот факт диспропорции между ростом всего глаза и степенью роста витреума, вероятно, играет значитель­ную роль в патогенезе идиопатической отслойки сетчатки, прини­мая во внимание, что объем глаза увеличивается приблизительно в 3,25 раза со времени рождения и до момента созревания. Очевид­но также, что генетические факторы, управляющие темпами роста склеры, хориоидеи, сетчатки и витреума не всегда координированы в достаточной степени, что может найти подтверждение в много­численных семейных случаях прогрессирующей близорукости с выраженными изменениями на глазном дне и, как правило, с зад­ней отслойкой стекловидного тела. По-видимому, это является основной причиной более частого возникновения отслойки сетчат­ки на миопических глазах, чем на гиперметропических и эмметропических. Дефекты эмбрионального развития в клинике встречают­ся и без отслойки сетчатки и офтальмоскопически наблюдаются в виде так называемых «розеток» (рис.4), которые представляют собой рудиментарные складки нейроэпителия вследствие плохого срастания внутренних и наружных слоев оптического бокала. Иногда наблюдаются врожденные складки сетчатки, сочетающи­еся с височным смещением макулярной области. Врожденные складки сетчатки представлены иногда в виде серповидных скла­док, так называемая врожденная «перегородка» сетчатки (8,109, 198). Наиболее часто встречается остаточное первичное стекло­видное тело в виде редуцированной гиалоидной артерии и фиброваскулярной ткани за хрусталиком. Врожденные дефекты разви­тия стекловидного тела могут проявляться и в виде аваскулярной вуали в стекловидном теле, напоминающие собой пролиферирующий ретинит или врожденный ретиношизис.

Рис.4. Эмбриональный дефект «розетка» (по Цибис)

Анатомические факторы.Стекловидное тело является произ­водным мюллеровых клеток сетчатки и вследствие этого может рассматриваться как измененная базальная мембрана сетчатки (цит.110). При формировании вторичного стекловидного тела элементами внутренней поверхности сетчатки, над областями с не­нормальной поверхностью (область желтого пятна, диск зрительного нерва, сосуды, аномалии развития, рубцы, дегенерации) в корковом слое стекловидного тела образуются оптические пустые пространства, отверстия («люки») (22,116,145). Как и всякая ба­зальная мембрана, стекловидное тело, в частности его витреоретинальный пограничный слой, выполняет механическую и фильт­рационную роль, реагируя на любые нарушения метаболизма и циркуляции образованием дефектов коркового слоя и фиброзом по краям этого дефекта. Любые тракционные воздействия витре­ума на сетчатку приводят к разрывам именно в этих слабых точ­ках. Кроме того, дефекты в базальной мембране приводят к раз­растанию клеточных элементов, проникновению их в стекловид­ное тело, таким образом формированию новых очагов тракции и возможности формирования разрыва сетчатки. Очень важной анатомической особенностью стекловидного тела и витреоретинальных взаимоотношений является наличие капсулы стекловид­ного тела, так называемого кортикального слоя с многочисленны­ми точками крепления, которые отличаются как по своей прочно­сти, так и по анатомическому расположению. Наиболее прочно стекловидное тело связано с сетчаткой в области базиса стекло­видного тела, который располагается примерно на 1,5—2,0 мм впереди и позади от зубчатой линии (рис.5). Достаточно прочна также связь коркового слоя стекловидного тела в области диска зрительного нерва. Менее прочные связи имеются в области ретинальных сосудов и в макулярной зоне. К специфике структурно-анатомических взаимоотношений гиалоидной полости следует так­же отнести наличие воронкообразных комплексов сконденсиро­ванных мембранелл, т.н. витреальных трактов (рис.6а).

Рис.5. Анатомия витреоретинальных связей

По-видимому, основная роль трактов стекловидного тела — это гашение колебаний во время многочисленных и резких движе­ний глаза, выполнение роли своеобразного демпфера колебаний и ускорений оформленных частей витреума при движениях и сотря­сениях глаза. Однако при травмах глаза тракты могут подтяги­ваться к краям рубца, прикрепляться там в виде более мощных мембран и это может явиться одной из форм тракционной деструк­ции пограничного слоя, что приводит к дополнительным разрывам и отслойке сетчатки.

