Анамнез. Ø характер висипань;

Огляд

Ø колір шкіри;

Ø характер висипань;

Ø побільшення лімфовузлів;

Ø деформація суглобів;

Ø атрофія м’язів;

Ø фізичний розвиток;

Ø фенотип.

4. Пальпація

Ø Печінка.

Ø Селезінка.

Ø Лімфатичні вузли:

- групи, які пальпуються

- величина

- консистенція

- рухливість

- відношення до шкіри і підшкірної клітковини

- болючість.

5. Результати додаткових методів дослідження

Висновок

5. Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Ембріогенез органів імунної системи і системи крові.

2. Центральні та периферичні органи імунної системи.

3. Особливості системи вродженого і набутого імунітету.

4. Ознаки, які дозволяють запідозрити ПІД.

5. Клінічна характеристика ПІД.

6. Методи обстеження дітей при підозрі на ПІД.

7. ВІЛ-інфекція у дітей.

8. Анатомо – фізіологічні особливості системи крові.

9. Методика обстеження дітей з захворюваннями крові.

10. Анемії.

11. Семіотика змін лейкопоезу.

12. Геморагічний синдром.

5.2. Тестові завдання

1. До системи неспецифічного вродженого імунітету належать:

А. Імуноглобуліни.

В. В-лімфоцити.

С. Макрофаги.

Д. CD 4⁺ лімфоцити.

Е. CD 8⁺ лімфоцити.

2. Головним фактором місцевого імунітету є:

А. Сироватковий Ig A.

В. Лізоцим.

С. Ig G та Ig M секретів.

Д. Альфа – 1 - антитрипсин.

Е. Секреторний Ig A.

3. Що з наведеного не властиве для антитіл:

А. Це завжди білкові субстанції.

В. Завжди нейтралізують відповідні антигени.

С. Завжди належать до імуноглобулінів.

Д. Завжди належать до γ-фракції при електрофорезі білків.

Е. Характеризуються високою специфічністю.

4. Які імуноглобуліни проходять через плаценту:

А. Ig A.

В. Іg M.

С. Іg G.

Д. Ig E.

Е. Іg D.

5. Який віковий інтервал є найбільш критичним за рівнем гуморального імунітету:

А. Від народження дитини до 1 місяця.

В. Від 3 до 6 місяців життя.

С. Від 6 місяців до 1 року.

Д. Другий рік життя.

Е. Пубертатний період.

6. Відмітьте неправильне твердження:

А. Апоптоз – це одна з форм програмованої смерті клітини.

В. В основі апоптозу лежить ушкодження ДНК клітини.

С. Апоптоз – це фізіологічний механізм смерті клітини, яка закінчила свою програму життя.

Д. При апоптозі загибель клітини закінчується запаленням.

Е. Апоптоз – це прогамована смерть молодих клітин, які не пройшли процес диференціацйії.

7. Що не характерно для первинного клітинного імунодефіциту:

А. Стійкий хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок.

В. Гіперплазія лімфатичних вузлів.

С. Вірусні інфекції, які рецидивують.

Д. У важких випадках – генералізація вірусних інфекцій.

Е. Генералізація вакцинації БЦЖ.

8. Що з наведеного не є ознакою, яка дає привід запідозрити первинний імунодефіцит:

А. Часті неускладнені респіраторні інфекції.

В. Рецидивуючий отит 6 – 8 разів в році.

С. Підтверджені синусити 4 – 6 разів на рік.

Д. Дві і більше рентгенологічно підтверджені пневмонії за рік.

Е. Повторні глибокі абсцеси шкіри або внутрішніх органів.

9. Плазматичні клітини є переформованими аналогами:

А. Моноцитів.

В. Нейтрофілів.

С. Еозинофілів.

Д. В-лімфоцитів.

Е. Т-лімфоцитів.

10. ВІЛ – інфекція викликається:

А. Вірусом, що містить ДНК, подібним до цитомегаловірусу.

В. Вірусом краснухи.

С. Вірусом, що містить ДНК, подібним до аденовірусу.

Д. Герпес - вірусом.

Е. Вірусом, що містить РНК і належить до сімейства ретровірусів.

11. Які з наведених клітин крові є мішенню для ВІЛ:

А. CD 4^+.

В. CD 8⁺.

С. В-лімфоцит.

Д. Плазматична клітина.

Е. NK.

12. Через скільки часу від моменту інфікування ВІЛ дитина може заразити оточуючих:

А. 1 – 2 години.

В. Від 2 тижнів до 3 місяців.

С. 1 день.

Д. 1 рік.

Е. З моменту клінічних проявів СНІДу.

13. Що з наведеного не характерно для ВІЛ-інфекції:

А. Лімфаденопатія.

В. Розвиток опортуністичних інфекцій.

С. Фебрильна гарячка більше 2 тижнів.

Д. Втрата ваги.

Е. Лімфоцитоз.

14. Яке з тверджень про Т-лімфоцити є неправильним:

А. Існує декілька субпопуляцій Т-лімфоцитів, які виконують окремі специфічні функції.

В. Т-хелпери є головними регуляторними клітинами імунної системи.

С. Особливістю імунної системи є відсутність супресорних клітин.

Д. Т-лімфоцити здатні до продукції антитіл при важких інфекціях.

Е. Т-лімфоцити здатні розпізнати антиген в комплексі з МНС.

15. Нейтрофільні гранулоцити виконують наступні функції:

А. Фагоцитоз мікроорганізмів.

В. Презентація антигенів Т-лімфоцитам.

С. Синтез антитіл.

Д. Регуляція імунної відповіді.

Е. Синтез цитокінів.

16. Які показники гемоглобіну у доношених дітей перших 2 днів життя:

А. 120 – 250 г/л.

В. 150 – 170 г/л.

С. 180 – 240 г/л.

Д. 140 – 200 г,л.

Е. 130 – 170 г/л.

17. Яка норма еритроцитів у здорових доношених дітей перших 2 днів:

А. 4,5 – 5,0х10¹²/л.

В. 3,5 – 4,5х10¹²/л.

С. 5,4 - 7,2х10¹²/л.

Д. 3,0 – 6,4х10¹²/л.

Е. 4,0 – 5,2х10¹²/л.

18. Нормальні показники осмотичної резистентності еритроцитів:

А. 0,28 – 0,38 %NaCl.

В. 0,38 – 0,41 %NaCl.

С. 0,52 – 0,6 %NaCl.

Д. 0,49 – 0,52 %NaCl.

Е. 0,42 – 0,48 %NaCl.

19. Яка величина гематокриту в нормі у дітей віком від 1 до 15 років:

А. 41 – 45 %.

В. 38 – 40 %.

С. 32 – 36 %.

Д. 28 – 32 %.

Е. 22 – 28 %.

20. Яка відносна кількість нейтрофілів в периферичній крові дитини віком 1,5 року:

А. 10 – 20 %.

В. 50 – 60 %.

С. 60 - 70 %.

Д. 70 – 80 %.

Е. 30 – 40 %.

