Малые критерии
1. Возраст моложе 50 лет;
2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;
3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;
4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;
Таблица 13
Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов
| Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита | Основные морфологические признаки | Клинические признаки |
| Обычная интерстициальная пневмония (ИФА) | • Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких •Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого | • Постепенное начало • Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами • Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом • “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) • "Барабанные палочки" – 25–50% |
| Десквамативная интерстициальная пневмония | Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники | • Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ • Курящие в 40–50-летнем возрасте • Подострое начало (недели, месяцы) • Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло" • Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция • Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет |
| Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича) | Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения | • Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой • Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому • ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью • Смертность свыше 60% в течение 6 мес |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко. | • Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы) • ФВД – рестрикция • Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах • Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию |
• Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;
• Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;
• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 543;