Рис.6а. Схема топографии системы трактов СТ. 1-клокетов канал; 2-эк-стралентальная часть ПГМ; 3-задние зонулярные волокна; 4-переднее основание СТ; 5-хрусталик; 6-задняя камера глаза; 7-преоральный цилиарный эпителий; 8-сетчатка; 9-ДЗН; 10-гиалоидо-капсулярная связка Вегера; 11-зонулярная щель Зальцмана; 12-ретролентальная часть ПГМ; 13-верхняя стенка КК; 14-нижняя стенка КК; 15-угол нижней складки; 16-18-витреальные тракты (по А.И.Горбаню)

Концентрическое расположение коллагеновых волокон в корковых слоях стекловидного тела, неравномер­ное и различное по прочности крепление в различных точках глаз предрасполагают к расслоению коркового слоя стекловидного тела (гиалоидошизис), а также к отслоению пограничной мембра­ны стекловидного тела от сетчатки — отслойке стекловидного тела. Структурное разделение полости глаза на две части — оформлен­ное стекловидное тело и ретровитреальное пространство, заполнен­ное жидкими фракциями геля стекловидного тела, является реша­ющим в патогенезе ретинальной отслойки (20,22,69,109,119). От­слоенный оформленный витреум при движениях глаза в силу инерционных сил может привести к разрывам связанной с ним сетчат­ки. Особую значимость приобретают связи пограничной мембраны стекловидного тела и сетчатки в зоне ретинальных сосудов, где коллагеновые волокна стекловидного тела входят в контакт с по­граничной мембраной ретинальных сосудов. Несомненное клини­ческое значение имеет также факт связи порций длинных цинновых связок с сетчаткой. Эмбриологически цинновы связки пред­ставляют собой третичное стекловидное тело и являются секретом эктодермальных клеток цилиарного эпителия. Такое сродство цинновых связок и сетчатки следует учитывать при интракапсулярной экстракции катаракты, которая при грубом исполнении может привести к прямой травме сетчатки в области зубчатой линии (рис.6б) Следует отметить также, что неравномерность и раз­личная степень прикрепления коркового слоя стекловидного тела к сетчатке может дать анатомическую основу для клинического факта, который проявляется при полной отслойке сетчатки и практически полном сохранении связей коркового слоя с самой сетчаткой. Такие глаза, как правило, подвержены быстрому и массивному развитию преретинальной пролиферации (массивная витреоретинальная пролиферация) (22,159,160,186,195,206).

Рис.6б. Схематическое изображение топографических взаимоотношений сетчатки и цинновых связок.

Биохимические факторы.Стекловидное тело занимает пример­но 4 см³, на 99% состоит из воды и только на 1% из твердого остатка. Среди твердой субстанции следует различать протеин (коллаген), гиалуроновую кислоту и неорганические соли. Одной из важнейших биохимических особенностей стекловидного тел является тот факт, что концентрация и ориентация коллагеновых фибрилл неодинакова в геле стекловидного тела. Концентрация коллагеновых волокон больше выражена в кортикальной зоне витреума, чем в центральной его части. В кортикальной зоне волокна коллагена имеют ламеллярную конфигурацию, в то время как вдругих частях стекловидного тела они ориентированы в самых разнообразных направлениях. Эта особенность предрасполагает к дегенеративному процессу и разжижению центральной части стек­ловидного тела (22,69,118). Таким образом, при нарушении струк­туры центральной части витреального геля образуются довольно плотные периферические мембраны, которые могут коллабировать к центру витреальной полости, оказывая тракцию на внутреннюю поверхность сетчатки. Следующей биохимической особенностью, предрасполагающей к отслойке сетчатки, является возможность вымывания гиалуроновой кислоты из стекловидного тела после интракапсулярной экстракции катаракты (118,200). Уменьшение концентрации гиалуроновой кислоты в афакичных глазах изменяет гидродинамику внутри стекловидного тела, а устойчивость коллагенового геля стекловидного тела обеспечивается именно за счет высокого молекулярного веса гиалуроновой кислоты. Поэтому при афакии нарушение стабильного положения стекловидного тела связано не только с утратой его механической поддержки хруста­ликом, но также с падением концентрации гиалуроновой кислоты, уровень которой оказывается гораздо ниже, чем в глазу с интактным хрусталиком. В большинстве афакичных глаз гель стекловид­ного тела смещается вперед и вниз, а остальное место занимает жидкое стекловидное тело. Снижение концентрации гиалуроновой кислоты, в свою очередь, обусловливает снижение вязкости геля и слипание отдельных коллагеновых фибрилл в грубые конгламераты. Разрушению структуры гиалуроновой кислоты также способ­ствуют кровоизлияния в стекловидном теле, воспаление, сенильные изменения, повышение активности гликолитических и протеолитических энзимов водянистой влаги, проникающей сквозь систему трактов стекловидного тела.