21. Яка відносна кількість лімфоцитів в периферичній крові дитини 5 років:

А. 30 %.

В. 45 %.

С. 60 %.

Д. 70 %.

Е. 80 %.

22. Нормальний рівень тромбоцитів в периферичній крові дітей становить:

А. 100 – 150 х10⁹/л.

В. 150 – 200 х10⁹/л.

С. 150 – 300 х10⁹/л.

Д. 200 – 400 х10⁹/л.

Е. 250 – 500 х10⁹/л.

23. Другий фізіологічний перехрест відносної кількості нейтрофілів і лімфоцитів в крові дитини:

А. 5 – 7 день життя.

В. 10 – 11 місяців.

С. 2 – 3 роки

Д. 4 – 5 років.

Е. 6 – 7 років.

24. Який з наведених клінічних проявів не характерний для гемофілії:

А. Кровотеча з пупкової ранки, рецидивуюча кефалогематома.

В. Затяжна кровотеча при екстракції зуба.

С. Гемартроз.

Д. Петехіальна висипка.

Е. Носові кровотечі.

25. Який показник гемограми не є ознакою залізодефіцитної анемії:

А. Мікроцитоз.

В. Гіпохромія еритроцитів.

С. Анізоцитоз.

Д. Поява бластних клітин

Е. Пойкілоцитоз

26. Лімфопроліферативний синдром - це:

А. Збільшення лімфатичних вузлів.

В. Збільшення печінки.

С. Збільшення селезінки.

Д. Збільшення лімфатичних вузлів і печінки.

Е. Все перелічене - вірно.

27. Геморагічний васкуліт характеризується:

А. Аншгіоматозним типом геморагічного синдрому.

В. Лімфопроліферативним синдромом.

С. Мікроциркуляторним типом геморагічного синдрому.

Д. Васкулітно – пурпурним типом геморагічного синдрому.

Е. Гематомним типом геморагічного синдрому.

28. Нейтрофільний лейкоцитоз спостерігається при:

А. Септичних захворюваннях.

В. Анеміях.

С. Геморагічному васкуліті.

Д. Інфекційному мононуклеозі.

Е. Лімфоїдному лейкозі.

29. Анемії бувають:

А. Гемолітичні.

В. Гіпопластичні.

С. Постгеморагічні.

Д. Постінфекційні.

Е. Все перелічене - вірно.

30. Для якого геморагічного захворювання характерні гемартрози:

А. Геморагічний васкуліт.

В. Гемолітична анемія.

С. Гемофілія.

Д. ДВЗ - синдром.

Е. Хвороба Рандю - Ослера.

Відповіді на тести:

1. С 16. С

2. Е 17. С

3. В 18. Е

4. С 19. В

5. В 20. Е

6. Д 21. В

7. В 22. С

8. А 23. Д

9. Д 24. Д

10. Е 25. Д

11. А 26. А

12. В 27. Д

13. Е 28. А

14. Д 29. Е

15. А 30. С

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1

Дівчинка 3-х років поступила в педіатричне відділення з приводу пневмонії. З анамнезу відомо, що у віці 3-х місяців і 2-х років хворіла на гострий бронхіт, в 8 місяців лікувалась з приводу двобічного гнійного отиту, в річному віці перенесла правобічну сегментарну пневмонію. При огляді дитина відстає в фізичному розвитку, мікроцефалія, на спині – капілярна гемангіома. В заг.ан.крові лейкоцити 10 х10¹²/л, е1%, п8%, с58%, л25%, м8%. IgA 0,2 г/л, ІgG 9,0 г/л, IgM 1,9 г/л.

• Виділіть основні синдроми/
• Які обстеження необхідно провести дівчинці?

Задача 2

До дільничого педіатра звернулась мама з хлопчиком 4 місяців. Останні 2 дні мама помітила, що дитина не рухає правою ручкою. З анамнезу відомо, що хлопчик від ІІ доношеної вагітності, ІІ термінових пологів. Народився з вагою 3 кг. Вакцинація БЦЖ і гепатиту В в пологому будинку не проводилась в зв’язку з відсутністю вакцини. В 3 місяці проведено щеплення АКДП + ПП оральною вакциною. Дитина від І вагітності – хлопчик – помер у віці 6-ти місяців від пневмонії.

• Чим зумовлена клінічна симптоматика у дитини?
• Які обстеження необхідно провести хлопчику?

Задача 3

Хлопчик 8-ми років спостерігається неврологом з приводу атаксії. До півторарічного віку ріс і розвивався нормально. В подальшому почав зашпортуватись і падати при ходьбі. Незважаючи на призначене неврологом лікування, атаксія прогресує, в 4 роки з’явився горизонтальний ністагм, в 5 років – дизартрія, м’язева слабість. Хворіє на хронічний бронхіт, до 6 років сформувались бронхоектази – вирішується питання про хірургічне лікування. Відстає в фізичному розвитку. В даний момент на склерах, правій вушній раковині і лівій щоці з’явились телеангіектазії.

• З якою ланкою імунної системи (гуморальною чи клітинною) пов’язані патологічні симптоми?
• Які обстеження необхідно провести хлопчику?

Задача 4

В педіатричний стаціонар скерована дівчинка 10 років з рецидивуючим стоматитом. З анамнезу відомо, що дитина спостерігається гастроентерологом з 2-х річного віку з приводу синдрому мальабсорбції, кандидозного рецидивуючого стоматиту. Кожного року тричі хворіє на гнійний отит, двічі – на бронхіт. За життя 4 рази лікувалась з приводу пневмонії.

• Виділіть основні клінічні синдроми.
• Які обстеження необхідно провести дитині?

Задача 5

Хлопчик річного віку лікується в реанімаційному відділенні з приводу сепсису, викликаного Streptococcus pneumoniae, гіпотрофії ІІ. З місячного віку спостерігались тонічні судоми, які минали після введення препаратів кальцію. Тоді ж було діагностовано вроджену ваду серця: дефект міжшлуночкової перетинки. В 2 місяці лікувався з приводу гнійного отиту, в 6 місяців переніс пневмонію. В заг. ан. крові лейкоцити 15 х10¹²/л, е1%, п10%, с56%, л15%, м18%. Протеїнограма: А 45%, глобуліни: α₁ 3,2 г/л, α₂ 5,3 г/л, ß 8,6 г/л, γ 1,0 г/л. При УЗО тимус не візуалізується.

• Для якого синдрому характерна вказана симптоматика?
• Які ще обстеження необхідно провести хлопчику?

Задача 6

Бригадою швидкої допомоги в пульмонологічне відділення доставлена дівчинка 6 місяців з ДН ІІ. Мати дитини вживає наркотики. При огляді виявлено орофарингеальний кандидоз, рентгенологічно підтверджено інтерстиціальну пневмонію, а при визначення рівня CD4+ діагностовано помірну імуносупресію.

• Про який імунодефіцит можна думати?
• Які показники CD4+ були виявлені в дитини?

