Клиническое течение и диагностика

Как и при других первичных злокачественных опухолях кос­тей, преобладающими симптомами являются упорные боли и при­пухлость в зоне поражения. Эти симптомы могут быстро нарастать за короткий период времени, или они могут не меняться в течение нескольких месяцев. Вовлечение периферических нервов приводит к развитию соответствующей неврологической симптоматики. Не­редко у больных саркомой Юинга, особенно с быстротекущими формами этой болезни, клиническая картина имеет некоторые осо­бенности, отличающие эту опухоль от других злокачественных но­вообразований. У этих больных временами, наряду с общей разби­тостью и нарастающей слабостью, определяется лихорадочное со­стояние. Температура тела может достигать 39—40°С. Наряду с об­щими явлениями, у многих детей кожа, покрывающая опухоль, уме­ренно гиперемирована и горяча на ощупь. Наиболее часто опухо­лью поражаются кости таза (20%), бедренная кость (19%), мало- и большеберцовые кости (11 и 10%), ребра (10%), позвоночник (8%) и плечевая кость (7%) (рис. 55). В отличие от остеосаркомы, при сар­коме Юинга более часто поражаются плоские кости скелета. В длин­ных трубчатых костях опухоль обычно исходит из диафиза или рас­полагается в их центральных отделах, отличаясь этим от остеосарком, типично развивающихся в метафизах.

Рентгенологическая картина сарком Юинга весьма разнообраз­на. Важное значение имеет выявляемая на рентгенограммах опухоль с локализацией в диафизарных отделах трубчатых костей. Далее рас­познаванию саркомы Юинга может способствовать своеобразный характер деструктивных и продуктивных изменений в кости, возни­кающих в процессе развития и роста опухоли. В рентгеновском изо­бражении деструктивные и продуктивные изменения в кости выра­жаются в разволокнении и разрыхлении коркового слоя и в прояв­лении нарастающих многослойных пластинчатых периостальных наслоений. В результате этих изменений пораженная опухолью кость приобретает характерное продольное слоистое строение, напоми­нающее собой луковицу (С. А. Рейнберг, 1949). Вокруг патологиче­ски измененной кости на снимках часто видна опухоль, инфильтри­рующая мягкие ткани. Редко встречаются патологические переломы кости в месте развития опухоли (около 5% случаев). Саркомы ре­берных костей иногда сопровождаются кровоизлияниями в плевру.

Картина конвенциальной рентгенографии обычно дополняется данными компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Эти исследования помогают выявить границы интрамедуллярного рас­пространения опухоли. Профильное радиоизотопное сканирование позволяет, кроме уточнения первичной опухоли, диагностировать метастатическое поражение других костей.

Наличие легочных метастазов определяется с помощью выпол­нения рентгенограмм грудной клетки в двух проекциях и компьютер­ной томографии. Аспирационная и/или трепанобиопсия костного моз­га необходима для исключения поражения опухолью костного мозга.

Саркома Юинга — это быстро диссеминирующая опухоль. По литературным данным, число больных с клинически выявленными метастазами во время установления начального диагноза составляет 15—35% (Hayes et al., 1987). Из них около 50% находятся в легких и около 40% в других костях. Метастазы в лимфатических узлах встре­чаются редко (менее 10%).

У детей может наблюдаться различной степени выраженности анемия и лейкоцитоз. Повышение сывороточной LDH связывается с неблагоприятным прогнозом.

Основными в диагностике сарком Юинга являются рентгено­графическое, компьютерное (магнитно-резонансное) исследование пораженной кости, профильное радиоизотопное сканирование и мор­фологическое изучение биоптатов, полученных после выполнения биопсии.

По распространенности заболевание подразделяется большин­ством авторов на локализованное и диссеминированное. Хотя такое подразделение .сарком Юинга, в ряде случаев, носит условный ха­рактер, что подтверждается тем, что несмотря на успешное излече­ние местного очага поражения, у многих детей выявляются отдален­ные метастазы в ближайшие сроки после лечения. Согласно класси­фикации по системе TNM, саркома Юинга имеет только II (локали­зованную) и IV стадии заболевания.