Наследственные факторы.Наследственные факторы играют несомненную роль в этиопатогенезе отслойки ретины. Целый ряд наследственных гиалоидоретинопатии связан с ретиношизисом.

Ювенильный ретиношизис, связанный с полом, встречается толь­ко у мужчин и характеризуется расслоением сетчатки в нижне-наружных квадрантах с образованием больших овальных или круг­лых отверстий на внутренней поверхности ретиношизиса. Харак­терны дегенерация макулы, частичная атрофия зрительного нерва, относительная центральная скотома, гиперметропия, астигматизм. Этот вид гиалоидоретинопатии наследуется по рецессивному типу.

Довольно редко встречается ювенильный ретиношизис аутосомального типа, сочетающийся с расслоением височных половин сетчатки с отложением пигмента. В отличие от ювенильного ретиношизиса, сцепленного с полом при аутосомальном ретиношизисе, макулярная область, как правило, не подвергается дегенерации.

Оба описанных выше типа ретиношизиса следует дифференцировать с гигантскими кистами в посторальной зоне в нижненаружных квадрантах, встречающихся у лиц обоих полов. В настоящее время накоплен целый ряд клинических факторов о семейных характерах пресенильных и сенильных случаях ретиношизиса. Двусторонний характер и зеркальная симметрия ретиношизиса у членов одной и той же семьи явно говорят в пользу генетических факторов, контролирующих локализацию, протяженность, время наступления и прогрессирование этого поражения сетчатки (59,72,76,95,96,173).

Рис.7а. Схематическое изображение ретинальных дегенераций, являющихся фактором риска в возникновении отслойки сетчатки.

А—дегенерация типа «белого без вдавления»; Б—решетчатая дегенерация; В—пиг­ментная решетчатая дегенерация; Г—ретинальная эрозия; Д—дегене­рация типа «следа улитки»; Е—«инееподобная» дегенерация (по Кинелл)

Самую большую группу наследственных изменений сетчатки составляют аутосомальные регматогенные хориоретиногиалоидопатии (рис.7а). К ним относится, прежде всего, так называемая дегенерация типа «следа улитки» (59,86,136). Этот вид дегенера­ции описывается также под названием простой опоясывающей атрофии сетчатки (130,141). Наиболее важной с клинической точки зрения является т.н. решетчатая дегенерация (99,199,204,206). Дегенерация имеет четкую клиническую картину в виде белых ли­ний, в совокупности напоминающих собой веточку, и которая явля­ется обычно частью запустевших и облитерированных веточек ретинальных сосудов. В местах этой дегенерации гистологически, как правило, выявляется прочное витреоретинальное сращение. Одна из самых ранних описанных дегенерации носит название Фогта-Блессига-Иванова и представляет собой кистовидную деге­нерацию в виде микрокист в атрофических зонах сетчатки, как правило, на крайней периферии. Явно наследственный характер носит также такой вид дегенерации, как филяриформные или ни­тевидные дегенерации, описанные Томсоном и соавт. (цит.106). Довольно часто встречается такой доброкачественный тип дегене­рации, как постэкваториальная хориоретинальная атрофия, часто сочетающаяся с другими видами гиалоидоретинопатии, в частнос­ти типа Вагнера, и сопровождающаяся пигментацией по ходу ретинальных сосудов на крайней периферии (рис.7б). Наследственный характер носят также абиотрофические хориоретиногиалоидопатии на глазах с высокой близорукостью, проявляя зачастую аутосомальный доминантный тип наследования отслоек сетчатки. Частота отслоек сетчатки на глазах с высокой близорукостью сос­тавляет от 4 до 6,8% (61,77,80,121,137,142). Сравнивая частоту отслойки сетчатки 0,01% в нормальной популяции до возраста 80 лет, можно заметить четкую статистическую разницу между двумя цифрами.