Задача 7

Дитина віком 6 місяців знаходиться на змішаному вигодовуванні. Мати скаржиться на млявість, знижений апетит, блідість дитини. В заг. ан. крові еритроцити 3,7 х10¹²/л, гемоглобін 78 г/л, лейкоцити 4,5 х10⁹/л, тромбоцити 180 х10⁹/л, к.п. 0,7.

• Для якого синдрому характерна вказана симптоматика?
• Яка етіологія хвороби?

Задача 8

Дівчинка віком 15 років знаходиться у відділенні гінекології з приводу маткової кровотечі. Дитина скаржиться на швидку втому, зниження уваги, зміну смакового відчуття (подобається смак крейди). В заг. ан. крові еритроцити 3,2 х10¹²/л, гемоглобін 76 г/л, лейкоцити 4,0 х10⁹/л, тромбоцити 180 х10⁹/л.

• Визначте основний клінічний синдром.
• Визначте ступінь важкості захворювання.

Задача 9

До лікаря отоларинголога звернулась мати з своїм річним сином з приводу частих профузних носових кровотеч. Окрім цього в дитини спостерігаються обширні гематоми по тілу, які виникають після мінімальних травм, часто через 1 -2 тижні після травми.

• Який тип геморагічного синдрому в хлопчика?
• Дефіцит яких факторів згортання крові спостерігається при цьому захворюванні?

Задача 10

Хлопчик 8-ми років поступив в педіатричний стаціонар з приводу папульозно-петехіальних висипань на шкірі. Висипка симетрична, локалізується на ногах, сідницях, в ділянці великих суглобів. В заг. ан. сечі – мікрогематурія.

• Визначте провідний синдром.
• Запропонуйте план обстеження дитини.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 12

ОБМІН РЕЧОВИН У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми.

Знання особливостей обміну білків, жирів, вуглеводів і енергії у дітей залежно від віку необхідне для розуміння особливостей розвитку дитини, механізмів адаптації, дії фізіологічних захисних сил організму та їх розладів при патологічних станах. Це дає змогу правильно організувати догляд за здоровою дитиною, вчасно поставити діагноз пацієнту і адекватно спрямувати лікувальні заходи.

Вода, кількісно найбільш вагома складова частина тіла дитини, забезпечує численні

обмінні процеси в організмі: оточує в клітинах усі внутрішньоклітинні структури і забезпечує їх загальну діяльність, здійснює обмін між клітинами і є транспортним середовищем в обміні речовин, вступає в біохімічні, ферментативні і терморегулюючі реакції організму. В тканинах і органах дитячого організму міститься значно більше води, ніж у дорослої людини. Порушення водно-електролітного та кислотно-лужного обміну легко виникають у дітей на фоні токсичних станів, інфекційних захворювань і створюють загрозу життю.

Вітаміни необхідні організму, як важливі біокаталізатори, регулятори обміну речовин. Багато з них входять до складу ферментів, обумовлюють і сприяють нормальному росту та розвиткові організму дитини; підвищують імунологічну реактивність. Недостатня кількість, або незбалансованість вітамінів може привести до незворотних змін, з порушенням росту, фізичного, психічного розвитку, обміну речовин.

2. Конкретні цілі:

· Вміти пояснювати особливості енергетичного, білкового, вуглеводного, ліпідного обмінів у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями обміну речовин.

· Розпізнавати клінічні ознаки порушення обміну речовин у дітей, виявляти провідні синдроми.

· Пояснювати особливості обміну вітамінів у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями вітамінного

статусу.

· Розпізнавати клінічні ознаки гіпо- і гіпервітамінозів у дітей.

· Пояснювати особливості водно-електролітного та кислотно-лужного обміну у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями водно-електролітного та кислотно-лужного обміну.

· Розпізнавати клінічні ознаки порушення водно-електролітного та кислотно-лужного обміну у дітей, виявляти провідні синдроми.

· Призначати та оцінювати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

· Пояснювати особливості обміну вітамінів у дітей.

· Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями вітамінного статусу.

· Розпізнавати клінічні ознаки гіпо- і гіпервітамінозів у дітей.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

4. Матеріали для самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 21. Енергетичний обмін у дітей.

Тема 22. Білковий обмін у дітей.

Тема 23. Вуглеводний обмін у дітей.

Тема 24. Ліпідний обмін у дітей.

Тема 25. Водно-електролітний та кислотно-лужний обмін у дітей.

Тема 26. Вітаміни, їх значення для розвитку дитини.

Обмін речовин - основна властивість живої матерії. Ріст і розвиток живого організму, його морфологічне і функціональне формування, проходить в умовах безперервних біохімічних процесів. Процеси обміну речовин можна розділити на:

Ріст, розвиток і самооновлення організму можливе лише при збалансованості і взаємозв'язку усіх цих процесів. Обмін речовин знаходиться під подвійним контролем:

· з одного боку - це генетичний апарат клітин, що визначає видові та індивідуальні характеристики структурних білків та білків-ферментів

· з іншого боку - регулююча роль нервової системи, яка адаптує обмін до змінних умов зовнішнього середовища

Зв'язуючою ланкою між ними єгормони.

У дорослих обмін речовин та енергії знаходиться у стані відносної врівноваженості метаболічних процесів між собою та з зовнішнім середовищем і достатньо повно вивчений. Для дітей характерні постійні зміни обмінних процесів, при цьому обмін речовин та енергії зазнає не лише кількісних, але й значних якісних змін.

Особливості обміну білків

Серед органічних речовин найважливішими у біологічному відношенні є білки. Саме вони визначають специфічні риси організму, його індивідуальні характеристики. Біологічне значення білків визначається їх різноманітними функціями в організмі:

· пластична функція - участь у побудові тканин і органів. Як уже згадувалось, потреба дітей у пластичному матеріалі суттєво більша, ніж у дорослих

· каталітичнафункція забезпечується білками-ферментами. Активність ферментів з віком теж змінюється.

· енергетичнафункція - білки можуть використовуватися як енергетичний матеріал, наприклад при голодуванні

· ендокриннафункція - ряд пептидних сполук виконує функцію гормонів (гормони гіпофізу, фактори росту, інсулін)

· гомеостатична функція стосується у першу чергу забезпечення онкотичного тиску, а, значить, руху води - зі судинного русла у міжклітинний простір і через клітинні мембрани

· транспортна функція - наприклад транспорт кисню, вуглекислого газу

· специфічна захисна функція- імуноглобуліни

· функція передачі спадкової інформації- забезпечується складними білками - нуклеопротеїдами, найважливіші з яких ДНК і РНК.

Для дитячого віку характерний високий рівень синтезу, спрямований на оновлення тканин і ріст. Це визначає не лише високу потребу дітей у білках але й високу їх чутливість до недостатнього поступлення білка. Виходячи з основних функцій білка, реакція у відповідь на його дефіцитрозвивається наступним чином:

ü порушення неспецифічної резистентності

ü порушення синтезу імуноглобулінів, комплементу, тобто зниження специфічної резистентності, місцевого імунітету

ü зниження толерантності до вуглеводів через недостатність інсуліну

ü порушення синтезу факторів росту, зниження темпів росту

ü енергетична недостатність організму, глікогеноліз, ліполіз, виснаження,втрата маси тіла

Надмір білка теж має негативний вплив на дитячий організм, оскільки приводить до надмірного навантаження на шлунково-кишковий тракт, нирки.