Рис.7б.Схематическое изображение относительно доброкачественных ретинальных дегенераций.

А — дегенерация Вагнера — не специфи­ческая ретикулярная пигментная дегенерация; Б — кистевидная дегенерация и ретиношизис; В — дегенерация сетчатки в виде друз; Г — дегенерация сетчатки типа «булыжной мостовой» (по Кинелл)

Целый ряд наследственных гиалоидоретинальных дегенерации носит имя авторов, впервые их описавших. Такова, например, гиалоидоретинальная дегенерация типа Вагнера, характеризующаяся прогрессирующим пресенильным образованием катаракты, периферической пигментной ретинальной дегенерацией, выраженными витреальными изменениями в виде разжижения стекловидного тела, образованием лентовидных мембран, снижением зрения к концу четвертого десятилетия жизни из-за катаракты и ретинальных изменений, сужением поля зрения, снижением электроретинограммы и нормальным сумеречным зрением. Синдром Вагнера следует различать от другого, близкого по происхождению синд­рома Гольдмана-Фавра, описанного также под названием идиопатического ретиношизиса с ранней гемералопией (63,96,109). К характерным чертам его относятся витреальная дегенерация с об­разованием витреальных шварт, центральный и периферический ретиношизис, пигментная дегенерация, напоминающая пигмент­ный ретинит, осложненные катаракты, гемералопия с отсутствием электроретинограммы, прогрессирующее ухудшение зрительных функций и простой рецессивный тип наследования.

Врожденные синдромы являются еще одним источником витреоретинальной патологии и отслоек сетчатки. Среди наиболее часто встречающихся эсенциальных мезодермальных синдромов следует отметить синдром Элерса-Данло (системной эластодистрофии), клинически проявляющийся чрезвычайной мобильностью и растяжимостью кожи (106,109). Случаи отслоек обычно сопро­вождаются истончением склеры, что затрудняет проведение склеропластических операций. Тип передачи обычно регулярный или нерегулярный аутосомально-доминантный.

Целый ряд клинических ситуаций сопровождается т.н. ангиоидными полосами на глазном дне, впервые описанные Доулинг в 1899 г. (цит.109). Этот патологический синдром часто ассоции­руется с псевдоксантомой эластикум (синдром Грюнблада-Страндберга), деформирующим остеитом Паже (синдром Терри), фибриноидной дегенерацией соединительной ткани (синдром Стиллермана) и серповидноклеточной анемией. Офтальмоскопическая картина ангиоидных полос обычно представляет собой разрывы мембраны Бруха. Прогрессирование заболеваний зачастую приво­дит к дегенерации желтого пятна типа Кунта-Юниуса. Передача наследственности обычно происходит по рецессивному типу.

Довольно распространено сочетание отслойки сетчатки с синд­ромом Марфана, сопровождающееся двусторонней эктопией хрус­талика, арахнодактилией, гипоплазией мышц, повышенной подвижностью суставов, астенопическим хабитусом, кифосколиозом, отсутствием подкожно-жировой клетчатки и аномалиями аорты и клапанов сердца. Отслойка сетчатки при синдроме Марфана за­частую протекает особенно тяжело и сопровождается обычно заво­ротами разрывов сетчатки, что обычно объясняется отсутствием или только частичной отслойкой задней гиалоидноймембраны. Разрывы сетчатки занимают обычно всю окружность и сопровож­даются сокращением фибропластически измененных гиалоидных мембран и выраженной ретракцией сетчатки.

Следствием нарушения развития мезодермальной закладки является т.н. синдром Марчезани, который характеризуется брахиморфией (небольшой рост, короткие пальцы, ограничение под­вижности в суставах), сферофакией, микрофакией. Способ пере­дачи обычно промежуточный или доминантный.

Сравнительно нередкими являются также случаи отслойки сетчатки на глазах с колобомами хориоидеи. Разрывы сетчатки, как правило, располагаются по краям колобомы или вблизи от нее.

Из эссенциальных нейроэктодермальных синдромов наиболее часто встречается сочетание отслойки сетчатки с синдромом Гиппеля-Линдау (ретинальный ангиобластоматоз). Заболевание яв­ляется семейным, передается по доминантному типу примерно у 20% пациентов (цит.109). Офтальмоскопически обычно наблюда­ется довольно значительное сосудистое образование в сетчатке с подходящими к нему утолщенными, резко извитыми сосудами. Отслойки сетчатки обычно экссудативного типа сопровождаются субретинальными кровоизлияниями. В конечной стадии это забо­левание напоминает наружный экссудативный ретинит Коатса.

Наследственные пигментные аномалии, в частности альбинизм, зачастую сопровождаются отслойкой сетчатки и ретиношизисом в молодом возрасте. Пациенты с альбинизмом, как правило, стра­дают близорукостью высокой степени в комбинации с абиотрофическими хориоретинальными и витреальными дегенерациями. В случаях альбинотического глазного дна, сочетающегося с отслой­кой сетчатки, применение фотокоагуляции, диатермии или криопексии обычно неэффективно в качестве методов лечения.

В группу пигментных хориоидальных абиотрофий входит также хориоидальная атрофия и склероз в сочетании с прогрессирую­щей близорукостью. Пигментный ретинит или пигментная ретино­патия обычно редко сопровождается отслоением сетчатки, воз­можно за счет глиоза с выраженным интраретинальным отложени­ем пигмента.

Из синдромов, связанных с хромосомными аномалиями, от­слойка сетчатки может возникнуть при двусторонних хориоретинальных и витреальных абиотрофиях, которые в сочетании с хромосомными аномалиями наблюдаются у пациентов с синдро­мом Ульрих Тюрнера и Кляйнфельтера. Первый синдром харак­теризуется брахиморфией, аплазией половых органов, сексуаль­ным инфантилизмом, соматическими расстройствами (бочкообразная грудь, торчащие уши, монголоидная складка век, косоглазие, птоз, микрокорнеа). При синдроме Кляйнфельтера отслоение сет­чатки наблюдается сравнительно редко и возникновение ее обыч­но сопровождается выраженной дегенерацией и разжижением стекловидного тела, образованием фибропластических мембран в преретинальной зоне витреума. Аутосомные аномалии включают обычно синдром Дауна или монголизм, синдром Пето и синдром Эдварда. Синдромы сопровождаются выраженным образованием преретинальных и периретинальных мембран с фиксированными складками сетчатки без видимых ее разрывов.

Среди вторичных гиалоидоретинопатий наибольшее значение в плане потенциальной отслойки сетчатки имеет ретролентарная фиброплазия, которая встречается у недоношенных детей, нахо­дившихся под гипербарической оксигенацией. Возникающая ино­гда при ретролентарной фиброплазии отслойка сетчатки характе­ризуется тяжестью течения, гигантскими разрывами и смещением всей сетчатки в нижне-наружный квадрант. Стертые формы рет­ролентарной фиброплазии представляют целый ряд клинических проявлений, включающих в себя дистрофию сетчатки, серповид­ную отслойку сетчатки, аномалии сосудов ретины, смещение макулы в височную половину.