Негативний вплив на дитячий організм може мати як недостаток, так і надмір окремих амінокислот. Дефіцит метіоніну супроводжується гіперглікемією, надмір - може викликати гемоліз. Дефіцит триптофану і лізину веде до дефіциту глобіну і анемії, надмір триптофану і метіоніну - до дистрофічних змін у міокарді.

Однією з суттєвих особливостей обміну речовин внутрішньоутробного періоду є синтез ембріоспецифічних білків - фетопротеїнів. Максимальна їх концентрація у крові плоду спостерігається під кінець І триместру вагітності і складає приблизно 3 г/л. В амніотичній рідині концентрація a-фетопротеїну у 100 разів менша. Підвищення його концентрації відмічено при вроджених вадах плоду, що використовується для їх антенатальної діагностики.

Характерні вікові зміни відбуваються зі спектром білків плазми крові. Після народження дитини найбільш інтенсивний синтез альбумінів, знижений a- і b-глобулінів і низький - g-глобулінів. IgG новонароджених має материнське походження. Період його піврозпаду складає 25 днів, у зв'язку з чим на 3 міс. життя півень g-глобулінів знижується майже у 2 рази. Рівень IgG досягає норми дорослих у 1 – 6 років. На відміну від IgG, IgM синтезується плодом з 5-тижневого віку.

Особливістю обміну вуглеводів

У дітей раннього віку є переважання анаеробного розпаду вуглеводів над аеробним. В ембріональній тканині активність ферментів анаеробного гліколізу превалює над ферментами аеробного. Пов'язано це з тим, що анаеробний гліколіз у філогенетичному плані більш “старий”, а умови внутрішньоутробного розвитку характеризуються відносно низьким поступленням кисню. Наприкінці першого місяця життя починає поступово наростати активність аеробного гліколізу. Суттєвою особливістю є малі запаси глікогену у новонароджених, що підвищує загрозу виникнення у них гіпоглікемії.

Толерантність до глюкози, тобто здатність її утилізувати при навантаженні, у новонароджених суттєво нижча ніж у дорослих - період напіввиведення в 2 рази довший у дітей перших 10 днів життя, далі зростає і у дітей грудного віку навпаки, у 2 рази менший ніж у дорослих. Інтенсивність утилізації глюкози досягає рівня дорослих приблизно у 7 – 14 років.

Особливості обміну жирів

У внутрішньоутробному періоді –жири використовуються в основному як пластичний матеріалдля побудови тканин, і мало використовуються на енергетичні потреби. Утворення жирової тканини проходить в основному за рахунок синтезу жиру самим плодом. Перехід жирів через плаценту обмежений.Протягом першого року життя проходить максимальне наростання кількості і розмірів адипоцитів. Ріст жирових депо проходить нелінійно (періоди витягування і заокруглення). Особливістю регуляторних механізмів є висока чутливість адипоцитів до адреналіну і глюкагону у дітей раннього віку.

Недостатнє накопичення підшкірно-жирової клітковини (гіпотрофія І, ІІ, ІІІ ступенів) може виникати на фоні різноманітних причин.

Отже, в обміні білків, жирів і вуглеводів у дітей є цілий ряд суттєвих особливостей. Затрати енергії,яка продукується у результаті обмінних процесів, також розподіляються у дітей дещо інакше, ніж у дорослих. На відміну від дорослих, у дитини багато енергії витрачається на пластичний обмін- тобто ріст і набирання маси тіла.

Істотною є частка енергії, що затрачається на підтримання постійної температури тіла. Для цього необхідний баланс між теплопродукцієюі тепловіддачею. Однак механізми підтримання постійної температури, суттєво відрізняється від дорослих.

Фактори теплопродукції

Підвищення теплопродукції можливе через підвищення обміну речовин, що, у свою чергу, реалізується трьома механізмами:

ü м'язове тремтіння - цей шлях підвищення теплопродукції відіграє суттєву роль у дорослих, тоді як у дітей раннього віку виражений слабо, у недоношених і незрілих новонароджених практично відсутній

ü розпад глікогену - шлях через швидку мобілізацію запасів вуглеводів. Оскільки про накопичення достатньої кількості глікогену можна говорити, починаючи від 36 – 37 тижня внутрішньоутробного розвитку, і цей шлях підвищення теплопродукції відіграє у недоношених дітей мінімальну роль

ü бурий жир - запас енергії, специфічний для новонароджених. Бура жирова клітковина не містить якихось специфічних жирів, клітини цієї тканини містять велику кількість мітохондрій, завдяки чому можлива швидка мобілізація жиру. Гідроліз бурої жирової клітковини активується катехоламінами. І цей резерв енергії недостатній у недоношених дітей і незрілих новонароджених.

Фактори тепловіддачі

" конвекція - тепловіддача через оточуюче повітря. При фізіологічних умовах частка тепловіддачі через оточуюче повітря складає біля 50%. На величину конвекції впливають різниця температур між шкірою і оточуючим повітрям. Для максимального зменшення втрат тепла через конвекцію дитині слід створити оптимальну температуру оточуючого середовища. Оптимальна температура є різною для дітей різного віку - так, для глибоко недоношених дітей оптимальна у плані зменшення втрат тепла температура середовища складає 35 - 36°С, тоді як для доношених новонароджених - 30°С. Передача тепла від теплішого тіла до холоднішого через безпосередній контакт - кондукція - як механізм тепловіддачі не має особливого значення, однак кондукція у зворотному напрямку використовується для зігрівання дитини (столики, матраци з підігрівом)

" випромінювання тепла відбувається в основному через інфрачервоні промені. Шляхом випромінювання може втрачатися значна частка тепла при умові, що дитина роздягнена. Тому при підвищеній температурі перш за все слід роздягнути дитину, що суттєво збільшує тепловіддачу. Інфрачервоні промені використовують і для зігрівання дитини - так звані лампи “сухого тепла”

" випаровування - для випаровування 1 г води необхідно 560 калорій, тому таким шляхом можуть втрачатись великі кількості тепла. Однак при фізіологічних умовах тепловіддача через випаровування у дітей раннього віку не відіграє ведучої ролі - хоча у дітей припадає більша площа поверхні тіла на одиницю маси, функція потових залоз виражена недостатньо. У новонароджених, крім цього, площа поверхні тіла функціонально зменшена через гіпертонус згиначів.

Таким чином, механізми терморегуляції у дітей є недосконалими, особливо у дітей раннього віку, новонароджених і недоношених. Дисбаланс між теплопродукцією і тепловіддачею може швидко привести до переохолодження - гіпотермії. Захистдитини від надмірних втрат тепла реалізується через згаданий вище гіпертонус згиначів, що суттєво зменшує площу поверхні тіла і, відповідно, втрати тепла через конвекцію і випромінювання. У будь-якому віці суттєву роль відіграє рефлекторний спазм судин шкіри у відповідь на дію холоду.