Механические факторы,предрасполагающие к отслойке сет­чатки или провоцирующие ее. Связь тупых травм и проникающих ранений глаза с отслойкой сетчатки не вызывает сомнений (11,12, 16,26,58,80,93,105,111,115,124). Статистика проникающих ранений глаза, особенно с внедрением инородного тела, показывает, что отслойка сетчатки, как правило, наступает после удаления ино­родного тела в течение 12-18 месяцев (106,109,118). Причина отслоения состоит в прогрессировании фиброза стекловидного тела и тракции сетчатки, а также (как следствие дегенеративных изменений сетчатки и стекловидного тела) вследствие связывания ионов железа с кислыми мукополисахаридами стекловидного тела и периваскулярной ткани. Следствием кровоизлияний в сетчатку и стекловидное тело является также глиоз сетчатки и образование витреоретинальных сращений. В общих чертах основная патология при этом весьма схожа с кистовидной и решетчатой дегенерацией. Тупые травмы и контузии глаза провоцируют возникновение от­слойки сетчатки в 80% случаев в течение 2 лет после травмы (42,106). Типичными повреждениями сетчатки при этом считают­ся отрывы от зубчатой линии в нижне-наружном или по типу противоудара в верхне-внутреннем квадранте. Менее часто встречают­ся большие круглые разрывы или разрывы подковообразные (95,106,176). Кроме возникающего разрыва при тупой травме в патогенетическом механизме может иметь место также и непрямое воздействие нарушенного кровообращения сетчатки пораженной зоны, приводящее к ишемическому некрозу ретинальной ткани, последующему сращению ее со стекловидным телом и хориоретинальной атрофии.

Если роль травмы в патогенезе отслойки сетчатки при прони­кающих ранениях или контузиях глаза не вызывает сомнения, то взгляды авторов на непрямую травму как этиологический фактор отслойки сетчатки весьма противоречивы. С одной стороны, описа­ны случаи двусторонних отслоек сетчатки с отрывами от зубча­той линии у цирковых акробатов при падении с большой высоты (58,80), с другой — имеются работы, полностью отрицающие роль непрямых травм в патогенезе отслоения ретины (120). Собствен­ные экспериментальные исследования показали, что непрямая травма может оказывать влияние на витреоретинальные взаимо­отношения посредством повышения внутриглазного давления (ВГД) из-за нарушения оттока в венозной системе при напряже­нии диафрагмы и частичного пережатия полой вены. Поднятие тяжести более 30-40 кг у нормального здорового человека может привести к повышению ВГД до 45-50 мм рт.ст. с практически мо­ментальным снижением его до нормы (рис.8). Повышение ВГД может привести к растяжению оболочек, особенно в зоне прикреп­ления основания стекловидного тела и повреждению сетчатки. При повторных поднятиях тяжести, натуживании происходят периоди­ческие своеобразные гемо- и гидродинамические удары, способные при наличии определенных анатомических или эмбриологических предрасполагающих моментов привести к разрыву сетчатки в месте фиксации ее к корковому слою стекловидного тела. Нами не отмечено изменений гемо- и гидродинамических показателей при поднятии тяжести до 15 кг.

Рис.8. Динамика офтальмотонуса при поднятии тяжести:

а) при нагруз­ке до 30 кг; б) при поднятии веса в 50 кг

Другую группу механических повреждений, увеличивающих риск возникновения отслойки сетчатки, составляют хирургические травмы глаза, например при чрезмерной криопексии, диатермокоагуляции или фотокоагуляции с целью профилактики отслойки сетчатки. Изменения, производимые термическими факторами, сводятся к деполимеризации мукополисахаридов, некрозу невральной ткани, стимуляции фибропластической реакции преретинальных слоев сетчатки, что, в свою очередь, приводит к тракции ее стекловидным телом с последующим разрывом и возникновением отслоения. Особое место среди группы хирургических травм глаза занимает экстракция катаракты с последующей афакией. У па­циентов с удаленной катарактой, в особенности после интракапсулярной криоэкстракции, возникает риск возникновения отслойки примерно в 1—3%. Для сравнения — частота возникновения отс­лойки сетчатки среди неотобранного населения составляет 0,005— 0,01% (90,106). Экстракция катаракты, выполненная интракапсулярным методом на глазах с миопией высокой степени (более 8,0 Д), заметно увеличивает риск возникновения отслойки сетчат­ки, по данным некоторых авторов, до 16% (66,76,166,196). Име­ется целый ряд причин, объясняющих предпочтительное возник­новение отслоек сетчатки с афакией. Во-первых, после экстракции хрусталика удаляется одна из важных опор стекловидного тела и стабилизация его заметно нарушается (22,118,187). Во-вторых, при интракапсулярной экстракции катаракты оказывается тракция непосредственно на сетчатку в области зубчатой линии, т.е. там, где прикрепляется одной своей порцией циннова связка (22,109). В-третьих, после удаления хрусталика витреум продвигается впе­ред, обусловливая опасную тракцию основания стекловидного тела, в особенности при наличии врожденных или приобретенных витреоретинальных сращений. В-четвертых, на глазу с хрустали­ком нормальная коллагеновая сеть стекловидного тела поддерживается гиалуроновой кислотой. На глазах с афакией происходит вымывание гиалуроновой кислоты в довольно значительных ко­личествах, приводящее соответственно к снижению ее «цементи­рующей» функции.