Особливості водно-електролітного обміну

Тканини і органи дитячого організму містять значно більше води, ніж у дорослої людини. Частка води по відношенню до маси тіла у немовлят складає 70 - 80%, тоді як у дорослих - біля 60%. Відповідно потреба у рідині в перерахунку на 1 кг маси тіла у дітей вища, ніж у дорослих. Співвідношення внутрішньоклітинної і позаклітинної рідини теж відрізняється у дітей раннього віку і у дорослих. Частка внутрішньоклітинноїрідини у немовлят складає приблизно 35%, тобто менше, ніж у дорослих. Позаклітиннарідина становить у дорослих 20%, тоді як у дітей раннього віку - 40%, тобто у 2 рази більше. У недоношених ця частка більша у 3 рази і складає 60%. Якщо співставити величину позаклітинної рідини і добову потребу у рідині, можна помітити, що у дітей раннього віку обмін води істотно вищий.

Позаклітинна рідина контролюється і регулюється нирками. Анатомо-фізіологічні особливості нирок, що у кінцевому результаті виражаються в обмеженій функціональній здатності, незрілості. При підвищеному навантаженні, пов'язаному з високим вмістом позаклітинної рідини і більш інтенсивним обміном води, це спричинює малий діапазон компенсаторних можливостей нирки. Так, у перші дня життя дитини надмірне водне навантаження приводить не до виділення надлишку води у вигляді менш концентрованої сечі, а до накопичення рідини, виникнення набряків. З іншого боку, оскільки нирки новонародженого мають обмежену здатність концентрувати, навіть при дефіциті води резорбція її не зростає, дитина продовжує втрачати воду. У новонароджених також знижена здатність резорбувати натрій, навіть при виразному його дефіциті. Здатність елімінувати надмір натрію також суттєво знижена.

Основною особливістю мінерального обміну у дітей є те, що поступлення в організм мінеральних речовин і їх виділення не врівноважені, як у дорослих. Організм, що росте, постійно поглинає мінеральні речовини, при цьому в організм надходить більше мінеральних речовин, ніж виділяється. Іонний склад внутрішньоклітинної і позаклітинної рідини при цьому залишається постійним. Для скелету, що формується, особливе значення мають кальцій, фосфор, магній. Усіх цих мінералів дитина отримує достатньо з жіночим молоком, лише недоношені діти, які ростуть ще більш інтенсивно, ніж доношені, можуть відчувати дефіцит цих елементів, навіть при природному вигодовуванні. Мікроелементивідіграють роль “ключових елементів” молекул ензимів, транспортних протеїнів. У зв'язку з високою інтенсивністю обміну у дітей раннього віку, потреба у мікроелементах також відносно вища, ніж у дорослих.

Таким чином, водно-електролітний обмін у дітей надзвичайно лабільний, новонароджені і діти раннього віку важко переносять як надмір, так і дефіцит води і натрію, у них легко виникають стани дегідратації і гіпергідратації.

Дегідратаціянайчастіше виникає при надмірних (так званих патологічних) втратах рідини - при проносі, блювоті, гіпертермії, тахіпное, парезі кишківника. За важкістю дегідратацію ділять на 3 ступені:

ü І ступінь - легка - втрата маси тіла до 5% від вихідної; клініка маловиразна, легко підсихають слизові

ü ІІ ступінь - середньої важкості - втрата маси тіла від 5 до 10%; клінічно: знижений тургор м’яких тканин і еластичність шкіри, слизові сухі, яскраві, велике тім’ячко нижче від рівня кісток черепа, помірна тахікардія і тахіпное

ü ІІІ ступінь - важка - втрата маси тіла понад 10% від вихідної, різко знижений тургор м’яких тканин і еластичність шкіри, велике тім’ячко западає, сухість слизових оболонок, язика, навіть склер, захриплий голос аж до афонії, висока гарячка, початкові прояви гіповолемічного шоку: бліде з сіруватим відтінком забарвлення шкірних покривів, “мармуровий” рисунок на шкірі, холодні кінцівки, тахіпное, тахікардія, апатія аж до коматозного стану, приступи судом.

Гіпергідратаціяможе спостерігатись у дітей при тривалій безсольовій дієті (наприклад, при захворюваннях нирок), однак, частіше виникає ятрогенно, як наслідок неадекватної регідратації з введенням надмірної кількості рідини або застосування безсольових розчинів. Клінічногіпергідратація характеризується блювотою, наростаючою млявістю і адинамією або навпаки, збудженням. Надмір рідини з позаклітинного простору потрапляє у внутрішньоклітинний, спричинюючи набряк мозку, внутрішньочерепну гіпертензію.

Приважких ступенях зневоднення діти потребують надання невідкладної допомоги. Основна мета лікування та догляду за дитиною при зневодненні - регідратація- забезпечення поступлення достатньої кількості рідини, щоб стабілізувати кровообіг. Регідратація може здійснюватись орально або внутрішньовенно (парентерально). Оральна регідратація проводиться при легкому ступені ексикозу, при середньоважкому виникає необхідність комбінації оральної і парентеральної регідратації.

Орієнтовно добову потребу дитини у рідині можна розрахувати за такою схемою:

Ø для дітей вагою до 10 кг (крім новонароджених дітей) 100 мл/кг маси тіла

Ø для дітей вагою 10-20 кг - 100 мл/кг на перші 10 кг + 50 мл/кг на кожен кілограм понад 10 кг

Ø для дітей вагою 20-30 кг - 100 мл/кг на 10 кг + 50 мл/кг на наступні 10 кг + 20 мл/кг на кожен кілограм понад 20 кг.

Особливості обміну речовин, у першу чергу висока їх інтенсивність, вимагають відповідного вітамінного забезпечення. Дитячий вік - це період напружених процесів обміну речовин, розвитку і становлення фізіологічних функцій. Одночасно це етап нестабільності цих процесів, що може бути причиною виникнення цілого ряду захворювань, у тому числі і гіповітамінозів.

Причинами вітамінної недостатності, крім особливостей обміну речовин, у дітей може бути ще кілька факторів.

1. Недоношеність. Депо жиророзчинних вітамінів у плода утворюється на 36 – 38 тижні вагітності.

2. Штучне вигодовування – у коров’ячому молоці міститься значно менше вітамінів D, C, E. Кип’ятіння зменшує вміст вітамінів В₁, В₆, С на 60 – 70%, фолієвої кислоти – на 30%.

3. Захворювання шлунково-кишкового тракту (кишкові інфекції, гельмінти), печінки (порушення засвоєння жиророзчинних вітамінів).

4. Інфекційні захворювання, їх медикаментозне лікування з застосуванням антибіотиків, інших препаратів, підвищують затрати вітамінів, збільшуючи відповідно потребу у них.