Стекловидное тело, подвергаясь непрерывным механическим стрессам в этих условиях, легче коллабируется с образованием больших полостей, заполненных жидкостью (22,30,118). Подтвер­ждением нарушенной биомеханики витреоретинальных взаимоот­ношений после интракапсулярной экстракции катаракты служит и тот факт, что запланированная экстракапсулярная экстракция катаракты снижает частоту возникновения отслоек сетчатки в 3-4 раза (106,118). По времени наступления отслойки сетчатки после экстракции катаракты 40% случаев падает на первые 3 месяца после операции, 20% — на 3—12 мес., 40% — после одного года (106,109). Эти цифры лишний раз подтверждают, что по меньшей мере 60% отслоек сетчатки у больных с афакией — результат прямой или непрямой хирургической травмы.

Гемодинамические факторы. Несомненно, что отслойка сетчат­ки — результат взаимодействия многих факторов, среди которых ведущими являются дистрофические и тракционные. Обширные исследования отечественных авторов (15,44,60,64,71,81,84) и за­рубежных офтальмологов (89,106,129,184) показали параллелизм между состоянием кровоснабжения глаза, интенсивностью дистро­фических процессов и тяжестью отслойки сетчатки. Тяжелые формы отслоек сетчатки, как правило, сопровождались наиболее выраженным снижением пульсового объема крови, уменьшением реографического коэффициента. Обнаруженные кроме того нару­шения гемодинамики «парного» глаза у больных с первичной от­слойкой сетчатки на другом глазу свидетельствуют, что уменьше­ние кровонаполнения сосудов глаза предшествует возникновению отслойки, а не является ее следствием (44,64). Принимая во внима­ние эти факты, отслойку сетчатки с достаточным основанием мож­но назвать ишемической болезнью глаза. Экспериментальным под­тверждением значения гемодинамики в патогенезе отслойки сет­чатки явились работы Клети (цит.106), который показал, что под влиянием окклюзии сосудов хориоидеи и сетчатки возникают задние отслойки стекловидного тела, кисты сетчатки и ретиношизисы с образованием мембранелл стекловидного тела, тесно свя­занных со слоем мюллеровских клеток сетчатки. Наиболее типич­ным подтверждением клинической значимости ишемии сетчатки, в особенности ее периферии, служит факт возникновения решетчатой дегенерации, которая представляет собой зону запустевшихкапилляров и является наиболее частой областью локализации разрывов сетчатки (43,99).

Несколько другой механизм действия ишемии на сетчатку име­ет место при таких заболеваниях, как диабетическая ретинопатия, серповидноклеточная анемия, тромбоз центральной вены сетчат­ки, болезнь Илса, ретролентарная фиброплазия. Ишемия сетчат­ки при этих заболеваниях приводит посредством вазогенных фак­торов к выраженной неоваскуляризации с последующим разрас­танием фиброзной ткани, в свою очередь приводящей к тракционной отслойке сетчатки. Клинический опыт свидетельствует о важ­ности такого гемодинамического фактора, как изменение пульсо­вого объема ретинальных сосудов, в частности при гипертоничес­ких кризах. Отслойка сетчатки нередко происходит на фоне рез­кого повышения артериального давления. Увеличение артериаль­ного давления приводит к возрастанию амплитуды пульсации ретинального дерева как в поперечном, так и продольном направ­лении. При увеличении амплитуды пульсации риск разрыва кор­кового слоя стекловидного тела и пограничной мембраны сетчатки резко возрастает в особенности в участках наиболее прочного при­крепления гиалоидной мембраны к стенкам сосудов (22,109). Несомненно, что в наименее благоприятных условиях при этом ока­жутся те участки сетчатки, в которых витреоретинальные связи наиболее прочные, поэтому в этом месте механический «стресс» наиболее выражен во время пульсации. О масштабах этих «микро­стрессов» свидетельствуют хотя бы такие цифры: в течение суток витреоретинальные связи могут подвергнуться колебаниям более 100 тыс. раз, в течение года более 42 млн. раз. Можно предполо­жить, что наибольшему стрессу подвергнутся глаза, в которых соотношение размеров глаза и объема стекловидного тела находится в менее благоприятных пропорциях, т.е. более уязвимы в этом плане окажутся глаза относительно большого размера с неболь­шим объемом оформленного витреума (микрогиалоидные глаза). Несомненно, что все факторы, понижающие сопротивляемость витреоретинальных соединений к сморщиванию стекловидного те­ла, увеличивают вероятность отслойки стекловидного тела и сет­чатки. К таким факторам относятся: увеличение размеров микро­структуры стекловидного тела, синерезис геля и образование ла­кун в стекловидном теле, разрывы коркового слоя, которые увели­чивают адсорбцию жидкости обнаженным участкам ретинальных сосудов, через дефекты глиальной ткани, в норме закрывающей диск зрительного нерва. Подобные условия создаются при миопической витреоретинальной дегенерации, при сенильных и абиотрофических витреоретинальных дегенерациях, кроме того при наследственных изменениях витреоретинальных связей (синдром Вагнера, Гольдмана-Фавра).

Таким образом, отслойка сетчатки — это такое патологическое состояние, при котором сетчатка теряет контакт с сосудистой оболочкой и отходит от нее. Другими словами, реализуется возмож­ность образования пространства между внутренним нейроэпителиальным слоем и наружным слоем пигментного эпителия, кото­рая у всех людей потенциально существует в эмбриональном периоде. Для того, чтобы эта возможность реализовалась, нужен целый ряд предрасполагающих и разрешающих факторов, среди которых важнейшая роль принадлежит наследственности, дефек­там эмбрионального развития, в особенности нарушениям соотно­шений между развитием нейроэктодермальной и мезодермальной закладок. Клинически это находит проявление в основном при осевой близорукости. Основными факторами, проявляющими име­ющийся «отслоечный хабитус», являются травмы глаза, в том чис­ле и хирургические (например, экстракции катаракты), образова­ние задней отслойки стекловидного тела (например, при падении, ушибах головы, поднятии тяжести), воспаление сосудистого трак­та. Ведущим механизмом в развитии отслойки является образова­ние разрыва сетчатки с последующим проникновением под нее жидкости из стекловидного тела при участии двух других компо­нентов — витреальной тракции и ослабления связей между пиг­ментным эпителием и слоем рецепторов. Роль разрыва сетчатки не абсолютна, для возникновения отслойки сетчатки необходим также дефект и в корковом слое стекловидного тела. Поэтому интересна, на наш взгляд, гипотеза (7), согласно которой процесс развития отслойки сетчатки происходит следующим образом: водянистая влага с повышенной ферментной активностью при инерционных перемещениях различных частей гиалоида проникает сквозь сис­тему трактов стекловидного тела, вызывая деполимеризацию гиалуроновой кислоты и разжижение стекловидного тела, тем самым устраняя первый «кортикальный» барьер на пути проникновения жидкости в разрыв сетчатки. После устранения кортикального барьера энзимы водянистой влаги, свободно контактируя с разры­вом, начинают расщеплять глюкозаминогликаны между пигментным эпителием и фоторецепторным слоем сетчатки, приводя к устранению второго барьера, способствуя проникновению витреальной влаги в интраретинальное пространство и развитию отслой­ки сетчатки.