Вітамін А

· Запобігає надмірному ороговінню епітеліальних клітин та їх злущенню

· Необхідний для синтезу родопсину(сприяє нормальному зору)

· Регулює ріст і розмноження імунокомпетентних клітин, синтез імуноглобулінів, неспецифічних факторів захисту

· Стимулює синтез стероїдних гормонів

· Пригнічує ріст пухлинних клітин

Прояви гіповітамінозу:

ü Сухість, лущення шкіри, ламкість нігтів

ü Зниження гостроти зору у темряві

ü Зниження темпів приросту маси

ü Зниження опірності організму, зокрема до інфекційних факторів, фізичних та психічних навантажень, схильність до затяжного, ускладненого перебігу інфекційних хвороб

Гіпервітаміноз А

Гостра інтоксикація виникає при прийомі > 150 – 300 тис. од. / день.

Хронічна – при тривалому застосуванні у дозах понад 50 – 100 тис. од. / день

Клініка

ü Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (нудота, блювота, безсоння, у дітей першого року життя – вибухання тім’ячка – “шапка клоуна”)

ü При хронічній інтоксикації – зниження апетиту, безсоння, свербіння шкіри, дистрофічні зміни шкіри і придатків

ü Гіперостоз довгих трубчатих кісток – Rö-логічно – патогномонічний симптом

Вітамін Е

· Знижує кількість токсичних перекисних сполук, які постійно утворюються у процесі метаболізму (кількість їх зростає при стресах, багатьох хворобах)

· Забезпечує нормальний стан мускулатури

· Стимулює синтез вітаміну С та деяких коензимів, які приймають участь у тканинному диханні

· Має регулюючу роль у синтезі гему еритроцитів (при дефіциті мембрана еритроцита стає нестійкою, тривалість життя еритроцитів зменшується)

Дефіцитвітаміну Е виникає рідко (добова потреба дітей складає 2 – 5 мг), найчастіше у недоношених дітей та у дітей зі синдромом мальабсорбції жирів. Прояви:

ü Гемолітична жовтяниця або анемія

ü У важких випадках – склеродермія

Гіпервітаміноз – при тривалому застосуванні дуже високих доз може спостерігатися млявість, диспепсичні розлади, креатинурія, підвищене зсідання крові.

Вітамін D

· Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору у кишках, резорбції у ниркових канальцях, проникненню їх у клітини

· Відіграє роль у регуляції білкового, ліпідного обміну, у синтезі гормонів

· Впливає на стан імунної системи

Дефіцитпроявляється специфічним захворюванням – рахітом.

Рахіт

Захворювання, пов'язане з дефіцитом вітаміну D (недостатнє поступлення з їжею, недостатній синтез в організмі або порушення його метаболізму), в результаті чого порушується фосфорний і кальцієвий обмін.

Семіотика:

ü початкова фаза - зміни з боку нервової системи - дитина стає неспокійною, плаксивою, порушується сон, діти здригаються при засипанні. Підвищена пітливість (зміни з боку вегетативної нервової системи) особливо волосистої частини голови - облисіння потилиці

ü фаза розпалу захворювання - зміни з боку м'язової системи - гіпотонія м'язів, збільшення в об'ємі живота (“жаб'ячий живіт”)

– зміни з боку кісткової системи

◦ розм’якшення швів черепа, податливість країв великого тім'ячка, пізнє заростання великого тім'ячка, розм'якшення плоских кісток черепа - краніотабес

◦ деформація кісток черепа, збільшення лобних і тім’яних горбів, квадратний череп, “олімпійське чоло”, запале перенісся (сідловидний ніс), викривлення носової перегородки

◦ пізнє прорізання зубів, порушення порядку прорізування, неправильний прикус

◦ деформація грудної клітки (Гаррісонова борозна), розгорнута нижня апертура грудної клітки, вдавлення в ділянці грудини (лійкоподібна грудна клітка), випинання грудини (“куряча” грудна клітка), “рахітична вервиця” (потовщення у місці переходу хрящової частини ребра у кісткову), рахітичний горб - кіфоз

◦ зміни верхніх і нижніх кінцівок - потовщення метафізів, потовщення епіфізарного хряща кісток передпліччя (“рахітичні браслети”), потовщення діафізу фаланг пальців (“нитки перел”), викривлення верхніх і нижніх кінцівок (О-подібні або Х-подібні нижні кінцівки, плоскостопість)

◦ деформація кісток тазу

◦ характерно відставання у фізичному та моторному розвитку

Гіпервітаміноз D

Високі дози вітаміну D перешкоджають реабсорбції кальцію у ниркових канальцях, з іншого боку мають гіперкальциемічний ефект і викликають відкладання солей кальцію у тканинах паренхіматозних органів. Клініка:

ü стійка анорексія, нудота, блювота

ü млявість, сонливість, періодично – різкий неспокій

ü поліурія, спрага, зневоднення (часто діагностується токсикоз з ексикозом)

ü в аналізі сечі – білок, лейкоцити, циліндри (пієлонефрит)

ü прогресивне погіршення стану, клоніко-тонічні судоми (енцефаліт)

Вітамін К

Найважливіші функції пов’язані з системою згортання крові – вітамін К необхідний для синтезу протромбіну у печінці, факторів VII, IX i X та перетворення фібриногену у фібрин.

Дефіцитвітаміну К найчастіше зустрічається у новонароджених та при синдромі мальабсорбції. Сприяючими факторами можуть бути недоношеність, тривала антибіотикотерапія, парентеральне живлення, холестатична жовтяниця. Клініка:

Гіповітамінозу клінічній практиці не зустрічається.

Вітамін С

Участь в окисно-відновних реакціях (гідроксилювання проліну, норадреналіну). Участь в утилізації заліза, вплив на рівень комплементу, сприяє синтезу інтерферону, впливає на холесториновий обмін. Підвищує антитоксичну функцію печінки. Приймає участь у синтезі основної речовини сполучної тканини – колагену, зменшує проникність судин, сприяє загоєнню ран.

Гіповітамінозвиникає досить часто, що зумовлено високою потребою у вітаміні

ü у дітей раннього віку – відставання у рості, анемія, часті респіраторні захворювання

ü дратівливість, слабість

ü кровоточивість ясен, при важкому перебігу – крововиливи під шкіру, у суглоби

Діагноз гіповітамінозу ставиться на основі типової клінічної картини та вмісту вітаміну С у крові та сечі.

З метою профілактики харчовий раціон дитини повинен включати достатню кількість овочів, фруктів, ягід, зелень, цитрусові, шипшина. Добре зберігається вітамін С при швидкому заморожуванні. Вітамін С дуже нестійкий при нагріванні, на повітрі легко окислюється і руйнується. Тому дуже важливо правильно проводити обробку продуктів, що містять цей вітамін.

Гіпервітаміноз– при швидкому, внутрішньовенному введенні

ü порушення трофіки міокарду, нудота блювота, пронос

ü при тривалому застосуванні – сечокам’яна хвороба, зниження толерантності до глюкози (діабет)

Вітамін PP

В організмі з нього утворюється нікотиамід, який є складовою частиною коферментів.

Гіповітаміноз – дерматит (симетричний), проноси, розлади психічної діяльності.

Гіпервітаміноз – посилення шлункової секреції, почервоніння шкіри, зниження артеріального тиску аж до колапсу. При тривалому застосуванні – жовтяниця, гепатомегалія.

Слід зазначити, що при гіповітамінозах у дітей, крім специфічних ознак дефіциту того чи іншого вітаміну для дітей характерні неспецифічні ознаки, притаманні будь-якому гіповітамінозу – затримка росту і розвитку дитини.

Вроджені та спадкові порушення обміну речовин

У 1949 році були названі Полінгом “молекулярними хворобами” у зв'язку з відкриттям мутантного S-гемоглобіну. До цієї групи включені сотні захворювань, що розвиваються на основі генної мутації. Генна мутація може привести до повної блокади синтезу певного білка або до синтезу дефектного білка (ензиму, антитіла, гемоглобіну та ін.). Патогенез захворювання пов'язаний саме з цим генетично зумовленим блоком.

Захворювання, пов'язані з порушенням структури і функції ензимів, дістали назву ензимопатій. Ензимопатії можуть бути вроджені - відсутність, недостатня кількість або дефектна структура якогось ензиму, - і набуті, коли ензимні порушення виникають вторинно по ходу патологічного процесу. Внаслідок мутації гена ензими синтезуються зі зміненою структурою, і, відповідно, зміненими каталітичними властивостями або скороченим періодом піврозпаду. Ген-мутант може впливати не безпосередньо на структуру ензиму чи його активність, а на його активатори чи інгібітори. Найчастіше ці фактори комбінуються. Результатом є блок обміну речовин.

Якщо схематично зобразити метаболічну реакцію у вигляді послідовного перетворення речовини А у речовину В, речовини В - у С і т.д., і припустити, що порушений синтез ензиму, який каталізує перетворення речовини С у речовину D, виникає блок обміну речовин:

А ® B ® C ® D

У результаті такого блоку можуть виникнути наступні зміни:

w концентрація речовини D суттєво знижена, і якщо вона біологічно значима, виникають явища дефіциту;

w концентрація речовини С, а іноді і її попередників - речовин В і А підвищується, і якщо вони токсичні, виникають симптоми захворювання (наприклад, при галактоземії токсична не лише речовина С - галактозо-1-фосфат, але й В - галактоза);

w якщо речовини А, В, С не є токсичними, а речовина D не має особливого біологічного значення, метаболічний блок протікає безсимптомно, як доброякісна аномалія обміну.

Отже, для діагностики вроджених ензимопатій можна використовувати визначення не лише активності того чи іншого ензиму, але й концентрації речовин, що накопичуються (підвищення концентрації) або не утворюються (зниження концентрації) у результаті метаболічного блоку.

Класифікаціяхвороб обміну ґрунтується на характері порушень обміну. Розрізняють порушення обміну білків або окремих амінокислот, порушення вуглеводного обміну, обміну жирів, пуринів, металів та ін.

Порушення обміну білків і амінокислот

Перш за все слід згадати порушення синтезу деяких функціональних білків, зумовлене вродженою відсутністю або дефектністю “матриці” - РНК. До цієї групи захворювань можна віднести гемофілію, гемоглобінопатії (таласемія), вроджену агамаглобулінемію (вроджений імунодефіцитний стан).

Про вроджене порушення обміну амінокислотслід подумати при наявності у новонародженого чи дитини раннього віку наступних клінічних ознак:

§ неврологічна симптоматика

§ блювота

§ порушення загального стану

§ незвичайний запах

§ кардіомегалія

§ дихальна недостатність з невідомих причин

§ печінкова недостатність

§ відставання у психомоторному розвитку

§ нефролітіаз

Фенілкетонурія - недостатня кількість фенілгідроксилази. Характеризується відсутністю ознак захворювання у перші дні життя дитини, однак рано з'являються блювота, неспокій, гіперрефлексія, судоми. З 3 – 6 міс. можна помітити відставання у психомоторному розвитку. Характерний фенотип - світле волосся, голубі очі.

Порушення обміну амінокислот характеризується поліморізмом клініки, яка залежить не стільки від субстрату, обмін якого порушений, а від дефекту того чи іншого ензиму. Порушення обміну тирозину, який є вихідним продуктом для синтезу гормонів щитовидної залози, меланіну, катехоламінів, може протікати у 2 формах:

§ гепаторенальній - при недостатності фумарилацетоацетатгідролази - характерні тривала жовтяниця у періоді новонародженості, прогресуючий цироз печінки, спленомегалія, ознаки рахіту, тромбоцитопенія, гіпоглікемія

§ окулокутаннаформа з дефектом цитозол-тирозинамінотрансферази протікає з кон'юнктивітом, світлобоязню, сльозотечею, екземою.

Лейцинозвідомий як хвороба кленового сиропу,спадкується аутосомно рецесивно. Характерні клінічні прояви - з перших днів життя слабке смоктання, втрата свідомості, змінний м'язовий тонус, судоми. Характерний пряно-солодкий запах.

До захворювань, пов’язаних з порушенням обміну вуглеводів, відноситься цукровий діабет, І тип (див. розділ ).

До спадкових порушень обміну вуглеводіввідносяться глікогенози- спадкові порушення обміну глікогену, спадкуються аутосомно рецесивно. В основі лежать дефекти різних ензимів. Для типу І характерна гепатомегалія, відставання у рості, схильність до інфекцій. Тип ІІ протікає з кардіомегалією, м'язовою дистрофією, арефлексією, макроглоссією. Тип ІІІ подібний до типу І, однак характеризується більш сприятливим перебігом. При типі ІV прогресує цироз печінки зі спленомегалією. Тип V протікає з м'язовою атрофією, міоглобінурією.

Причиною галактоземії є знижена кількість галактокінази або трансферази. Порушується перетворення галактози у глюкозу. При першому варіанті характерна катаракта, при другому - печінкова недостатність, порушений загальний стан, пізніше - катаракта, відставання у розвитку.

Мукополісахаридози- генетично детерміновані порушення з боку лізосомальних ензимів, що беруть участь у розпаді кислих мукополісахаридів. Існують різні типи з особливостями ензимних порушень, однак для всіх характерний зовнішній вигляд хворих - велика голова, карликовий ріст, великий живіт, відносно довгі кінцівки, збільшені в об'ємі суглоби, коротка шия, широкі долоні, горб.

До спадкових порушень обміну жиріввідносяться гіперліпопротеїнемії, клінічні прояви складають 4 основні симптоми: гіперліпідемія, потемніння рогівки, анемія і протеїнурія.

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1.Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які

повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Питання для самоконтролю

1. Особливості основного обміну дитини у віковому аспекті.
2. Особливості пластичного обміну дитини у віковому аспекті.
3. Особливості термогенезу і терморегуляції дитини у віковому аспекті.
4. Семіотика гіпо- та гіпертермій у дітей різного віку.
5. Особливості нейроендокринної регуляції обмінних процесів у дітей.
6. Загальні уявлення про хвороби обміну речовин.
7. Особливості травлення і засвоєння білків в дитячому віці.
8. Вимоги до якісного і кількісного складу білкової частини раціону дитини, потреби у білках в різні вікові періоди, нормування, повноцінних(тваринних) білків.
9. Особливості якісного і кількісного складу білків крові (протеїнограма) здорової дитини залежно від віку.
10. Загальна семіотика порушень якісного і кількісного складу білків крові.
11. Особливості азотистого балансу дитини залежно від віку.
12. Ознаки білкового голодування.
13. Захворювання, зумовлені порушенням розщеплення, всмоктування, засвоєння і синтезу білків.
14. Особливості травлення і засвоєння вуглеводів у дитячому віці.
15. Вимоги до якісного і кількісного складу вуглеводної частини раціону дитини, потреби у вуглеводах в різні вікові періоди.
16. Рівень глюкози крові здорової дитини залежно від віку.
17. Ознаки цукрового діабету.
18. Захворювання, зумовлені порушенням обміну інших гексоз (фруктоземія, галактоземія).
19. Значення жирів у життєдіяльності людини.
20. Особливості травлення і засвоєння ліпідів у дитячому віці.
21. Особливості обміну ліпідів у дітей.
22. Особливості хімічного складу і накопичення жирової тканини у дітей.
23. Особливості якісного і кількісного складу ліпідів крові (ліпідограма) здорової дитини залежно від віку.
24. Загальна семіотика порушень перетравлення, всмоктування і транспорту жирів.
25. Гіперліпопротеїнемії, ліпоїдози.
26. Особливості вмісту води в організмі у дітей різного віку.
27. Потреба дітей у воді.
28. Концентрація іонів калію, натрію, кальцію, фосфору, хлору, магнію в крові в нормі.
29. Клінічні прояви дегідратації.
30. Показники кислотно-лужного стану.
31. Основні порушення кислотно-лужний стану, клінічне значення.
32. Вітамін А (ретинол) – роль в обміні речовин, депо в організмі, основні джерела надходження. Семіотика гіпер- і гіповітамінозу А.
33. Вітамін Д (ергокальциферол Д2, холекальциферол Д3) – роль в обміні речовин, депо в організмі, основні джерела надходження. Семіотика гіпер- і гіповітамінозу Д.
34. Вітамін Е (токоферол) – роль в обміні речовин, депо в організмі, основні джерела надходження. Семіотика гіповітамінозу Е.
35. Вітамін С (аскорбінова кислота) – роль в обміні речовин, основні джерела надходження, добова потреба. Семіотика гіповітамінозу С.
36. Вітаміни В1, В2 – їх роль в обміні речовин, основні джерела надходження. Прояви гіповітамінозу В1, В2.
37. Вітаміни В6, В12 – їх роль в обміні речовин, основні джерела надходження. Прояви гіповітамінозу В6, В12.
38. Вітамін РР – їх роль в обміні речовин, основні джерела надходження. Прояви гіповітамінозу РР.

5.3. Тестові завдання

1. Дефіцит білків у дітей проявляється:

1. Порушенням неспецифічної та специфічної резистентності
2. Зниженням толерантності до вуглеводів через недостатність синтезу інсуліну
3. Порушенням синтезу факторів росту та зниженням темпів росту
4. Виснаженням, втратою маси тіла
5. Усе перелічене вірно

1. Фетопротеїни – це:
1. Білки, що синтезуються у внутрішньоутробному періоді
2. Особлива фракція фосфоліпідів
3. Гормональні речовини поліпептидної природи
4. Ензими, що синтезуються у внутрішньоутробному періоді
5. Жодна з відповідей не вірна

1. До факторів тепловіддачі відноситься усе, крім:
1. Конвекція
2. Випромінювання
3. М’язове тремтіння
4. Випаровування
5. Кондукція

1. Особливостями обміну води у дітей є:
1. Вищий ніж у дорослих вміст води у всіх тканинах
2. Більша частка позаклітинної рідини
3. Більш інтенсивний обмін води
4. Вища ніж у дорослих відносна потреба у рідині
5. Усе перелічене вірно

1. Клінічними ознаками важкого ступеня дегідратації є:
1. Різко знижений тургор м’яких тканин і еластичність шкіри, тахіпное, тахікардія
2. Велике тім’ячко западає, апатія аж до коматозного стану, приступи судом
3. Сухість слизових оболонок, язика, навіть склер, захриплий голос аж до афонії
4. Висока гарячка, бліде з сіруватим відтінком забарвлення шкірних покривів, “мармуровий” рисунок на шкірі, холодні кінцівки
5. Усе перелічене

1. Добова потреба дитини вагою до 10 кг у рідині становить:
1. 10 мл/кг
2. 100 мл/кг
3. 50 мл/кг
4. 500 мл/кг
5. 40 мл/кг

1. Невідкладна допомога при важкому (ІІІ) ступені зневоднення полягає у:
1. Призначенні інфузійної регідратаційної терапії
2. Призначенні антибіокотерапії
3. Призначенні безсольової дієти
4. Призначенні оральної регідратації
5. Усе перелічене вірно

1. Причинами вітамінної недостатності у дітей можуть бути:
1. Недоношеність
2. Штучне вигодовування
3. Захворювання шлунково-кишкового тракту
4. Інфекційні захворювання, їх медикаментозне лікування
5. Усе перелічене

1. Фенілкетонурія – це порушення:
1. Вуглеводного обміну при цукровому діабеті
2. Видільної функції нирок
3. Кето ацидоз при синдромі ацетонемії
4. Обміну амінокислоти фенілаланіну
5. Усе перелічене вірно

1. Зовнішній вигляд хворих мукополісахаридозами характеризується:
1. Наявністю висипань на розгинальних поверхнях кінцівок
2. Гігантизмом з відносно короткими кінцівками
3. Наявністю великої голови, карликового росту, довгих кінцівок, горба
4. Висипаннями на обличчі у вигляді "метелика"
5. Короткими викривленими кінцівками при нормальних розмірах тулуба, голови

Еталон відповідей

1 – Е

2 – А

3 – С

4 – Е

5 – Е

6 – В

7 – А

8 – Е

9 – D

10 – С

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 13

НАПИСАННЯ ІСТОРІЇ ХВОРОБИ

1. Актуальність теми

Курація хворих і робота над історією хвороби привчають майбутніх медиків до реальних умов роботи в лікарняній палаті, спілкування з дітьми і їх батьками, систематизації отриманих при об’єктивному обстеженні хворого даних, аналізу результатів параклінічних досліджень. Отримана за допомогою клінічного обстеження інформація є основою для встановлення діагнозу. За методологічним визначенням клінічний діагноз – це певним чином побудований причинно-наслідковий зв’язок між синдромами. Таким чином, правильно встановлений діагноз дозволяє своєчасно призначити адекватне лікування. Історія хвороби – письмовий документ, що містить всі факти, пов'язані з виникненням, розвитком, перебігом, закінченням і лікуванням захворювання.

2. Конкретні цілі:

§ Проводити суб’єктивне та об’єктивне обстеження дитини.

§ Вирізняти клінічні синдроми.

§ Встановлювати синдромальний діагноз.

§ Інтерпретувати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)